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1、神经外科常见疾病诊疗指南一 .常见的颅脑损伤(一)头皮损伤1. 头皮血肿【临床表现】分为三种类型 :皮下血肿:出血局限在皮下,不易扩散,肿块较硬;有时肿块较大,中心较软,造成颅骨凹陷骨折的假象。帽状腱膜下血肿:出血弥散在帽状腱膜下的疏松结缔组织,血肿可迅速扩散,有的甚至使整个头部变形,谓“牛头征”,出血量大时可表现为贫血或休克症状。骨膜下血肿: 多伴有颅骨骨折,血肿局限在颅骨外膜和各颅骨缝线连接的区域之间,一般不跨越骨缝线,触之可有波动感。【治疗】皮下血肿早期应冷敷或加压包扎限制其发展,以后可做热敷促进其吸收消散,一般不做穿刺抽血,较小的血肿可在数日内吸收。帽状腱膜下血肿出血量大时一定要注意全
2、身情况,特别是发生在幼儿时,应及时输血;因其出血量大,一般不能自行吸收,穿刺抽血常不能一次将所有积血完全抽净,而需多次方能完成。骨膜下血肿常见于婴儿产伤,也见于幼儿跌伤。最好能够早做穿刺或引流,若待其自行吸收,多留下骨性钙化隆起,严重时使头颅变形。如头皮血肿出现感染,均应早做切开引流,同时全身应用抗生素药物治疗。2. 头皮裂伤头皮裂伤为锐性切割或较大的钝力直接作用所致。【诊断】锐性切割伤伤口整齐。钝性损伤在头皮裂开的边缘呈锯齿状并有头皮的挫伤和擦伤。【治疗】头皮裂伤在紧急处理时主要是止血。最常用的方法是加压包扎,然后在有条件的地方将伤口清创缝合。有的伤口在三天以内,只要无明显的化脓性感染,也应
3、争取在彻底清创后一期缝合。3. 头皮撕脱伤和头皮去缺损【诊断】当大量的毛发收到暴力撕扯时可将整个头皮甚至连同额肌、 颞肌或骨膜一并撕脱。 根据撕脱的程度, 又分为完全性撕脱伤和部分撕脱伤。 后者斯托的皮瓣尚有部分蒂部与正常组织相连。【治疗】头皮撕脱伤的处理原则与头皮裂伤相同。(二) 颅骨骨折根据骨折的部位可分为颅盖骨折和颅底骨折;根据骨折形态可分为线性骨折、凹陷性骨折和粉碎性骨折。按骨折与外界是否相通,可分为开放性骨折和闭合性骨折。1. 线性骨折颅盖的线性骨折一般不需特殊处理。颅底的线性骨折,根据部位可分为下列三种类型。颅前窝骨折:骨折线累及额骨的眶板和筛骨,出血可经前鼻孔流出,或流入眶内,后
4、者在眼睑中或球结膜下形成瘀斑,出血多时则在眶周广泛淤血,形成“熊猫眼”征。脑膜破裂时, 脑脊液可经额窦或筛窦经前鼻孔流出,称为脑脊液鼻漏。筛板、视神经孔骨折或当骨折累及眶上裂时,可出现嗅觉、视觉和眼球运动神经的损害症状,称为“眶上裂综合症”。颅中窝骨折: 骨折累及蝶骨或蝶窦, 出血或脑脊液漏可经蝶窦由鼻孔流出。 累及颞骨岩部,脑膜、骨膜和鼓膜均有破裂时,出血或脑脊液漏则经外耳孔流出;若鼓膜完整,脑脊液则经咽鼓管流往鼻咽部, 可误认为是鼻漏。 累及蝶骨或颞骨的内侧部, 可损伤垂体或第脑神经。 累及颈动脉海绵窦段,可造成颈动脉海绵窦瘘,形成搏动性突眼和颅内杂音。破裂孔和颈动脉管处的损伤,可造成致命
5、性鼻出血和耳出血。颅后窝骨折:骨折累及颞骨岩部后外侧时,多在伤后1 2 天出现乳突部皮下淤血( Battle 征);累及枕骨大孔周围时,可合并后组颅神经的受损及颈后皮下淤血。【诊断】颅底骨折的诊断主要靠临床表现来确定,X 线平片很难发现骨折线;合并颅内积气时,可间接诊断颅底骨折。CT 扫描在调整骨窗显示后,有时可发现骨折线,除此以外还可了解颅内有无并存的脑损伤。颅盖骨骨折,摄X 线片优于CT 扫描。【治疗】颅底骨折本身无需特殊治疗,重要的是它的并发症。脑脊液漏者,应视为开放性颅脑损伤来处理,漏口严禁堵塞,不宜做腰椎穿刺,伤者取头高卧位休息,给予抗生素治疗,绝大多数漏口可在伤后1 2 周内自行愈
6、合。如果1 个月后仍未停止漏液,可考虑手术修补硬脑膜。颅内积气者,多数不必处理,气体可在2 3 周内完全吸收。脑神经损伤者,可用神经营养药物或血管扩张药物治疗,不完全损伤者可以自愈;伤后早期出现视力下降者,经拍片证实为碎骨片压迫者,应尽早施行是神经孔的减压手术。面神经麻痹超过3 个月无恢复时,可考虑做面- 副神经或面 - 舌下神经吻合术。2.颅骨凹陷性骨折颅骨的厚薄不一,一般认为颅骨的陷入程度超过了所在区域的颅骨厚度,称之为颅骨凹陷骨折。骨折凹陷时常合并头皮血肿,因此单凭触诊不易诊断,必须依靠X 线的骨折切线位拍片。【治疗】凹陷骨折一般都需要手术复位或将凹陷的骨质切除,位于功能区的更是如此。有
7、些位于静脉窦区的凹陷骨折, 在没有充分准备的情况下不要贸然手术,以免发生意想不到的大出血。儿童颅骨较薄,硬度小而弹性大,所谓“乒乓球”样凹陷骨折,随着脑组织的不断发育,凹陷的骨折有自行复位的可能性。成人的凹陷骨折在手术复位的时候常发现颅骨的内板比外板的损害要严重得多,手术撬起比较困难,只有将塌陷的骨质全部去除,其颅骨的缺损部分可用自体骨片立即修复或以后用人工骨再做修复。3.粉碎性骨折粉碎性骨折见于锐器直接损伤或火器伤,受伤的局部头皮全层或部分裂开,其下的颅骨可有不同形式的骨折,伤口内常有异物,如头发、泥土、弹丸或碎骨片等。(三)脑损伤1. 脑震荡脑震荡是指头部受到外力作用后,即刻发生的一过性脑
8、功能障碍。短暂的意识障碍和无肉眼可见的病理变化是脑震荡的主要特点。【临床表现】意识障碍:意识丧失仅是一过性的神志恍惚,意识障碍可以短至数秒钟、数分钟,一般不超过 30 分钟。遗忘症:逆行性遗忘。头痛、头昏。恶心、呕吐。其他:可出现自主神经功能紊乱症状,表现为情绪不稳、易激动、不耐烦、注意力不集中、耳鸣、心悸、多汗、失眠或噩梦等。【诊断】有明确的头部外伤史。受伤当时确有短暂的意识丧失或神志恍惚,而且在30 分钟以内完全清醒。逆行性遗忘。神经系统检查无阳性体征。脑脊液检查正常。【鉴别诊断】脑挫裂伤与脑震荡鉴别脑挫裂伤脑震荡昏迷时间半小时以上至数天或数月半小时以内神经系统体征偏瘫、失语、癫痫、同向偏
9、盲无脑膜刺激征阳性无颅内压偏高正常脑脊液血性无色透明【治疗】伤后早期严密观察意识、生命体征及瞳孔变化,必要时行头颅CT 扫描检查。卧床休息7 14 天,症状好转后逐渐起床活动。对症处理,给予止痛、镇静及安眠等药物。耐心细致的解释工作,让患者消除顾虑。2. 脑挫裂伤脑挫裂伤是指头部外伤后脑组织发生的器质性损伤,一般损伤较重, 昏迷时间较长; 严重的脑挫裂伤常危及伤员的生命。【临川表现】意识障碍:持续时间较长,甚至持续昏迷。头痛。恶心、呕吐。癫痫。脑膜刺激征。局灶性神经系统体征:依脑挫裂伤发生的部位而定,若损伤累及脑的功能区,常于伤后即可出现相应肢体的单瘫、偏瘫或偏一侧的感觉障碍,以及失语、偏盲等
10、。精神症状。【诊断】临床症状及体征,结合CT 扫描检查可确诊脑挫裂伤。CT 表现一般为挫裂伤区呈点状、片状高密度区,常伴有脑水肿或脑肿胀、脑池和脑室受压、变形、移位等。【鉴别诊断】脑挫裂伤与颅内血肿和脑干损伤的鉴别脑挫裂伤颅内血肿原发性脑干损伤原发昏迷浅或深持续昏迷不定,但多数较浅较深持续昏迷程度多有中间清醒期意识演变过程血压稍增高明显增高正常或偏低脉搏正常或稍快多减慢多加快呼吸正常或稍快多深而满为病理呼吸体温轻度升高多无变化可升高或过低瞳孔改变多无改变血肿侧散大 -双侧双侧缩小、散大、不等、时大时散大小颅神经损第 1、2、7、8 颅神经第 3 颅神经多见第 3、6、7、9、10、11 、12
11、 颅害多见神经多见锥体系体有、无不定单侧出现单侧或双侧出现征瘫痪中枢性面瘫、 单瘫、偏偏瘫交叉性瘫痪瘫颈强直多有多无可有可无去脑僵直无脑疝晚期可见早期即可出现【治疗】保持呼吸道通畅,防治呼吸道感染。严密观察意识、瞳孔、颅内压、生命体征变化,有条件时进行重症监护。伤后早期行CT 扫描,病情严重时应该动态CT 扫描。头部抬高15 °30 °。维持水电解质平衡。药物治疗:脱水可用20 甘露醇、 25 山梨醇、 20 甘油果糖等药物;其他可酌情使用止血药、激素、脑细胞活化剂、钙离子通道阻滞剂、抗生素等药物。3. 原发性脑干损伤原发性脑干损伤是指外力直接损伤中脑、桥脑、延髓部分,伤后
12、立即发生。【临床表现】意识障碍:伤后立即昏迷,昏迷持续长短不一,可长达数月或数年,直至植物生存状态。生命体征改变:伤后出现呼吸循环功能紊乱或呼吸循环衰竭、中枢性高热或体温不升。眼球和瞳孔变化:可表现为瞳孔大小不一、形态多变且不规则,眼球偏斜或眼球分离。双侧椎体束征阳性:可表现为双侧肌张力增高、腱反射亢进以及病理征阳性,严重者呈迟缓状态。去皮层或去大脑僵直。【诊断】颅脑损伤后立即陷入昏迷,瞳孔大小多变,眼球分离,四肢肌张力增高,去大脑僵直发作,生命体征不稳,此时若CT 排除颅内血肿,则原发性脑干损伤的诊断可以成立。【鉴别诊断】见脑挫裂伤鉴别诊断部分。【治疗】保持呼吸道通畅。人工冬眠低温治疗。控制
13、脑水肿、脑肿胀。止痉药物。改善脑组织代谢药物。加强护理。4. 继发性脑干损伤继发性脑干损伤是指颅脑损伤后,由于颅内压增高、 局限性颅内血肿和脑水肿使脑干发生偏侧移位,造成小脑幕切迹压迫中脑,使脑干缺血、软化和坏死。继发性脑干损伤的发生常需一段时间, 时间的长短取决于急性脑受压的程度和个体的代偿能力。典型的病例表现为小脑幕切迹疝的临床过程。【临床表现】头痛、呕吐、烦躁。瞳孔变化和对光反射:伤侧瞳孔缩小-扩大,最好双侧瞳孔均扩大;对光反射开始迟钝,最后消失。肢体功能:受伤对侧肢体运动功能障碍,可以是轻瘫、全瘫,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性。生命体征:呼吸加快、变慢或不规则;脉搏频数或沉缓;
14、血压升高,晚期则下降;体温可以不升。【治疗】治疗主要是及时的去除急性闹受压的病因。大多需要手术治疗,手术的目的是清除颅内血肿和挫伤失活的脑组织,改善颅内压力。 手术中可根据情况决定是否敞开硬脑膜、是否去除颅骨骨瓣,以求获得最大限度的颅内减压作用。5. 颅内血肿【分类】根据血肿在颅腔内的解剖位置可分为:硬脑膜外血肿:多为加速伤,常伴有颅盖骨折。可出现中间清醒期。硬脑膜下血肿:多为减速伤,血肿常发生于对冲部位,通常伴有脑挫裂伤。脑内血肿:多为减速伤,血肿常发生于对冲部位,均伴有不同程度的脑挫裂伤。多发性血肿:指颅内同一部位或不同部位形成两个或两个以上血肿。颅后窝血肿:由于颅后窝代偿容积小,易发生危
15、机生命的枕骨大孔疝,故单列一类。迟发性外伤性颅内血肿:是指伤后首次CT 扫描未发现血肿,再次CT 扫描出现的颅内血肿。根据血肿在伤后形成的时间可分为:特急性颅内血肿:伤后3h 内形成。急性颅内血肿:伤后3h 3d 形成。亚急性颅内血肿:伤后3d 3 周形成。慢性颅内血肿:伤后3 周以上形成。【诊断要点】病史:详细了解受伤时间、原因及头部着力部位。了解伤后意识障碍变化情况:如原发性昏迷程度和时间,有无中间清醒期或好转期。颅内压增高症状。局灶症状:可出现偏瘫、失语、局灶性癫痫等。通常在伤后逐渐出现,与脑挫裂伤伤后立即出现上述症状有所区别。脑疝症状。其他症状:主要包括精神症状和大小便失禁等。【辅助检
16、查】颅骨平片:应列为常规检查,颅骨骨折对诊断颅内血肿有较大的参考价值。CT 扫描:是诊断颅内血肿的首选措施。急性硬膜外血肿:主要表现为颅骨下方梭形高密度影,常伴有颅骨骨折和颅内积气。急性硬膜下血肿:主要表现为颅骨下方新月形高密度影,伴有点状或片状脑挫裂伤。急性脑内血肿:表现为脑内高密度区,周围常伴有点状片状高密度出血灶以及低密度水肿区。亚急性颅内血肿:常表现为等密度或混合密度影。慢性颅内血肿:通常表现为低密度影。MRI 扫描:对于急性颅内血肿诊断价值不如CT 扫描。对亚急性和慢性颅内血肿特别是等密度血肿诊断价值较大。【治疗】非手术治疗:适应证主要包括以下方面无意识进行性恶化。无新的神经系统阳性
17、体征出现或原有神经系统阳性体征无进行性加重。无进行性加重的颅内压增高。 CT 扫描显示:除颞区外大脑凸面血肿量<30ml、无明显占位效应,环池和侧裂池>4mm,颅后窝血肿量<10ml。颅腔容积压力反应良好。手术治疗手术治疗的适应证主要包括:有明显的临床症状和体征的颅内血肿;CT 扫描显示明显脑受压的颅内血肿;幕上血肿量>30ml、颞区血肿 >20ml 、幕下血肿 >10ml;患者意识障碍进行性加重或出现再昏迷。手术治疗的方法包括:颅骨钻孔探查术、开颅血肿清除术以及钻孔引流术。二 常见的脑肿瘤(一) 大脑凸面脑膜瘤大脑凸面脑膜瘤系指肿瘤的附着处既不在颅底硬脑膜
18、上,也没有侵犯硬脑膜静脉窦的任何部位的脑膜瘤。大脑凸面脑膜瘤占全部脑膜瘤的25.8% 38.4 。【病理】病理类型以内皮型和纤维型最为多见。肿瘤呈球形与脑膜紧密粘连,接受颈内、外动脉双重供血。部分病例肿瘤侵犯至硬脑膜外,引起颅骨增生、变薄或被侵蚀破坏。约0.5%的凸面脑膜瘤为多发性。女性、年长者多见。【分型】最初分型:根据肿瘤部位分为额叶、旁中央叶、顶叶、枕叶和颞叶诸型。Cushing等人则将大脑凸面脑膜瘤分为冠状缝前型、冠状缝型、冠状缝后型、旁中央叶型、枕叶和颞叶型。近年来提出根据肿瘤的附着部位将将大脑凸面脑膜瘤分为前、中、后部及颞叶四型。前部型系指肿瘤生长及附着部位处于冠状缝前者,中部型系
19、指肿瘤生长及附着部位处于中央沟区域,以感觉区为主者,后部型则指肿瘤生长及附着部位处于顶后、枕叶区域者,颞叶型则表明肿瘤主要在颞叶内生长,岩部肿瘤向中后部生长并突向颞叶者亦属此类。【临床表现】1.大多数病人有较长的病史,可以有头痛、精神症状、癫痫等。2.前部型脑膜瘤,尤其是额极者,早期症状不明显,肿瘤增大后出现颅内压增高和癫痫大发作。 额叶受压者可有精神症状。老年患者, 这种精神症状改变易误认为脑动脉硬化而误诊。应引起注意。3.中部型,尤其是中央沟区凸面脑膜瘤以运动和(或)感觉体征和症状为主,可致局限性癫痫,或由局限性转为癫痫大发作,即所谓“杰克逊”(Jackson) 癫痫,发作形式由面部或手开
20、始局限性抽搐,最后引发全身大发作。病人出现病灶对侧肢体运动和(或)感觉障碍,上肢常比下肢重,中枢性面瘫明显。4.后部型症状较少,以视野受损为主要特征,可有同向偏盲。5.颞叶型大脑凸面脑膜瘤除引起癫痫外,尚可有以面部和上肢为主的中枢性瘫痪。肿瘤位于优势半球时,可出现感觉性或命名性失语症,向外侧裂生长着也可出现运动性失语。若此类肿瘤生长相当大,并压迫大脑脚至对侧天幕时,出现同侧肢体瘫痪。【诊断】1.CT 扫描:确诊率可达100% 。 CT 扫描示密度增高的肿块伴有广泛密度减低的脑水肿区,增强后更为明显。CT 血管造影( CTA)还能显示血管情况。2.MRI. :虽对小的、钙化的脑膜瘤不伴有灶周水肿
21、者有时漏诊,但能精确确认硬膜窦有无侵蚀,因而取代了血管造影。3.血管造影:以了解供血情况或术前供瘤血管栓塞。4.脑电图检查:对于引起癫痫症者可作为术前、术后监测,并指导药物治疗。【鉴别诊断】1.原发性癫痫。2.与同部位的神经胶质瘤鉴别。【治疗】治疗为手术切除。一般均能做到全部切除,且效果较好。大脑凸面脑膜瘤手术的基本要点如下。1.对于脑水肿严重者,手术前至少口服激素1 周,手术当天静脉给予激素。2.术前 30 分钟静脉给予抗生素。3.对于无癫痫病史者,术前一周口服丙戊酸钠,手术当天静脉给药预防癫痫发作4.头位根据肿瘤的位置及大小决定。大多数的额叶、颞叶、顶叶的凸面脑膜瘤可采用仰卧位,枕叶或较大
22、的顶叶脑膜瘤可采用俯卧位、侧卧位或半坐位。用头架固定头位,使切口位置位于最高地点,骨瓣与地面平行。5.切口根据肿瘤的位置与大小(以肿瘤为中心)设计,要考虑皮瓣的血供和美观,通常采用“马蹄形”切口。如采用微骨孔入路,术前1d 于肿瘤头皮投影处放置标志物,并行MRI 或 CT 扫描定位。对于小的病灶,术中可应用立体定向或神经导航。6.可将皮瓣与骨瓣一起翻开,也可钻孔后以铣刀取下骨瓣。如颅骨受侵,可咬除或用锉刀锉平被腐蚀部分。单纯内板受侵,可用颅钻磨除受累内板。7.环绕肿瘤边界外1cm 处剪开硬脑膜。如肿瘤与硬脑膜附着点小,可采用“马蹄形”切口。保留硬脑膜与肿瘤粘连处,以便术中牵开肿瘤。8.肿瘤切除
23、。用双极电凝镊在肿瘤壁与脑组织蛛网膜之间分离,使用脑棉确保分离面完整。肿瘤较小时,可将肿瘤分离后完整切除。对于较大且软的肿瘤,可用超声吸引器( CUSA0 )做肿瘤内大部切除,再分离肿瘤四周的边界,可避免过度牵拉脑组织并有利于肿瘤切除。 对于坚硬、 有钙化的肿瘤可用磨钻先从内部切除肿瘤组织,也可用激光气化减小肿瘤体积。在肿瘤侧电凝和分离肿瘤的供血血管。切除肿瘤累及的硬脑膜并电凝硬脑膜缘。9.确切止血,氧化纤维素覆盖瘤床,仔细缝合或严密修补硬脑膜,逐层关颅。10. 术后激素治疗从减量到停止至少1 周。预防性应用抗生素24h 。术后使用弹力袜,鼓励患者尽早下地活动以减少下肢静脉血栓形成的风险。持续
24、使用抗癫痫药物36 个月,有癫痫病史的患者可适当延长用药时间。【预后】大脑凸面脑膜瘤预后较好。手术死亡率在20 世纪 70 年代已降至3% 。近年来,随着显微手术的广泛应用,近期疗效更佳。然而,部分肿瘤手术治疗的远期疗效仍不十分乐观,主要在于术后复发和癫痫方面能否满意解决。(二 ) 胶质瘤肿瘤起源于神经外胚层如神经间质细胞(神经胶质、 室管膜、 脉络丛上皮及松果体等)和神经实质细胞(如神经元)。肿瘤的发生率高,占颅内肿瘤的45 左右。本类肿瘤包括星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少枝胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、脉络丛乳头状瘤、胶样囊肿及神经节细胞瘤等。1. 星形细胞瘤星形细胞瘤
25、是胶质瘤中最常见的类型,起源于中枢神经系统白质与灰质的星形细胞,脑的各部位均可发生,成人多发生于大脑半球,以额叶和颞叶多见,顶叶及枕叶次之。儿童多发生在小脑半球和蚓部,其次为脑干、丘脑及视神经等。【病理】根据肿瘤的组织学特点,星形细胞瘤可分为原纤维型、原浆型、肥胖细胞型、纤维细胞型、间变性或恶性型及混合型6 种亚型。【诊断要点】脑的各部位均可生长。缓慢起病。癫痫发作。精神异常。神经系统局灶症状。颅内压增高症状。 X 线照片:头颅平片显示颅内压增高征象,如指压纹增多、鞍背骨质吸收等,少数患者可见肿瘤钙化。 脑血管造影显示血管受压移位。 脑室造影表现脑室系统受肿瘤压迫而引起的相应变形及移位。放射性
26、同位素扫描: 可见瘤区放射性同位素浓集, 若肿瘤囊性变, 可见囊肿区放射性浓度减低。 CT、 MRI 扫描:多显示低密度影,少数为高密度或等密度影,如有囊性变则瘤区为低密度影。肿瘤形态多不规则,瘤周常伴有脑水肿带。脑室可有受压、变形和移位。MRI在低级别星形细胞瘤影像上,T1 与 T2 值均延长,在加权像上呈不明显的低信号,在T2 加权像上呈明显的高信号。高级别星形细胞瘤者,瘤体呈长T1 与长 T2 信号。增强后瘤组织明显强化, 而周围水肿区及瘤内囊变区不强化。瘤体信号高低不一,瘤壁或瘤内的钙化有时呈无信号影。【治疗】手术切除:全切:位于额叶及颞叶前部的星形细胞瘤,可将肿瘤连同脑叶一并切除。对
27、孤立性肿瘤,呈结节状或囊性的瘤体,沿周边分离切除之。部分切除:肿瘤呈侵润生长,侵及多脑叶或丘脑、基底节等重要结构,只能做部分或大部分切除,并同时行去骨瓣减压术。立体定向放射外科治疗。化学治疗。复发性肿瘤可依据患者全身情况及肿瘤良恶程度,适当选择再次手术,或应用放射与化学治疗,以控制肿瘤发展。2. 多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤发生率较高,约占胶质瘤的25 ,仅次于星形胶质细胞瘤而居第二位,好发于大脑半球,以额叶最多见,依次为颞叶、顶叶、 枕叶、丘脑、基底节、侧脑室、脑干及小脑。肿瘤生长快,周围组织水肿明显。【诊断要点】颅内压增高症状。癫痫发作。精神症状。脑局灶症状。腰椎穿刺脑脊液检查:多
28、有颅内压增高,瘤卒中时脑脊液常含红细胞,蛋白含量高和白细胞增多,有时可查到肿瘤细胞。头颅 X 线片:可显示颅内压增高征,肿瘤无明显钙化。放射性同位素:诊断阳性率较高,瘤区显示同位素浓集。脑血管造影。脑室造影。 CT 及 MRI 扫描:见混杂密度或高密度肿瘤影,肿瘤囊性变着则为低密度区。瘤周水肿较广泛,占位效应明显。对比增强亦明显。MRI 可见长 T1 与长 T2 异常信号肿物,信号不均,可成蜂窝状。瘤内的钙化斑呈无信号区,囊变区则呈更长T1 与更长 T2 值。【治疗】手术治疗:切除肿瘤的方式与星形细胞瘤相似。术后治疗:辅以放射或化学治疗,有条件者亦可行立体定向放射外科治疗,如X- 刀或伽马刀,
29、可延长患者生存期。脑脊液分流手术:有明显脑室扩张、且肿瘤位于脑深部靠近中线结构,手术难以达到理想切除者, 应先行脑室 - 腹腔分流术, 以缓解颅内压增高,待病情稳定后再做辅助性治疗。3. 少枝胶质细胞瘤少枝胶质细胞瘤是一种较少见的胶质瘤,它常与星形细胞瘤共存,称为混合型性胶质细胞瘤。 幕上的各部位均可发生,但以额叶及颞叶较多,顶叶及枕叶次之,少数位于胼胝体、丘脑、脑室及小脑与脑干内。肿瘤发展缓慢。【诊断要点】病程较长常见症状与体征与星形细胞瘤基本相同,但颅内压增高出现较晚。颅骨 X 线平片:可显示肿瘤钙化斑,呈条状或点、片状,肿瘤钙化率高达70 。 CT 及 MRI 扫描:病灶为低密度影,钙化
30、多见,瘤周水肿程度较轻,对比增强较明显。 MRI 与多形性胶质细胞瘤影像基本相似,增强后一般无强化,或有轻度强化,恶变着则明显强化。【治疗】手术治疗:切除方式与星形细胞瘤相同,应尽可能全切除肿瘤。术后放疗及化疗可使生存期延长。4. 室管膜瘤室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞,占胶质瘤的19 。小脑幕下约为60 。瘤体多位于脑室内,少数则在脑室旁组织内,常呈缓慢。侵润性生长。【病理】根据组织学特点分为:乳头状室管膜、粘液乳头状室管膜瘤。室管膜下瘤及间变性或恶性室管膜瘤。【诊断要点】颅内压增高征象。丘脑下部症状:第三脑室室管膜瘤多有视神经压迫和丘脑下部症状,或表现双眼上视障碍,发作性头痛、呕吐与低热。
31、诊断性检查:脑脊液蛋白增高,颅骨X 平片见有钙化斑块,脑室造影显示脑室扩大及肿瘤充盈缺损。CT 及 MRI 可清楚地显示肿瘤大小、形状、 有无钙化及其与周围结构的关系。【治疗】手术切除肿瘤依肿瘤的部位选择手术入路,如颅后窝入路切除第四脑室肿瘤,幕上入路切除侧脑室或第三脑室肿瘤。脑脊液分流手术对肿瘤部分或次全切除者,应行脑脊液分流术,以建立新的脑脊液循环通路。术后辅以放疗及化疗。立体定向放射外科治疗。5. 髓母细胞瘤本病属于恶性程度很高的肿瘤,起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。以儿童及青少年多见。肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外。【诊断要点】病程短主要表现为颅内压
32、增高和小脑症状。幼儿可出现头围增大, 叩诊为破罐音,侵及闹脑干者常有颅神经障碍及长束受损体征。诊断性检查:脑脊液蛋白含量及白细胞数可增高,有的可查到瘤细胞。脑室造影显示导水管以上脑室对称性扩大,下段导水管及第四脑室向前移位,第四脑室有充盈缺损或不显影。 CT 及 MRI 可清楚地显示肿瘤,瘤周水肿轻。CT 见肿瘤为高密度或等密度影,类圆形,边界清楚,周围水肿带为低密度。MRI 瘤体呈长T1 与长 T2 信号,增强后明显均一强化,少数可见厚薄不均的环状强化。【治疗】手术切除肿瘤一般可达全切目的。放疗或化疗对肿瘤有残留者,可采用放射治疗,因其对放疗很敏感。除局部照射外,应包括全脑和椎管照射,以防止
33、播散肿瘤发展。并加用化学治疗。(三) 垂体腺瘤垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤。【分类】根据肿瘤大小分:微腺瘤:瘤体直径1cm 。大腺瘤:瘤体直径1 3cm ,突破鞍膈。巨大腺瘤:瘤体直径3cm 。根据苏木精 - 伊红染色对垂体细胞的嗜色性分:嫌色性腺瘤;嗜酸性腺瘤;嗜碱性腺瘤。根据免疫组化将垂体腺瘤按功能分:1.激素分泌活性腺瘤:生长激素腺瘤( GH 腺瘤)。催乳素瘤( PRL 腺瘤)。促肾上腺皮质激素瘤 ( ATCH 腺瘤)。促甲状腺素瘤 ( TSH 腺瘤) 促性腺素瘤 (FSH 和 LH 腺瘤)2.非激素活性腺瘤:无功能细胞腺瘤。GH 腺瘤【临床表现】指端肥大症或巨人症的临床表现。其就诊
34、的主诉常有:1. 手足肥大,面容增宽。2. 糖尿病。3. 高血压。4. 周围神经病变。5. 打鼾或睡眠呼吸暂停。6. 性欲减退或闭经。7. 泌乳。8. 视力减退等。【诊断标准】1. 指端肥大症或巨人症的临床表现。2.血清GH水平大于5 g/L(5ng/ml)。3.CT 或MRI扫描提示鞍区病变。【治疗】主要方法有手术、放疗和药物治疗三种。(一)手术治疗垂体肿瘤手术治疗的目的主要在于选择性腺瘤切除。症状消失。避免并发症发生。常用的两种手术入路日下:1 经额开颅垂体瘤切除术。2 经鼻蝶垂体瘤切除术。(二)放疗GH水平恢复正常。临床神经放射学、组织学和术中观察认为肿瘤为侵袭性生长者,有必要行放疗。(三)药物治疗1. 多巴胺受体兴奋类药物。2. 生长抑素,效果好,但价格昂贵。PRL 腺瘤【临床表现】女性多见,主要表现为泌乳- 闭经综合症,男性早期以性功能减退为主,肿瘤瘤体增大时,则表现为压迫症状,引起视力下降和垂体功能低下等。【诊断标准】1 泌乳 -闭经综合症和肿瘤压迫症状。2 血清 PRL 水平大于 2005 g/L 。3 CT 或 MRI 扫描提示鞍区病变。【治疗】主要方法有手术、放疗和药物治疗三种。(一)手术治疗1. 经额开颅垂体瘤切除术。2. 经鼻蝶垂体瘤切除
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