肾上腺疾病的外科实用教案

1、2022-7-2泌尿外科1第六十章第六十章 肾上腺疾病的外科肾上腺疾病的外科(wik)(wik)治疗治疗 需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变质病变(bngbin)(bngbin)中的皮质醇增多中的皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症，髓质疾病症、原发性醛固酮增多症，髓质疾病中的儿茶酚胺增多症。中的儿茶酚胺增多症。原发性或转移性肾上腺癌也逐渐得到原发性或转移性肾上腺癌也逐渐得到重视。重视。 第1页/共25页第一页，共25页。2022-7-2泌尿外科2皮质醇症皮质醇症病因病因皮 质 醇 症 也 称 库 欣 综 合 征皮 质 醇 症 也 称 库 欣 综 合 征（Cus

2、hingssyndromeCushingssyndrome），是一），是一类由糖皮质激素分泌过多所致类由糖皮质激素分泌过多所致的综合征。根据导致的综合征。根据导致(dozh)(dozh)皮质醇增多的原因不同，分为皮质醇增多的原因不同，分为ACTHACTH依赖型和依赖型和ACTHACTH非依赖型两非依赖型两大类。大类。ACTHACTH依赖型包括库欣病和异位依赖型包括库欣病和异位ACTHACTH综合征，非综合征，非ACTHACTH依赖性包依赖性包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌。括肾上腺皮质腺瘤或腺癌。结节性肾上腺增生结节性肾上腺增生医源性库欣综合征医源性库欣综合征 第2页/共25页第二页，共25页。202

3、2-7-2泌尿外科3临床表现临床表现 1. 向心性肥胖：向心性肥胖：“满月脸满月脸”、“水牛背水牛背”、“鲤鱼嘴鲤鱼嘴”、“罗汉腹罗汉腹”，锁骨，锁骨上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀(jnyn)性肥胖。性肥胖。 2. 蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。 3. 糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖

4、耐量下降，20%出现糖尿病。出现糖尿病。第3页/共25页第三页，共25页。2022-7-2泌尿外科4 4. 电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱中毒。中毒。 5. 性功能紊乱：女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起性功能紊乱：女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮或多毛。功能障碍，痤疮或多毛。 6. 生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延迟。生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延迟。 7. 免疫系统：抑制易感染免疫系统：抑制易感染(gnrn)，多数病人失眠，或出现精神、神，多数病人

5、失眠，或出现精神、神经症状。经症状。 8. 皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多毛。皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多毛。第4页/共25页第四页，共25页。2022-7-2泌尿外科5第5页/共25页第五页，共25页。2022-7-2泌尿外科6诊断诊断(zhndun) (zhndun) 1.实验室检查实验室检查 对诊断具有重要意义对诊断具有重要意义(yy)。 （1）血浆游离皮质醇测定：）血浆游离皮质醇测定：800和和1600分别抽血测定，血浆皮质分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。醇增高，且昼夜分泌节律消失。 （2）深夜唾液皮质醇测定：该实验简单、特异性高，可作为常规检查）深夜唾

6、液皮质醇测定：该实验简单、特异性高，可作为常规检查方法。方法。 （3）24小时尿游离皮质醇含量升高或小时尿游离皮质醇含量升高或24小时尿小时尿17酮和酮和17羟含量升高。羟含量升高。 （4）血浆）血浆ACTH测定：对病因鉴别有参考意义测定：对病因鉴别有参考意义(yy)。正常人血浆。正常人血浆ACTH浓度为浓度为422pmolL。 ACTH50pmolL提示为提示为ACTH依赖性依赖性病变。病变。第6页/共25页第六页，共25页。2022-7-2泌尿外科7 2.2.特殊检查特殊检查 （1 1）地塞米松抑制试验：地塞米松是高效）地塞米松抑制试验：地塞米松是高效的糖皮质激素，服用后可以抑制下丘脑的糖

7、皮质激素，服用后可以抑制下丘脑- -垂垂体体- -肾上腺功能，使正常皮质醇分泌量下降肾上腺功能，使正常皮质醇分泌量下降(xijing)(xijing)，而地塞米松本身并不干扰血、，而地塞米松本身并不干扰血、尿中皮质醇的测定，因此该试验是检验尿中皮质醇的测定，因此该试验是检验ACTHACTH与皮质醇之间相互依存和相互制约的与皮质醇之间相互依存和相互制约的生理关系是否正常的重要方法。生理关系是否正常的重要方法。 （2 2）美替拉酮（甲吡酮）试验：甲吡酮生）美替拉酮（甲吡酮）试验：甲吡酮生物合成过程中最后一步物合成过程中最后一步11-11-羟化酶的抑羟化酶的抑制剂。主要用于皮质醇增多症的病因鉴别。制

8、剂。主要用于皮质醇增多症的病因鉴别。 （3 3）CRHCRH（ACTHACTH释放激素）兴奋试验：释放激素）兴奋试验： CRHCRH是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素之一，其可使垂体前叶之一，其可使垂体前叶ACTHACTH的分泌量增多。的分泌量增多。本试验对本试验对ACTHACTH依赖性与依赖性与ACTHACTH非依赖性皮质非依赖性皮质醇增多症的病因诊断有重要鉴别意义。醇增多症的病因诊断有重要鉴别意义。第7页/共25页第七页，共25页。2022-7-2泌尿外科8 2. 影象学定位诊断影象学定位诊断 （垂体检查；肾上腺检查；异位（垂体检查；肾上腺检查；异位(y wi

9、)ACTH综合征的检查）综合征的检查） B超：对肾上腺超：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达以上肿瘤检出率达90%以上。以上。 CT：诊断正确率达：诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直以上，一般腺瘤直径径2cm。 MRI：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高可提高90%以上。以上。 IVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。应进行该项检查。第8页/共25页第八页，共25页。2022-7-2泌尿外科9治疗治疗(zhlio)(zhlio)和预后和预后 针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚

10、至死针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡亡(swng)(swng)。 1.1.手术治疗：库欣病应行垂体瘤切除；肾上腺肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上手术治疗：库欣病应行垂体瘤切除；肾上腺肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上腺皮质增生以及异位腺皮质增生以及异位ACTHACTH综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。 2.2.药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。 3.3.围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替代治疗。围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替代治疗。 第9页/共25页第九页，共25页

11、。2022-7-2泌尿外科10原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)(zn du)症症 原发性醛固酮增多症简称原醛症（原发性醛固酮增多症简称原醛症（primary hyperaldosteronismprimary hyperaldosteronism），是由），是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多，肾素容量增多，肾素- -血管紧张素系统血管紧张素系统(xtng)(xtng)的活性受抑制，临床表现为高血压的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综合征。和低血钾的一组综合征。

12、1953 1953年由年由ConnConn首次描述，亦称首次描述，亦称ConnConn综合征。综合征。第10页/共25页第十页，共25页。2022-7-2泌尿外科11病因病因(bngyn)(bngyn)及病理及病理 1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占原醛症肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占原醛症80%，以，以单个肿瘤多见，多数直径单个肿瘤多见，多数直径cm。 2.特发性肾上腺皮质增生：表现为双侧不明原因的特发性肾上腺皮质增生：表现为双侧不明原因的肾上腺皮质球状带增生。肾上腺皮质球状带增生。 3.原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。 4.肾上腺腺癌：肿瘤直径肾

13、上腺腺癌：肿瘤直径cm，由于癌细胞还可，由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。 5. 糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可能与糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可能与17羟化酶缺乏有关，一般有家族史。羟化酶缺乏有关，一般有家族史。 6.异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少数异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少数(shosh)肾癌和卵巢癌的报告。肾癌和卵巢癌的报告。第11页/共25页第十一页，共25页。2022-7-2泌尿外科12临床表现临床表现 （1 1）高血压：是主要和最先出现的症状，一般在中等）高血压：是主要和最先

14、出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。主，血压正常的及罕见。 （2 2）失钾性肾病：由于长期低血钾可导致肾小管上皮）失钾性肾病：由于长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功能空泡样变性，肾浓缩功能(gngnng)(gngnng)下降，对水的吸下降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。低等。 （3 3）神经肌肉功能）神经肌肉功能(gngnng)(gngnng)障碍：肌无力、周期性障碍：肌无力、周期性麻痹，首先累及四肢

15、，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。第12页/共25页第十二页，共25页。2022-7-2泌尿外科13诊断诊断(zhndun) (zhndun) 实验室检查实验室检查 （1 1）低血钾、高血钠、高尿钾。）低血钾、高血钠、高尿钾。 （2 2）碱中毒）碱中毒 （3 3）血和尿醛固酮增高）血和尿醛固酮增高 （4 4）血浆肾素活性降低）血浆肾素活性降低 特殊检查特殊检查 （1 1）螺内酯（安体舒通）试验：螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。）螺内酯（安体舒通）试验：螺

16、内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。 （2 2）体位试验：特发性醛固酮症者站立时肾素和醛固酮分泌增高。）体位试验：特发性醛固酮症者站立时肾素和醛固酮分泌增高。 （3 3）钠钾平衡）钠钾平衡(pnghng)(pnghng)试验试验 ：在普食情况下呈钾负平衡：在普食情况下呈钾负平衡(pnghng)(pnghng)，钠平衡钠平衡(pnghng)(pnghng)；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。第13页/共25页第十三页，共25页。2022-7-2泌尿外科14 影像学定位检查影像学定位检查 （1）B超超 皮质醛固酮瘤如直径皮质醛固酮瘤如直径1.3cm，

17、均可由，均可由B超超 清楚显示；清楚显示；1cm以以下者显示正确率可能不知下者显示正确率可能不知50%。 （2）CT 为首选检查，能显示直径为首选检查，能显示直径0.81. 0cm 大小的腺瘤。腺瘤多为单大小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般侧。腺癌直径一般3cm，边缘不清楚，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变肾上腺增大或呈结节状改变(gibin)。 （3）MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，或许与阅片经验有关。在，或许与阅片经验有关。在CT定位有定位有怀疑时，可做怀疑时，可做MRI检查，主要观

18、察检查，主要观察T2加加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因权在肾上腺区域出现高信号肿块。因MRI无放射危害，可用于孕妇肾上腺可无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。疑病变的诊断。 （4）核素显像）核素显像 对腺瘤、癌和增生的鉴对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。别有帮助。 （5）肾上腺静脉导管术）肾上腺静脉导管术 收集双侧肾上收集双侧肾上腺静脉的血标本进行醛固酮的测定。腺静脉的血标本进行醛固酮的测定。 第14页/共25页第十四页，共25页。2022-7-2泌尿外科15治疗治疗(zhlio)(zhlio) 1. 药物治疗药物治疗 (1)适应症：进行术前准备、特发性肾上腺皮适应症：进行术前准备、特发

19、性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。 (2)药物包括：药物包括： 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 如螺内酯、氯胺吡咪、氨如螺内酯、氯胺吡咪、氨苯蝶啶等。苯蝶啶等。 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 如硝苯地平等。如硝苯地平等。 血管紧张素转换酶抑制血管紧张素转换酶抑制(yzh)剂剂 如卡托普如卡托普利、雷米普利等。利、雷米普利等。 垂体因子抑制垂体因子抑制(yzh)剂剂 如赛庚啶等。如赛庚啶等。 抑制抑制(yzh)醛固酮合成的药物醛固酮合成的药物 如氨基导如氨基导眠能、酮康唑等。

20、眠能、酮康唑等。 肾上腺醛固酮癌的药物治疗肾上腺醛固酮癌的药物治疗 如顺铂等。如顺铂等。 糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症 如地如地塞米松等。塞米松等。 第15页/共25页第十五页，共25页。2022-7-2泌尿外科16 2. 2. 手术治疗手术治疗 术前准备应口服术前准备应口服(kuf)(kuf)保钾排钠药，控制高保钾排钠药，控制高血压、纠正低血钾及碱中毒。血压、纠正低血钾及碱中毒。 手术原则：手术原则： 单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除； 原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切

21、除或全切除；切除或全切除； 肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治性切除术。根治性切除术。 后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾病手术治疗的病手术治疗的“金标准金标准”，可以替代绝大多，可以替代绝大多数肾上腺开放手术。数肾上腺开放手术。 第16页/共25页第十六页，共25页。2022-7-2泌尿外科17 儿茶酚胺症儿茶酚胺症 儿茶酚胺症（儿茶酚胺症（catecholaminecatecholamine）包括肾）包括肾上腺嗜铬细胞瘤上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytomapheochromocytoma）、

22、肾上腺外的）、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasiaadrenal medulla hyperplasia）。）。其病理生理其病理生理(shngl)(shngl)改变和临床症状改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。较好。 第17页/共25页第十七页，共25页。2022-7-2泌尿外科18病因病因(bngyn)(bngyn)和病理和病理 嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，

23、嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。 肾上腺嗜铬细胞瘤约占肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%，其中，其中10%为双侧。多数为单为双侧。多数为单侧良性肿瘤，肿瘤有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，侧良性肿瘤，肿瘤有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，可见出血灶，以肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，可见出血灶，以及坏死和囊性变，体积多不超过及坏死和囊性变，体积多不超过5cm。 10

24、%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。 根据瘤细胞的形态不能判断根据瘤细胞的形态不能判断(pndun)肿瘤的良恶性，有转肿瘤的良恶性，有转移和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓时方可诊断为恶移和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓时方可诊断为恶性，发生率不到性，发生率不到10%，瘤体常很大。，瘤体常很大。 肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。 第18页/共25页第十八页，共25页。2022-7-2泌尿外科19临床表现临床表现 1. 高血压高血压 是本病的典型特征，表现为阵发性和持续是本病的典型特征，表现为阵发

25、性和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发性高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发因素。因素。 2. 代谢紊乱代谢紊乱 是本病的显著特点，可出现高血糖、糖是本病的显著特点，可出现高血糖、糖尿和糖耐量异常；血中游离尿和糖耐量异常；血中游离(yul)脂肪酸和胆固醇浓脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人出现低钾血症。度增高；少数病人出现低钾血症。 3. 特殊类型的表现特殊类型的表现 （1）儿童嗜铬细胞瘤）儿童嗜铬细胞瘤 表现为持续性高血压。表现为持续性高血压。 （2）膀胱嗜铬细胞瘤）膀胱嗜铬细胞瘤 表现为每次排尿时的血压变化。表现为每次排尿时的血压变化。 （3）家族性嗜铬细胞瘤）家族性

26、嗜铬细胞瘤 可能具有显著遗传性。可能具有显著遗传性。 （4）功能）功能“隐匿隐匿”的嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤 第19页/共25页第十九页，共25页。2022-7-2泌尿外科20实验室检查实验室检查(jinch)(jinch) 1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 (1) 24小时尿儿茶酚胺含量测定小时尿儿茶酚胺含量测定 (2) 24小时尿小时尿VMA（香草扁挑酸）测定（香草扁挑酸）测定 VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。谢产物。 (3) 血儿茶酚胺的测定血儿茶酚胺的测定 在高血压发作时测定有重要意义在高血压发作时测定有重要意义(yy

27、)。 2.药物试验药物试验 （1）组胺激发试验）组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。 （2）酚妥拉明抑制试验）酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患者。适用于高血压患者。第20页/共25页第二十页，共25页。2022-7-2泌尿外科21定位定位(dngwi)(dngwi)诊断诊断 方法：方法：B超、超、CT、MRI、肾上腺血管造影、肾上腺血管造影、腔静脉腔静脉(jngmi)内置管测定不同平面的静脉内置管测定不同平面的静脉(jngmi)血儿茶酚胺，放射性核素肾上腺髓血儿茶酚胺，放射性核素肾上腺髓质显像等。质显像等。 病因诊断：肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上病因诊断：肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。 第21页/共25页第二十一页，共25页。2022-7-2泌尿外科2