涎腺肿瘤诊疗指南

1、涎腺肿瘤诊疗指南 （2012版） 复旦大学附属肿瘤医院头颈外科 唾液腺肿瘤亦称涎腺肿瘤，包括三对大涎腺即腮腺，颌下腺，舌下腺，以及广泛分布于口腔，鼻窦，气管粘膜下的小涎腺。腮腺恶性肿瘤所占比例不足20%，颌下腺良恶性肿瘤约各占一半，舌下腺肿瘤中80%-90%为恶性肿瘤。小涎腺肿瘤中恶性肿瘤略多于良性。【解剖及生理功能】 大涎腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺。小涎腺数以百计，广泛分布于上呼吸道及上消化道的粘膜下。 1. 腮腺 腮腺是三大涎腺中最大的一对，系浆液性腺体。腮腺区位于颧弓以下，颌骨下缘沿线以上，前外界为下颌支内面后份和翼内

2、肌后缘，后外界为外耳道的前下部并延伸到乳突尖部。大体呈楔形。底向外尖向内，以面神经为界将腮腺分为深叶和浅叶。腮腺肿瘤约90%发生在浅叶。腮腺深叶在外耳道软骨下方绕下颌骨后缘向内，腮腺导管全长约3.5-5cm，直径约0.3cm，自腮腺前缘穿出后平行于颧弓下约1.5cm水平的咬肌表面，至咬肌前缘转向内侧，开口于上颌第二磨牙相对应的颊粘膜处。约50%的人有副腺体，多位于腮腺导管的上方。腮腺恶性肿瘤以黏液表皮样癌，恶性混合瘤及腺癌较多见，其他组织类型较少见。腮腺淋巴结可分为腺内和腺外淋巴结，腺内淋巴结位于腮腺实质内，面后静脉周围。腺外淋巴结主要在耳屏前，腮腺前缘的咬肌表面以及腮腺后面和胸锁乳突肌间。腮

3、腺的淋巴引流经腮腺浅和腮腺深淋巴结至颈浅和颈深上淋巴结。腮腺非上皮来源肿瘤中以淋巴瘤较常见,腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜黑色素瘤,鳞癌及睑板腺癌。 2. 颌下腺 颌下腺是混合性腺体，以浆液腺泡为主，位于二腹肌前腹、后腹和下颌骨下缘所形成的颌下三角内，紧邻下颌骨的内面和翼内肌的下部。舌下神经由腺体的内下方行于舌骨舌肌浅面入舌。舌神经在腺深部的上方经舌骨舌肌浅面入舌。颌下腺开口位于口底粘膜的舌下肉阜。颌下腺周围有4-6个淋巴结，3. 小涎腺肿瘤侵及部位不同，其临床症状也各异,多表现为局部肿物,骨质破坏和临近神经受侵症状。 【辅助检查】

4、60;1. 超声；可显示肿瘤大小不一，并根据其与周围关系和内部回声初步定性。 2. CT：能清楚显示肿瘤的位置，大小，与周围组织的关系，尤其能显示乳突，岩锥，颈内静脉孔及颈内动脉是否受侵，下颌骨骨质是否有破坏。决定手术入路及切除范围，并能鉴别腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤。 3. MRI：在确定软组织范围及面神经侵犯时优于CT。 4. 细针穿刺：唾液腺肿瘤不允许做切取活检以防肿瘤肿瘤种植，作细针穿刺细胞学可弥补这一缺点，定性诊断准确率达5%。【组织学类型】 1. 黏液表皮样癌:唾液腺最常见肿瘤，大唾液腺中90

5、%发生于腮腺，好发于40-50岁，女性多于男性，根据分化程度可分为三级，I级为分化好的黏液细胞；II级为中度分化；III级分化差，与鳞状细胞癌相似。不同病理类型预后不同。 2. 腺样囊性癌:来源于小导管的一类特殊腺癌，好发于颌下腺和小唾液腺，侵袭性强，易血道播散，沿神经扩展，中度恶性。 3. 腺泡细胞癌：低度恶性肿瘤，主要发生于腮腺，好发于30-50岁中年人，男多于女。可发生淋巴结转移和远处转移。 4. 腺癌：指组织学不同程度增生的腺性分化，但又不能归于某一特定类型的癌瘤。发病率低，其生物学行为为高度恶性，局部复发率高，易发生淋巴结转

6、移和远处转移。 5. 癌在多形性腺瘤：良性和恶性两种成分并存的一类混合瘤，其中的恶性成分可来自原发或混合瘤恶变，以后者较常见，常有区域淋巴结转移和远处转移，发病年龄50岁左右多见，男性多见。发生于腮腺者的占一半以上，混合瘤恶变率随病程增加而增加，但恶变率不到10%。 6. 肌上皮癌：是一种少见的肿瘤，多见于男性，好发于腮腺。其次为颌下腺和腭小涎腺。较少发生淋巴结转移，晚期可出现血行转移，局部复发率高，放射敏感性差。7. 未分化癌：少见，老年男性多发。好发于腭部小涎腺，大涎腺中多见于腮腺。属高度恶性肿瘤。肿瘤易向周围组织翻番浸润，常边界不清，容易

7、发生区域淋巴结转移和远处转移。预后最差。 8. 混合瘤：也称多形性腺瘤，青壮年多见，是唾液腺肿瘤中常见的良性肿瘤，由上皮，黏液，纤维和软骨成分组成，具有浸润包膜和容易复发的倾向，有潜在恶变倾向。 9. 淋巴乳头状囊腺瘤：又称腺淋巴瘤或Warthins瘤，好发于老年人，具有双侧腮腺受累和多原发灶的特点。好发于腮腺下级。 【分期原则】 2002 UICC  TNM分期 T1  肿瘤直径2cm，无实质外侵犯 T2  肿瘤最大径2cm，4cm，无实质外侵

8、犯* T3  肿瘤最大径4cm，和/或侵犯实质外结构* T4 a肿瘤侵犯皮肤，下颌骨，耳道或面神经 T4 b肿瘤侵犯颅底，翼板，或包绕颈动脉8. 混合瘤：也称多形性腺瘤，青壮年多见，是唾液腺肿瘤中常见的良性肿瘤，由上皮，黏液，纤维和软骨成分组成，具有浸润包膜和容易复发的倾向，有潜在恶变倾向。 9. 淋巴乳头状囊腺瘤：又称腺淋巴瘤或Warthins瘤，好发于老年人，具有双侧腮腺受累和多原发灶的特点。好发于腮腺下级。 【分期原则】 2002 UICC 

9、0;TNM分期 T1  肿瘤直径2cm，无实质外侵犯 T2  肿瘤最大径2cm，4cm，无实质外侵犯* T3  肿瘤最大径4cm，和/或侵犯实质外结构* T4 a肿瘤侵犯皮肤，下颌骨，耳道或面神经 T4 b肿瘤侵犯颅底，翼板，或包绕颈动脉 *实质外受侵是指临床或肉眼可见的软组织或神经受侵证据，T4a和T4b除外，显微镜下实质外受侵不作为分期因素。 N0   无淋巴结转移 N1  

10、0;同侧单个淋巴结转移最大直径3cm N2a同侧单个淋巴结转移最大径3cm，但6cm N2b同侧多个淋巴结转移最大径6cm N2c双侧或对侧淋巴结转移最大径6cm N3转移淋巴结最大径6cm M0  无远处转移 M1  有远处转移 临床分期 0期      TisN0M0 I期       T1N0M0 期  

11、;T2N0M0 期T3N0-1M0T1-2N1M0 期A  T1-3N2M0T4aN0-2M0 期B  T4bN0-3M0T1-4N3M0 期C  T1-4N0-3M1       【治疗方案及原则】 涎腺肿瘤的治疗原则是以外科手术治疗为主，一般不做术前放疗及单纯放疗。 涎腺肿瘤手术治疗 1. 腮腺 1) 腮腺浅叶切除术：良性肿瘤，位于腮腺浅叶的、较小的、而且无外侵的

12、高分化黏液表皮样癌及腺泡细胞癌，可行保留面神经的腮腺浅叶切除术。 2) 全腮腺切除：位于腮腺深叶的癌和位于腮腺浅叶的低分化黏液表皮样癌、分化差的腺癌、恶性混合瘤、鳞癌、未分化癌及腺样囊性癌，均应行保留面神经的全腮腺切除。如果肿瘤侵犯超出腺组织，应切除临近的肌肉下颌骨骨膜，骨组织。腺样囊性癌肺转移后可长期存活，原发灶复发可可能是致死的原因，肺转移后仍可切除原发灶。 3) 面神经的处理： 如果没有被肿瘤包裹或者虽然与肿瘤粘连，面神经应予以保留，术后给予放疗，若神经仅某分支受侵，应保留未受侵的分支，腺样囊性癌容易沿神经侵犯，局部复发率高，须切除至神经

13、切缘阴性。 4) 颈淋巴结的处理： 腮腺癌合并颈部淋巴结转移时应行治疗性颈淋巴结清扫。对临床N0病理，鳞癌，未分化癌，低分化黏液表皮样癌及分化差的腺癌可考虑行选择性颈淋巴清扫，对伴有面神经麻痹的病例应行选择性颈淋巴结清扫。 2. 颌下腺颌下三角清扫术，颈淋巴结处理同腮腺癌。 3. 舌下腺舌下腺切除术，颈淋巴结处理同腮腺癌。 4. 小涎腺肿瘤四周保证足够的安全边界涎腺肿瘤放射治疗 腮腺术后放疗的适应征： 1.病理切缘阳性或肉眼观察有少量残留的病例 2.伴有面神经总干或颞面干或颈面干麻痹的病例 3.肿瘤贴近或累计颅底骨 4.分化差的腺癌，恶性混合瘤，低分化黏液表皮样癌，腺样囊性癌，鳞癌和未分化癌 5.肿瘤同面神经贴近或粘连而行面神经保留的病例 6.复发性腮腺癌 7.伴有颈淋巴结转移的腮腺癌（放射也应包括颈部）颌下腺癌术后放疗的适应征 除T1、T2高分化黏液表皮样癌及无包膜外侵的高分化腺癌及恶性混合瘤外，均应行术后放疗。  小涎腺癌术后放疗的适应征 除较小的高分化黏液表皮样癌，高分化腺癌外，均应行术前或术后放疗。