颈静脉球体瘤

1、 ( glomus jugulare tumor )病例资料病例资料n患者男性，28岁，因“左耳鸣伴耳周疼痛3月余”入院n患者3月余前无明显诱因出现左耳鸣，呈高调持续“蝉鸣”音，伴耳周疼痛，呈间歇性刺痛，可忍受，偶伴左口角及眼睑轻微抽搐，无面部麻木刺痛感，无口角歪斜、闭睑不全，无耳流脓、流血、耳闷塞感等，无视物旋转，无恶心呕吐，于当地医院就诊诊断为“中耳炎”，予抗炎治疗，症状无改善，于省中医院行CT及MR检查提示：左颈静脉球体瘤可能，建议手术治疗，为求进一步诊治来我院n既往史：2007年曾有“左突发性聋”病史，未愈n查体：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质 软，可见搏动征，鼓膜未窥及。右外耳

2、道及 鼓膜未见异常。音叉试验示左耳 感音神经性聋。辅助检查：辅助检查：n外院CT示左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角区占位，考虑颈静脉球瘤或神经源性肿瘤，并周围骨质破坏 外院MR示:左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角区占位，拟颈静脉球瘤，并周围骨质破坏，中耳鼓室及左外耳道内段受累。n本院CTA示：左颈静脉孔占位，大小约3.5cmx3cm，向上侵犯颅底硬脑膜，破坏颈动脉管前内侧、耳蜗、乳突及外耳道，压迫乙状窦，包绕颈部血管。 DSA示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。n耳内镜示：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质软，触碰未出血，见规律搏动，鼓膜未窥及。n声导抗

3、示：左耳B型鼓室图n纯音测听示：右耳4000Hz听力下降，左耳 极重度感音神经性聋nABR示：左耳极重度异常nVNG示：左耳前庭功能下降nDSA示：左颈静脉球体瘤，并予栓塞左耳后 及枕动脉n诊断：左颈静脉球体瘤n治疗：全麻下行“Fisch进路左颈静脉孔肿物 切除+面神经解剖+邻近带蒂颞肌瓣 术腔填塞术”n术后病理：副神经节瘤概述概述n颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的统称，是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤，首先于1945年由Rossenwasser报道,后有许多报道，命名尚不统一多种名称多种名称n非嗜铬性副神经节瘤n化学感受器瘤n血管球细胞瘤n颈静脉球体瘤n鼓室体瘤n副神经节瘤 由于习

4、惯，由于习惯，颈静脉球体瘤颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用这一名称仍在普遍使用 n成人颞骨通常仅有23个副神经节n多数位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内n因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位n起源于中耳内者称为鼓室球体瘤n起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤病理表现病理表现n很像血管肉芽组织，肿瘤由上皮样细胞组成n一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状n血管壁无收缩功能n生长一般缓慢，但亦有迅速发展者n可发生包括局部淋巴结、骨、肺、肝脏和其他部位的远处转移n病理上属良性，临床上视为恶性扩张规律扩张规律主要按解剖通道扩张外耳道鼓膜张肌半管咽鼓管颈内动脉乙状窦颈静脉颅内颅后窝颈静脉球鼓室流行病

5、学流行病学n发病率较低，占颞骨肿瘤的8.6%n以女性多见n男女之比约为1:6n从婴儿到老年均可发病n高发年龄在5060岁之间n发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点n有学者统计误诊率高达64.9%，致死率可达5%-13%临床表现临床表现早期症状n单侧搏动性耳鸣（与脉搏一致）n轻度传导性耳聋n耳部闷胀感n耳出血n耳痛晚期症状n吞咽困难n饮水呛咳n声嘶n斜方肌和胸锁乳突肌萎缩n面瘫n共济失调n颅内压增高症状颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征 辅助检查辅助检查n耳镜nCTnMRInDSA耳镜检查耳镜检查n早期可见鼓膜完整n呈深红色或蓝色n向外隆起n可见肿物搏动nBrown

6、氏征n触之易出血CTn可以显示颞骨破坏的范围n可以分辨来源n特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变 MRIn“胡椒盐”征 (salt and pepper pattern )n即肿瘤内出现血管流空现象n是特征性的信号，具有诊断价值DSAn可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦 n明确诊断 n了解肿瘤供血动脉 n为术前栓塞做准备 n减少术中出血分型 范 围A型 肿瘤局限于中耳腔B型 肿瘤局限于鼓室乳突区，迷路下区，无骨质破坏C型 肿瘤向迷路下区、岩锥伸展，并破坏骨质C1型 破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球，颈内动脉管垂直段 轻度受侵C2型 迷路下区破坏并侵及颈动脉管垂直段C3型 迷路下区

7、、岩锥、颈动脉管水平段均有破坏D型 肿瘤侵犯颅内D1型 直径小于2cm，经颞下窝入路可一期切除D2型 直径大于2cm，需耳科和神经外科医师分二期切除D3型 已不能手术颈静脉球体瘤颈静脉球体瘤Fisch（1979)分型法分型法Glasscock-Jackson二分法 诊断诊断n病史n症状n体征n辅助检查：CT、MRI、DSA 血管造影被认为确诊手段鉴别诊断鉴别诊断n特发性血鼓室n中耳胆固醇性肉芽肿n中耳癌n神经鞘瘤或神经纤维瘤 还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别治疗治疗 n手术治疗n血管内治疗n放射治疗n三者的联合应用手术入路

8、手术入路n经耳道或下鼓室进路（A型）n经乳突进路(B型)n经颞下窝进路(C型、D型)鼓室探查术鼓室探查术乳突根治术乳突根治术血管内治疗血管内治疗n术前13天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞n手术需切断颈内动脉时，术前行血管内球囊阻塞试验，以评估脑侧支循环情况放射治疗放射治疗n肿瘤血管丰富，放疗可引起动脉内膜炎和纤维化n阻止或延缓肿瘤生长，甚至可缩小n局部控制率达7085n有1-3%颈静脉球体瘤具有功能性n可分泌含儿茶酚胺的神经分泌颗粒n其往往伴随严重的高血压，术前经内分泌科系统检查及治疗，病情稳定后方可考虑手术 国外一项meta 分析显示肿瘤控制率：部分切除术 69%全切除术 86%部分切除+术后

9、放疗 71%单纯放疗 95% 预后预后n术后5年的治愈率为60%n复发率为25%n复发多在术后2年内参考文献参考文献n1.黄德亮, 颈静脉球体瘤. 中华耳科学杂志, 2004. 2(2): 第119-122页.n2.沙炎等, 鼓室球瘤的影像学表现. 中华放射学杂志, 2006. 40(12): 第 1265-1268页.n3.刘丹丹与刘剑锋, 浅谈颈静脉球-鼓室副神经节瘤的诊断和治疗. 中 华临床医师杂志, 2011. 05(2): 第327-330页.n4.Makiese, O., et al., Jugular foramen paragangliomas: management, outcome and avoidance of complications in a series of 75 cases. Neurosurg Rev, 2012. 35(2): p. 185-94; discussion 194.n5.Ivan, M.E., et al., A meta-