当两侧肾上腺绝大部分被破坏出现种种皮质激素不足的表

1、您了解肾上腺皮质功能减退症吗什么是肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性。原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病，1855年首先由英国医生Addison氏所描述，是由肾上腺皮质组织破坏（至少破坏95%以上）所引起，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎；少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性月中瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病。肾上腺皮质功能减退症会有那些临床表现主要症状为缺乏糖皮质激素和盐皮质激素的表现1、慢性肾上腺

2、皮质减退症：慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。其机制是由于失去糖皮质激素对腺垂体的反馈抑制作用，使促肾上腺皮质激素（ACTH）和促黑色素细胞刺激素（MSH）的释放增加，而ACTH肽链的前13个氨基酸与MSH的完全相同，也能促进黑色素形成，二者一起引起色素沉着。色素为棕褐色，以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常问有白

3、斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病。在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白。其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳萎；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。2、急性肾上腺皮质危象：原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40c以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷、

4、发组和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡、淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和澹妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻。腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。继发性肾上腺皮质功能减退症引起危象比较少，发生危象时低血糖昏迷较原发性者更常见，可有低钠血症，但无明显高钾血症。垂体瘤卒中常有剧烈头痛、视力突然下降、视野突然缩小，还可有其他脑神经损害。ACTH分泌的突然缺失也会引起休克。肾上腺皮质功能减退症的诊断肾上腺皮质功能减退症的确诊依赖特殊的实验室和影像检查：1.肾上腺皮质功能减退症的实验室检查：（1）血尿皮质醇的基

5、础水平：不论原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症患者皮质醇的分泌应明显低下。如血皮质醇（F）低于82.8nmol/L（3g/dl）,则本病的诊断可以成立（2）血ACTH水平：原发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平应明显高于正常至少在22pmol/L（100pg/ml）以上。（3）血肾素活性、血管紧张素II和醛固酮测定：原发性肾上腺功能减退症患者因球状带受累，因而血醛固酮水平低下，肾素活性可升高或在正常范围，血管紧张素R显著升高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者无此改变。必要时还需行ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验（ITT）、简化美替拉酮试验等检查2.病因和合并症的诊断：原发性和继发性

6、肾上腺皮质减退症诊断以后，还应确定其病因。进行肾上腺、甲状腺和胰腺自身抗体测定，肾上腺和蝶鞍CT,MRI检查以及其他腺垂体叶功能化验等检查。慢性肾上腺皮质功能减退的替代治疗一般原则：纠正本病中代谢紊乱；内分泌替代补充治疗；病因治疗；避免应激，预防危象。教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗，平时采用补充适当的基础量生理需要量；教育患者如何在生病或外伤情况下增加激素的剂量，以及训练患者如何在肾上腺危象时肌肉内注射HC都是非常重要的。如发生并发症或实施手术等应激状态时为防止危象，必须增量35倍或更高的剂量。了解过量替代的症状和体征包括：体重增加，失

7、眠和外周浮月中，而替代不足的症状和体征包括：嗜睡、纳差、恶心、体重减轻以及分布不均的皮肤色素沉着。患者均需佩戴医学警告手镯，慢性肾上腺皮质功能不全的患者需随身携带激素使用卡片以告知相关药物治疗信息。注明联系人及地址，以方便及时救治。为了预防本病发生，必须强调及早治疗各种结核病，由于本病属慢性过程，必须使病人了解防治本病的基本知识，自觉地尽量避免过度疲劳、精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激因素，也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠失水等情况。饮食须富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐少钾盐。如食物中氯化钠量不足，可进服食盐水溶液，每日摄入量在1015g左右，视各人需要而定，以维持电解质平衡。糖皮

8、质激素是由肾上腺以脉冲的形式分泌的，清晨高峰而午夜达到低谷。正常功能的肾上腺每天可分泌5-10mg每m2体表面积的可的松入血，相当于口服15-25mgHC的替代剂量。可选择的糖皮质激素替代药物有HC和醋酸可的松（CA）,没有研究证实哪种药物更有效。CA的起效时间略慢，因为它要在肝脏内被11B脱氢酶（HSD）1型转化为HC。HC的剂量有2.5mg、10mg和20mg规格的，而CAt5mg口20mg勺片剂。HC口CAW!要每天分2-3次口服，第一次给药时间大约在清晨起床时，而最后一次给药时间是睡前4-6h。长期的治疗过程中还要注意哪些问题不同情况的剂量调整：食欲欠佳或清晨恶心呕吐是患者常见的表现。

9、早一点起床并服用第一次剂量，然后重新入睡，可能会缓解上述不适。需要熬夜工作的患者需要把服药方法调整为适合他们作息时间的模式（如起床后开始工作前10mg第一次服药，而不是通常的7am第一次服药）。地塞米松应该避免应用，但强的松在某些日间体力或精力波动较大的患者身上较适用。经典的强的松剂量是晨起时4或5mg或者是晨起时3mg下午2Pm时再服用1m2mg盐皮质激素的替代治疗：盐皮质激素对于维持血压以及水电解质平衡是至关重要的。人工合成的盐皮质激素，9a-氟氢可的松可以用于替代治疗，每天清晨一次服药。建议患者多摄取食盐以及富含食盐的食物，同时避免进食常标有健康标签的含钾食盐。鼓励患者无限制的摄钠同时避

10、免嗜盐是替代治疗的第三个重要事项。盐皮质激素的替代剂量依赖于个体的体液量和电解质的摄取/流失比例。对于原发性PAI患者来说，每天50-200ug的剂量是适合的，但在儿童、年轻人以及妊娠晚期高水平孕酮拮抗盐皮质激素的情况下，大剂量的替代剂量（最高达500ug）是需要的。评估盐皮质激素的替代剂量是否合适主要是看患者有无嗜盐欲望或者轻度头痛，测量卧立位血压、以及观察有无外周水月中。盐皮质激素的替代剂量不足较常见，有时会被糖皮质激素的替代过量所掩盖或代偿，但有可能会诱发反复发作的肾上腺危象。如患者有高血压则需要加用血管扩张剂降压，而不是停用盐皮质激素的替代治疗，但可以考虑减量。肾上腺雄激素的替代治疗：

11、患者通常缺乏肾上腺雄激素，包括脱氢表雄酮（DHEA,并且可以引起女性患者的严重雄激素缺乏。女性患者可以补充口服的DHEAt剂（10-50mg）一般25mg每天一次。由于DHEAE睾酮的长期替代治疗效果尚不明确，因此长期用药要谨慎。妊娠期间及手术期间的激素替代：妊娠晚期血游离皮质醇水平升高，故HC需要每天增加2.5或10mg的剂量。在生产过程中，需给予100mg的临时剂量的HC,并可必要时每6小时重复给药。产后24-48h的口服剂量酌情调整。而在围手术期或其他应激情况用药时也需要增加激素用量。运动的激素替代：规律运动的患者不需要进行特别的剂量调整。然而，对于高强度长时间的运动，HC需要加量，食盐摄入量也需要增加。跑步运动，如马拉松，需要在跑步前额外增加5mg的HC剂量。如果是炎热的环境下运动或强度大，还需要补充水分和盐分以补充体内汗液的流失。但总体不建议患者高强度运动。危象的预防：为预防危象再发，对于诱发因素的诊断是非常重要的。教育患者在反复复发的疾病，呕吐，外伤或其他应激情况下增加剂量，并即时寻求医学帮助。关于原发性肾上腺皮质功能减退的随访的建议：患者的随访包括定期的检查，评估生活质量和替代剂量。治疗目标是食欲良好，体重稳定，体力和精力好，以及性生活正常。每年的问诊包括家庭关系和工作状况的调查，自我评定和可能的症状。有关每日药量，生病期间药量的