chiari畸形诊断与治疗实用教案

1、一、发病(f bng)机制学说v目前形成CM（Chiari malformation）较公认的观点(gundin)是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得后颅窝容积过小，小脑扁桃体疝出到椎管内。诸多究显示，后颅窝容积过小是该病的特征性表现，脊髓空洞(syringomyelia, SM)为其常见并发症。第1页/共37页第一页，共38页。v1、流体动力学说v Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口

2、进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而(cng r)形成与中央管相通的多房空洞Chiari畸形伴发脊髓空洞的发病(f bng)机制第2页/共37页第二页，共38页。v2、颅内与椎管压力分离学说。v Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕大池压力空洞压力SSAS压力 ），引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促使(csh)脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成第3页/共37页第三页，共38页。v3、脑脊液脊髓实质渗透学说。v Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为(rnwi)下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜

3、下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展第4页/共37页第四页，共38页。v4、Nagasawa等认为脊髓动脉(dngmi)嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。v5、Image提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞第5页/共37页第五页，共38页。v6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部(jb)血运进行性下降，致脊髓实质局部(jb)变性、坏死形成空洞第6页/共37页第六页，共3

4、8页。 对神经外科医生最具指导意义的理论当推Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻，造成(zo chn)脑脊液循环障碍，使脑脊液自脑室沿中央管上口分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自脑室向中央管分流。二者的共同点在于：(1)解剖基础相同，都承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。(2)脑脊液分流的途径相同。第7页/共37页第七页，共38页。 不同是脑脊液分流的动力不同，Gardner认为脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进入中央管；而Willims则认为在咳嗽，打喷嚏及用力(yng l)前后，胸腹腔压力变化

5、所导致的颅内与椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。两种观点对本病的治疗都产生过重大影响。 第8页/共37页第八页，共38页。v目前关于小脑扁桃体下疝形成机制的较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构(jigu)因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内Chiari畸形伴发小脑扁桃体下疝的发病(f bng)机制第9页/共37页第九页，共38页。二、临床(ln chun)分型v在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分为四型：v 型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有(mi yu)延髓移位。v 型：小脑下蚓部不同程度

6、地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。v 型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。v 型：以小脑发育不全为特点第10页/共37页第十页，共38页。v图1T1WI小脑(xiono)扁桃体下移进入C2椎管平面,扁桃体前池变小,脊髓空洞呈“腊肠状”伴寰枕融合畸形,寰椎前弓可辨,后弓缺如v图2 T2WI同图1为同一病例,横断位上脊髓空洞呈椭圆形v图3T1WI小脑(xiono)扁桃体、延髓下移,四脑室拉长下移,脑干变细,上颈段脊髓脊膜膨出v图4同图3同一病例示脑积水第11页/共37页第十一页，共38页。v临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型v A型：小脑扁桃

7、体下疝合并(hbng)有脊髓空洞v B型：小脑扁桃体下疝无脊髓空洞v A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好v 第12页/共37页第十二页，共38页。v国内有学者将Chiari畸形分三型。v 型：小脑扁桃体、小脑下部(xi b)向下移位，进入椎管内，但延髓及第四脑室位置正常，此型多伴发脊髓空洞。v 型：在型基础上，伴有延髓、第四脑室下移和拉长，此型常伴有脑积水。v 型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或颈段脑脊膜膨出之中，此型多见于婴幼儿。第13页/共37页第十三页，共38页。v小脑扁桃体下疝分型：v 根据两侧小脑扁桃体下疝的程度(chngd)分为单侧

8、型与双侧型两种。v 根据压迫部位分为后方型、侧方型及侧前方型三型。第14页/共37页第十四页，共38页。三、临床表现vChiari畸形的临床表现依据症状及体征大致分为四型。v 枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现枕颈部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、视物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝或消失(xiosh)、耸肩乏力(单侧)、伸舌偏斜等表现。v 脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。第15页/共37页第十五页，共38页。 小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮

9、质(pzh)脊髓束征为主。 颅内压增高型（可为发作性）：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状（运动、咳嗽时加重）。第16页/共37页第十六页，共38页。四、临床(ln chun)诊断v主要依据影像学检查v 1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定）v 2.头颈部 MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑(xiono)扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊；国外有学者认

10、为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。第17页/共37页第十七页，共38页。v常将小脑扁桃体下疝5 mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5 mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成(xngchng)或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成(xngchng)。 第18页/共37页第十八页，共38页。五、手术(shush)方法v治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要

11、早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。v因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍认为手术治疗的适应证有：有明显(mngxin)的神经症状和体征；病情有进行性进展。v手术方式分为：后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1 C3椎板切除）；先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术 后颅窝减压及脊髓空洞切开引分流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行 ）； 后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（切除的程度与范围？）；后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。第19页/共37页第十九页，共38页。v手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝

12、膜性减压(包括(boku)硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。v手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。第20页/共37页第二十页，共38页。v根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫(yp)。v具体手术方法的选择应依据具体病情而定。第21页/共37页第二十一页，共38页。传统(chuntng)后颅窝减

13、压术的预后和缺陷v1.国外有许多学者各对上百例Chiari畸形患者进行统计分析，发现大于80%的患者行后颅窝减压术后临床症状及生活质量得到改善；没有改善的患者，多是由于术前严重脑积水及脑干、脊髓长期挤压而引起神经变性。他们认为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的基本方式是后颅窝减压，这样能有效地扩大后颅窝的空间，解除压迫及蛛网膜下腔粘连，恢复枕大孔区脑脊液循环通畅(tngchng)；对仅行空洞-蛛网膜下腔分流术（未行后颅窝减压术）预后效果差。第22页/共37页第二十二页，共38页。v2.该术式存在的缺陷:v (1) 减压窗内软组织愈合时过度增生可能突入骨窗内,从而影响后颅窝扩大效果。v (2)发

14、生切口脑脊液漏和中枢感染的可能性提高。v (3)小脑下垂,甚至从减压窗疝出，外展神经、面听神经、三叉神经受牵拉而出现一系列远期并发症；同时使得颅-椎脑脊液通路(tngl)再次发生梗阻,脊髓空洞再次复发。第23页/共37页第二十三页，共38页。v3.对术中是否切开硬膜探查枕颈区蛛网膜下腔意见尚不统一(tngy)。v 主张切开硬膜者,认为颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚，组织学可见透明变性、胶原化、钙化及骨化等退行性改变，可能参与加重Chiari畸形的病理生理改变，切开后有利于全面了解枕颈区情况和充分减压；第24页/共37页第二十四页，共38页。v而反对者认为硬膜切开探查术存在明显缺陷：

15、硬膜敞开后，肌肉的渗血易进入颅内，造成软脑膜刺激症状，引起后期蛛网膜粘连，脑脊液循环障碍。开窗处软组织增生易形成瘢痕突出减压窗，相对(xingdu)缩小了颅腔容积，影响疗效。枕骨切除过大，小脑失去骨性支撑，因而小脑后下移位，造成脑干的牵拉，使脑脊液循环通路再次受阻，患者再次出现神经损害体征或是症状恶化第25页/共37页第二十五页，共38页。改良(giling)术式的进展v1.枕大池重建及硬膜成形手术:v (1)有学者认为认为小脑下垂是后颅窝减压术的并发症，可采用特殊的“骨瓣”修补原来扩大的后颅窝骨窗；v (2)术中充分行小脑扁桃体周边软膜间粘连及蛛网膜下腔网束锐性松解，疏通第四脑室、枕大池及小

16、脑延髓池，恢复枕骨大孔区的正常脑脊液循环通路（最关键）。v (3)术中可行软膜下切除小脑扁桃体（强调无血吸除），术后关闭创面（用蛋白(dnbi)胶粘合小脑扁桃体软膜切口；v 术后颈筋膜或人工硬膜扩大成形硬膜：枕大池重建强调的是蛛网膜下腔的建立，要求将蛛网膜与硬脑膜同时扩大修补，使枕大孔区的蛛网膜下腔真正扩大。v Asgari等对31例患者采用枕大池重建手术，随访35个月，63%的患者术后MRI和临床神经损害体征改善明显。第26页/共37页第二十六页，共38页。第27页/共37页第二十七页，共38页。v2.国内张玉琪、吕学明等下图采用(ciyng)较为新颖手术方法：v 认为切除下疝小脑扁桃体并脊

17、髓中央管口松解术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的手术方法，而后颅窝骨窗咬除范围为4cm*3cm大小 (比常规后颅窝骨窗或骨瓣要小).第28页/共37页第二十八页，共38页。 Chiai畸形伴脊髓空洞示意图：在脊髓中央管开口处（门部)多有一淡黄色活瓣(hu bn)样膜，手术时应将此层薄膜切开，从而打通脊髓中央管开口处的梗阻，使膨隆的脊髓萎陷并恢复搏动。第29页/共37页第二十九页，共38页。v3.Thomas等在后颅窝减压术后同时行内固定融合术（颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞(kngdng)的患者），随访13年，临床神经障碍体征明显改善，该方法手术新颖，但选择病人有一

18、定的条件。第30页/共37页第三十页，共38页。v目前理想的手术方式应符合中央管正常闭合规律，遵循枕大池压空洞(kngdng)内压空洞内压脊髓蛛网膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空洞第33页/共37页第三十三页，共38页。7、重型患者的扁桃体没有(mi yu)切除、蛛网膜粘连没有(mi yu)松解8、术中硬膜窦出血 由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连第34页/共37页第三十四页，共38