第13章非感染性肉芽肿病

1、第13章非感染性肉芽肿病皮肤结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，病因不清，可能是一种外因引起、主要由T细胞参与的自身免疫反应。【诊断】1. 可以侵犯全身各器官，其中以肺、淋巴结和皮肤侵犯最常见。2. 皮疹表现多样。可以表现为丘疹型、环状型、色素减退型、冻疮样狼疮型、溃疡性、皮下结节型、瘢痕型、斑块型、红皮病型、鱼鳞癣样型、脱发型、硬斑病样型、粘膜型、结节性红斑型及系统性结节病。最常表现为半球形小结节，针头到豌豆大小，数目多少不等。皮疹常融合成片状或环状，向外增多，中间皮疹消退形成萎缩瘢痕。好发生在面部和四肢伸侧。一般无自觉症状。3. 伴有内脏损害时出现相应症状与体征，包括肺、心脏、骨

2、关节、眼睛、神经系统、肾脏、淋巴结等均可受累及。部分患者胸部X线检查可见肺门和纵隔淋巴结肿大。4. 组织病理：真皮内可见上皮样细胞肉芽肿，结节中心偶见纤维素性坏死，无干酪样坏死。5. 实验室检查：部分患者血管紧张素转化酶活性升高，可有高血钙、高尿钙，以及血碱性磷酸酶和免疫球蛋白升高。6. 大部分患者皮肤Kveim试验阳性。【鉴别诊断】1. 颜面播散性粟粒性狼疮：结节病在面部表现为小结节样型时需要与之鉴别。但是结节病病程更久，且不形成溃疡与坏死。必要时组织病理检查帮助鉴别。2. 红斑狼疮：皮损有明显光敏感现象，皮损表面血管扩张、粘附性鳞屑以及组织病理和狼疮带检查结果有助于鉴别诊断。3. 麻风病：

3、本病伴有神经粗大、感觉障碍，麻风菌检查以及组织病理具有鉴别价值。4. 寻常狼疮：本病的结节质偏软，可破溃，愈后留有瘢痕，瘢痕上又可再生新结节，结核菌素试验常阳性。组织病理两者均可为结核样结节，但网状纤维染色示本病结核样结节周围的网状纤维有破坏，不完整。治疗】1. 合并系统损害者对症治疗。2. 皮质类固醇激素：患者有全身症状以及病情处于活动状态时、伴有重要脏器累及并呈现进行性加重情况下可以系统应用糖皮质激素治疗，一般用强的松3040mg/d，分次口服。局限性皮肤损害也可以采取皮损内注射给药。3. 可试用羟基氯喹：0.2g/d，口服，13月后减量。4. 个别病情较严重的患者可使用免疫抑制药物，如甲

4、氨蝶呤或瘤可宁口服。环状肉芽肿(granulomaannulare)病因不清。可能与感染、紫外线照射、代谢性疾病等因素有关。可能是一种发生在皮肤的肉芽肿样免疫反应。【诊断】1. 皮疹表现多样，可以表现为环状、匐行状、弓形、播散性、巨环形、穿通性及皮下结节等。大部分患者的皮损初起表现为小丘疹，逐渐融合排列呈环状。正常肤色或淡红色。皮疹单发或多发。一般无自觉症状。病程慢性，可以自然消退，不留痕迹。2. 多发生在年轻女性。皮损可以发生在身体任何部位，但好发于手背、前臂和下肢的伸侧。3. 组织病理：真皮内可见局灶性胶原纤维变性和周围呈栅栏状或放射状排列的组织细胞及淋巴细胞等浸润。【鉴别诊断】1. 结节

5、病：本病具有多系统累及倾向，组织病理、胸部X线检查、血清血管紧张素转化酶活性升高。2. 扁平苔藓：本病皮损为多角形紫红色丘疹，有Wickham's纹，常伴有瘙痒，组织病理有特征性改变。3. 类脂质渐进性坏死：本病好发于双下肢胫前，皮损中央萎缩，呈暗黄色，表面光滑，常见毛细血管扩张。常伴发糖尿病。【治疗】1氯喹：0.25g/d，口服，13月后减量。2. 液氮冷冻治疗。3. 皮质激素皮损内注射。4. 个别皮损泛发的患者可以试用皮质类固醇激素口服治疗：强的松3040mg/d。类脂质渐进性坏死(necrobiosislipoidica)本病有两种病因，一种与糖尿病有关，另一种与糖尿病无关。【诊

6、断】1. 常见于青中年。女性患者是男性的3倍。2. 皮损好发生在小腿前、外侧。初起为一较小隆起皮面的暗红色丘疹或斑丘疹，边缘清楚，逐渐扩大呈不规则形扁平斑块，中部萎缩而皮损低陷，颜色变暗黄色，边界清楚，边缘常呈棕红或紫色，皮损融合后较大的斑片。表面光滑，常见毛细血管扩张。偶可破溃。3. 皮损一般无不适感觉，部分患者可在皮损局部形成溃疡自觉疼痛。发生在头皮的损害因头皮萎缩等引起秃发。4. 常伴发糖尿病。病程慢性。5. 病理组织学变化：真皮内境界不清楚的渐进性坏死灶、纤维化、脂质沉积，间有上皮样细胞、组织细胞及多形核白细胞浸润，见肉芽肿性反应。可见小血管病变。【鉴别诊断】1. 局限型硬皮病：皮损中

7、央象牙色或淡黄色，有蜡样光泽，周围皮肤淡紫红色水肿。皮损触之较硬。组织病理表现为真皮胶原纤维增粗致密，有均质化。2. 环状肉芽肿：临床表现为周边浸润增生隆起的暗红色斑丘疹，无自觉不适。组织病理学上具有特征性。3糖尿病性皮病：表现为下肢皮肤的圆形萎缩性斑片，颜色暗褐，持续12年可减退，遗留较小的色素沉着斑或萎缩性疤瘢。4皮肤淀粉样变苔藓：主要见于小腿伸侧，对称分布，损害多数为褐红或褐黄色平顶或圆锥形丘疹，约粟粒至绿豆大，质坚硬，丘疹数目多，孤立散在或成片，有时可排列成念珠状，瘙痒剧烈。组织病理示真皮乳头有淀粉样蛋白沉积。5神经性皮炎：皮损为苔藓样变，多见于颈部、肘伸侧、背部和小腿伸侧，瘙痒剧烈，

8、病程慢性。【治疗】1. 检查与治疗糖尿病。2. 对症治疗：可以外用或皮损内注射糖皮质类固醇激素。顽固复发性溃疡可以手术切除坏死组织并植皮。皮肤淋巴细胞浸润症(LymphocyticInfiltrationofTheSkin)本病病因不明，它究竟是一独立的疾病，还是其他疾病的临床异型，至今尚无定论。【诊断】1. 皮损好发于面部(尤其是颧部和额部)，有时也见于背部和胸部。皮疹表面平滑的红色或黄红色斑块，有的中心消退呈环状，无毛囊角化过度现象。皮疹一至数个不等。2. 皮疹消退后不留瘢痕，但有时可复发。一般无自觉症状。3. 多见于45岁以下的成年男性。4. 组织病理：表皮正常，真皮大片淋巴样细胞浸润，

9、在附属器和血管周围病变更明显，伴有少量组织细胞和浆细胞，无生发中心形成。【鉴别诊断】1. DLE:本病皮损表面有粘着性鳞屑，并可有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或减退。病理上有表皮萎缩，毛囊角栓，基底层点状液化变性。2. 多形性日光疹:本病有明显季节性，反复发作，有明显瘙痒或烧灼感。3. 皮肤淋巴瘤:本病皮损相对较稳定，很少有好转与加剧的反复过程。病理上淋巴样细胞异形性较为明显。4. 面部肉芽肿:本病的炎症浸润呈多形性，以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主，可见核尘和含铁血黄素沉积，有毛细血管的炎症性改变。【治疗】1. 本病病程有自限性，一般不需特殊治疗。2. 必要时可口服抗疟药或局部注射皮质类固

10、醇等治疗。异物肉芽肿(ForeignBodyGranuloma)本病系外源性异物意外地注射、植入或内源性异物沉积在皮肤内引起的变应性或非变应性局部异物反应。临床上常见的有石蜡瘤、滑石肉芽肿、硅酮肉芽肿、淀粉肉芽肿、仙人掌肉芽肿、毛发肉芽肿、硅化物肉芽肿和锆肉芽肿等。【诊断】1.有皮肤外伤史，异物乘机进入伤口，或为针状小异物直接从健康皮肤刺入。2.皮损部位与受伤部位一致。手足及暴露部位多见。皮疹常为单发，分布不对称。3. 经过缓慢，反应局限，除压迫引起疼痛外一般无自觉症状。4. 组织病理：变应性异物肉芽肿，由上皮细胞组成，异物巨细胞不一定存在，异物被吞噬作用轻微或缺乏；非变应性异物肉芽肿，异物周围有组织细胞和巨细胞围绕，且巨细胞内一般存在某种异物。【鉴别诊断】1.结节病：本病起病前一般无外伤史，肺门淋巴结往往肿大，血清血管紧张素转换酶水平升高。病理上为上皮样细胞组成的结节，境界清楚，周