血液病学总论

1、血液系统疾病总论血液系统疾病总论Introduction to Hematology重点介绍重点介绍p基本概念（基本概念（Basic conception)p疾病分类（疾病分类（outline classification)p常见的共有症候（常见的共有症候（common sign and symptom)p诊断技术（诊断技术（Diagnostic skills)p常用的治疗方法（常用的治疗方法（Conventional therapeutic skills)p新的进展新的进展(Progress)血血 液液无 形 成 分有 形 成 分球蛋白凝血因子白 细 胞红 细 胞血 小 板造血部位和时间Mu

2、ltipotent stem cells体外培养细胞集落造血干细胞的特征p自我更新（self-renewal)p自我稳定p分化成熟p表面标记 细胞因子pG-CSFpGM-CSFpIL-3pSCFpTPOpIL-2造血造血-干细胞和微环境干细胞和微环境hematopoiesisStem cell and niches髓系血细胞的发育成熟髓系血细胞的发育成熟（R/G染色下的形态）染色下的形态）淋巴系统单核巨噬细胞系统血液病的分类血液病的分类p红细胞疾病红细胞疾病(Red cell disorder) ：p粒细胞疾病（粒细胞疾病（Granulocytic disorder)：p单核巨噬细胞疾病单核巨

3、噬细胞疾病(Monocyte-Macrophage disorder)：p淋巴浆细胞疾病淋巴浆细胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)p造血干细胞疾病造血干细胞疾病(stem cell disorder)p脾功能亢进脾功能亢进(Hypersplenism)：p出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)：红细胞疾病红细胞疾病(Red cell disorder) 升高升高 真性红细胞增多， (Polycythemia vera) 减低减低 各种贫血(Anemia)粒细胞疾病（粒细胞疾病（Gra

4、nulocytic disorder)p 升高升高 类白血病反应 (Leukemoid)p 减低减低 白细胞减少(Leukopenia)，粒细胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴细胞，浆细胞疾病淋巴细胞，浆细胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)单核和巨噬细胞疾病单核和巨噬细胞疾病 (Monocyte-Macrophage disorder)p单核细胞增多症（单核细胞增多症（Mononucleosis)p恶性组织细胞病恶性组织细胞病(Malignant histocytosis)造血干细胞疾病造血干细胞疾病 (hematologic stem

5、 cell disorder)p再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anemia)p急性髓系白血病急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia)出血及血栓性疾病出血及血栓性疾病 (Bleeding and thrombotic disease)p原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)p血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura)pDIC (Disseminated intravascular coagula

6、tion)p原发性血小板增多症原发性血小板增多症(Essential thrombocytosis)p血友病血友病(Hemophilia） 贫血贫血症状、体征症状、体征出血出血发热发热黄疸黄疸 脾大脾大症状、体征症状、体征淋巴结肿大淋巴结肿大皮肤表现皮肤表现骨痛骨痛血液病的共有症候和相关机理血液病的共有症候和相关机理Common symptom and pathogenesisp贫血贫血(Anemia)RBC减少、减少、Hb病病p发热发热(Fever)白细胞减少感染白细胞减少感染p出血出血(Bleeding)血小板减少血小板减少(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常、凝血因子减

7、少异常(Coagulation factor less )、血管异常、血管异常（Blood vessel abnormality)p肝肝 脾脾 淋巴结肿大淋巴结肿大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis恶性细胞浸润恶性细胞浸润（infiltration)、血液病常用的诊断技术血液病常用的诊断技术Diagnostic skills p病史和临床体检病史和临床体检(History and physical examination)：p三大常规三大常规(Blood,Urine，Stool）：p病理学病理学(Biopsy Pathlogy)：p细胞学细胞学(

8、Aspiration-Cytology) p出凝血检测出凝血检测(Bleeding and Hemostasis factors)：p影像学影像学(Imageology)：p同位素示踪同位素示踪(Isotopic tracing）治疗的基本原则治疗的基本原则Conventional therapeutic skillsp对症治疗（对症治疗（ Reliefing symptom)：p去除病因（去除病因（Eliminating of underline disorder)p血液成分补充和生长因子血液成分补充和生长因子(Supplement of blood elements and growth

9、factors)p细胞毒性药物细胞毒性药物(Cytotoxic agentias)恶性病恶性病p免疫抑制剂免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)（糖皮质激素（糖皮质激素glucocorticoid、ATC、CsA）免疫相关病免疫相关病pHSCT再生障碍性贫血、白血病再生障碍性贫血、白血病p脾切除脾切除(Splenectomy)-ITP系统的新的诊断技术系统的新的诊断技术-MICM诊断诊断R1R2R3R4R5新的诊断技术-遗传学（Geneticbased therapy)新的理论和技术新的理论和技术New theory and skillsp干细胞：造血干细胞(HSCs)白血病干细胞(LSCs)-靶点pHSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)p诱导分化治疗RA-ANLL-M3p靶向治疗：酶抑制剂（Imatinib MesylateBCR-ABL）p“以毒攻毒”治疗ATO-ANLL-M3p单克隆抗体治疗：Anti-CD3