先天性冠状动脉瘘汇总

1、 心功能科心功能科 李梅李梅概念概念 冠状动脉瘘（冠状动脉瘘（coronary artery fistula,CAF）:指指左、右冠状动脉主干及其分支与左右心腔、冠状左、右冠状动脉主干及其分支与左右心腔、冠状静脉、肺动脉主干形成异常交通的畸形。此病为静脉、肺动脉主干形成异常交通的畸形。此病为一种较少见的先天心血管畸形，在先天性心脏病一种较少见的先天心血管畸形，在先天性心脏病中占中占0.27-0.4%病理病理 由于胚胎期间心肌中血管安状间隙发育障由于胚胎期间心肌中血管安状间隙发育障碍形成。碍形成。 外伤、心肌梗塞和医源性损伤。外伤、心肌梗塞和医源性损伤。 冠状动脉瘘的发生部位：右冠状动脉瘘，冠状

2、动脉瘘的发生部位：右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，双侧冠状动脉瘘，单支冠左冠状动脉瘘，双侧冠状动脉瘘，单支冠状动脉瘘。状动脉瘘。 冠状动脉瘘的引流部位：右室、右房、肺冠状动脉瘘的引流部位：右室、右房、肺动脉、左房和左室。动脉、左房和左室。血流动力学血流动力学 取决于瘘口的大小和瘘入的部位及有无合并其他取决于瘘口的大小和瘘入的部位及有无合并其他畸形。畸形。 瘘入右侧心腔产生左向右分流，增加右心负荷。瘘入右侧心腔产生左向右分流，增加右心负荷。 瘘入左侧心腔产生动脉瘘入左侧心腔产生动脉-动脉分流，加重左心负动脉分流，加重左心负荷。荷。 分流使远端的冠状动脉血流量减少，可造成冠状分流使远端的冠状动脉血流量

3、减少，可造成冠状动脉窃血现象而使心肌血流灌注减少。导致相应动脉窃血现象而使心肌血流灌注减少。导致相应区域的心肌缺血。区域的心肌缺血。临床表现临床表现 多数病人是无症状的。多数病人是无症状的。少数病人会出现心肌缺血，少数病人会出现心肌缺血，心衰、肺动脉高压等。很少发生心肌梗死。心衰、肺动脉高压等。很少发生心肌梗死。 冠状动脉瘘的杂音多为连续性，舒张期最响，瘘冠状动脉瘘的杂音多为连续性，舒张期最响，瘘入左室者为舒张期杂音。入左室者为舒张期杂音。超声表现超声表现 冠状动脉不同程度增宽，以起始段增宽明显，一冠状动脉不同程度增宽，以起始段增宽明显，一般在般在6mm以上，多数进入心腔或血管后瘘口变以上，多

4、数进入心腔或血管后瘘口变小。小。主动脉根部短轴切面、左室长轴切面、心主动脉根部短轴切面、左室长轴切面、心尖五腔切面可显示右冠状动脉起始段尖五腔切面可显示右冠状动脉起始段主动脉根部短轴切面可显示左冠状动脉主主动脉根部短轴切面可显示左冠状动脉主干和左前降支、回旋支的起始段。干和左前降支、回旋支的起始段。二维图像二维图像 冠状动脉瘘患者多数血管走行迂曲，变异较大，冠状动脉瘘患者多数血管走行迂曲，变异较大，追踪迂曲增宽的冠状动脉可显示冠状动脉瘘的引追踪迂曲增宽的冠状动脉可显示冠状动脉瘘的引流。流。 瘘口引流的心腔或血管出现环状无回声区，瘘口瘘口引流的心腔或血管出现环状无回声区，瘘口处回声可增强，少数在

5、瘘口处形成冠状动脉瘤。处回声可增强，少数在瘘口处形成冠状动脉瘤。 瘘口所在的心腔增大，其余房室内径多正常，室瘘口所在的心腔增大，其余房室内径多正常，室间隔和后壁厚度正常，部分心肌可出现运动减弱。间隔和后壁厚度正常，部分心肌可出现运动减弱。彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒：非标准大动脉短轴可显示冠状动脉起彩色多普勒：非标准大动脉短轴可显示冠状动脉起始部呈红或蓝色血流，瘘口处呈五彩镶嵌湍流，通始部呈红或蓝色血流，瘘口处呈五彩镶嵌湍流，通常左室瘘为舒张期分流，瘘入其它部位均为双期分常左室瘘为舒张期分流，瘘入其它部位均为双期分流。流。频谱多普勒：脉冲多普勒取样门置于瘘口处，可记频谱多普勒：脉冲多普勒取样

6、门置于瘘口处，可记录到连续性或舒张期分流流速曲线，一般分流速度录到连续性或舒张期分流流速曲线，一般分流速度舒张期较高，收缩期速度较低。舒张期较高，收缩期速度较低。 右冠状动脉瘘的彩色血流显像。右冠状动脉瘘的彩色血流显像。下图下图为改良的胸为改良的胸骨旁四腔心切面，骨旁四腔心切面，显显示示的的扩张冠脉内的血流。扩张冠脉内的血流。右冠状动脉肺动脉瘘的脉冲多普勒超声显右冠状动脉肺动脉瘘的脉冲多普勒超声显像。取样容积在肺动脉内测及收缩和舒张像。取样容积在肺动脉内测及收缩和舒张双期连续性湍流双期连续性湍流冠状动脉瘘冠状动脉瘘舒张期右室流出道探及舒张期右室流出道探及的的来源于左冠状动来源于左冠状动脉血流信

7、号脉血流信号诊断要点诊断要点 1. 病变冠状动脉起源、瘘管、瘘口显著扩张，内病变冠状动脉起源、瘘管、瘘口显著扩张，内径多大于径多大于6mm。 2. 由起源处的冠状动脉开始观察，并不断改变探由起源处的冠状动脉开始观察，并不断改变探头的角度和方位，追踪冠状动脉至瘘口。头的角度和方位，追踪冠状动脉至瘘口。病变冠病变冠状动脉内异常湍流，尤其以瘘口处高速的湍流信状动脉内异常湍流，尤其以瘘口处高速的湍流信号为明显。号为明显。 3. 彩色及频谱多普勒于瘘口处可探及高速的湍流彩色及频谱多普勒于瘘口处可探及高速的湍流信号，除瘘入左室者为舒张期湍流外，余处均为信号，除瘘入左室者为舒张期湍流外，余处均为收缩和舒张双

8、期连续性湍流。收缩和舒张双期连续性湍流。 经食管超声心动图：经食管超声心动图： 能清楚的显示冠状动脉扩张能清楚的显示冠状动脉扩张的程度、部位、走行，瘘口及周围组织结构关系的程度、部位、走行，瘘口及周围组织结构关系等，可以明确诊断。等，可以明确诊断。 冠状动脉造影（冠状动脉造影（CTA)：诊断冠状动脉瘘的金标：诊断冠状动脉瘘的金标准。能清晰显示冠状动脉瘘开口、走行及汇入部准。能清晰显示冠状动脉瘘开口、走行及汇入部位。并且能完整的显示冠状动脉全程。位。并且能完整的显示冠状动脉全程。鉴别诊断鉴别诊断 冠状动脉瘤：一段或多段呈瘤样扩张，通常位于冠状动脉瘤：一段或多段呈瘤样扩张，通常位于冠状动脉的分叉处，右冠状动脉多见。冠状动脉的分叉处，右冠状动脉多见。 川崎病：冠状动脉可扩张或形成冠状动脉瘤。川崎病：冠状动脉可扩张或形成冠状动脉瘤。 左、右冠状动脉起源于肺动脉。左、右冠状动脉起源于肺动脉。 主动脉主动脉-左室隧道。左室隧道。 主动脉主动脉-肺动脉间隔缺