胸壁神经鞘瘤

1、胸壁神经鞘瘤 1例第一小组黄雷病例病例男性男性，5353岁，岁，VIPVIP体检（胸部体检（胸部CTCT平扫）。平扫）。影像号影像号 37453713745371（2015.06.282015.06.28）胸部CT平扫 3773841（2015.06.28）胸部直接增强3773841（2015.07.01） 动脉期胸部直接增强3773841（2015.07.01） 静脉期MRMR平扫平扫+ +增强检查增强检查 37738413773841（2015.07.062015.07.06）平扫 增强MRMR平扫平扫+ +增强检查增强检查 37738413773841（2015.07.062015.07

2、.06）手术（行胸腔镜下左后纵隔肿瘤切除术）手术（行胸腔镜下左后纵隔肿瘤切除术） 手术记录手术记录病理病理 大体标本大体标本 病理结果病理结果：左后纵隔梭形细胞肿瘤（考左后纵隔梭形细胞肿瘤（考虑神经鞘瘤伴出血囊性变）虑神经鞘瘤伴出血囊性变）胸壁神经鞘瘤胸壁神经鞘瘤神经鞘瘤（施万细胞瘤）神经鞘瘤（施万细胞瘤） 为周围神经肿瘤中最常见的，可发生于任何为周围神经肿瘤中最常见的，可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官。好发于有神经纤维分布的组织和器官。好发于脊柱、躯干及肌肉深部脊柱、躯干及肌肉深部。胸。胸部神经鞘瘤相对发生较少（部神经鞘瘤相对发生较少（5.4%5.4%），），70-80%70-80%位

3、于后纵隔脊柱旁沟区位于后纵隔脊柱旁沟区，一般起源于肋间或脊神经根。一般起源于肋间或脊神经根。常无临床症状，多数为体检发现，部分以常无临床症状，多数为体检发现，部分以胸痛胸痛为首发症状就诊，常与为首发症状就诊，常与胸壁其它恶性肿瘤混淆胸壁其它恶性肿瘤混淆 胸壁神经鞘瘤胸壁神经鞘瘤胸壁神经鞘瘤多起源于脊神经根或其近侧段，亦可起源自肋间神经。胸壁神经鞘瘤多起源于脊神经根或其近侧段，亦可起源自肋间神经。当病灶较小时，可依据肿瘤累及胸壁的层次范围推测发生神经。当病灶较小时，可依据肿瘤累及胸壁的层次范围推测发生神经。对于良性神经鞘瘤，手术治疗为其首选治疗手段。对于良性神经鞘瘤，手术治疗为其首选治疗手段。组

4、织学上神经鞘瘤主要由多细胞的组织学上神经鞘瘤主要由多细胞的Antoni AAntoni A型与少细胞型与少细胞Antoni BAntoni B型型组织组成。前者组织内细胞为梭形，排列紧密呈栅栏状或旋涡状组织组成。前者组织内细胞为梭形，排列紧密呈栅栏状或旋涡状（肿瘤较小时）；后者组织内细胞少、排列疏松，内部散在较多（肿瘤较小时）；后者组织内细胞少、排列疏松，内部散在较多液体、囊变等，直径液体、囊变等，直径2. 5cm2. 5cm以下的肿瘤以囊变、坏死为主（肿瘤以下的肿瘤以囊变、坏死为主（肿瘤较大时）。较大时）。影像表现：影像表现：一般为一般为单发单发，生长缓慢，常有完整包膜，生长缓慢，常有完整包

5、膜自肋间隙生长，呈宽基底凸向肺侧的圆形、椭圆形、自肋间隙生长，呈宽基底凸向肺侧的圆形、椭圆形、哑铃型哑铃型且低于软组且低于软组织密度的肿块，边缘光滑，密度均匀或不均匀，可发生织密度的肿块，边缘光滑，密度均匀或不均匀，可发生囊变、坏死囊变、坏死相邻肋骨压迫性骨质吸收或边缘硬化，局部肋间隙增宽相邻肋骨压迫性骨质吸收或边缘硬化，局部肋间隙增宽，为特有征象。，为特有征象。强化幅度变化较大，轻至显著强化，可不规则或较均匀性强化。（与其强化幅度变化较大，轻至显著强化，可不规则或较均匀性强化。（与其它常见部位显著强化特点不同）它常见部位显著强化特点不同）肿瘤较大时，可引起胸腔积液。如胸壁肋间出现囊实性肿块影

6、，边界清肿瘤较大时，可引起胸腔积液。如胸壁肋间出现囊实性肿块影，边界清楚，伴大量胸腔积液者应考了胸壁神经鞘瘤可能。楚，伴大量胸腔积液者应考了胸壁神经鞘瘤可能。胸壁神经鞘瘤胸壁神经鞘瘤鉴别诊断鉴别诊断1.1.胸膜间皮瘤鉴别胸膜间皮瘤鉴别 胸膜间皮瘤发病率较低，占所有胸膜肿瘤的胸膜间皮瘤发病率较低，占所有胸膜肿瘤的5%5%左右。多数起源于左右。多数起源于胸膜，少数起源于心包膜、腹膜等，可位于胸腔的任何部位。临床症胸膜，少数起源于心包膜、腹膜等，可位于胸腔的任何部位。临床症状无特异性，通常表现为隐袭性的胸痛、胸闷、咳嗽、气急，少数患状无特异性，通常表现为隐袭性的胸痛、胸闷、咳嗽、气急，少数患者有发热

7、、腹痛，部分患者仅在体检时发现。者有发热、腹痛，部分患者仅在体检时发现。 良性：多起源于脏层胸膜，肿瘤呈圆形或椭圆形，长轴与胸膜走良性：多起源于脏层胸膜，肿瘤呈圆形或椭圆形，长轴与胸膜走向一致，可突向肺内，与胸壁夹角呈锐角，肿块多小于向一致，可突向肺内，与胸壁夹角呈锐角，肿块多小于5cm5cm，边界清，边界清楚，平扫及增强密度较均匀，胸膜无明显钙化，胸水少见。楚，平扫及增强密度较均匀，胸膜无明显钙化，胸水少见。 恶性：胸膜不规则弥漫增厚，沿胸膜表面多个结节，结节直径常恶性：胸膜不规则弥漫增厚，沿胸膜表面多个结节，结节直径常超过超过10mm10mm，密度不均，增强强化不均；常累及胸腔下部为主，大

8、多伴，密度不均，增强强化不均；常累及胸腔下部为主，大多伴有胸腔容积的缩小；胸膜厚度大于有胸腔容积的缩小；胸膜厚度大于lcmlcm，可包绕肺组织，或侵犯纵隔、，可包绕肺组织，或侵犯纵隔、心包，心包增厚、积液，胸水常见。心包，心包增厚、积液，胸水常见。2 2。胸膜转移瘤。胸膜转移瘤 临床上多有其他部位的原发肿瘤病史，影像表现为双侧胸膜受累及临床上多有其他部位的原发肿瘤病史，影像表现为双侧胸膜受累及 胸膜面上各自分离的多个小结节状阴影胸膜面上各自分离的多个小结节状阴影; ;大多呈弥漫性分布或中、下大多呈弥漫性分布或中、下胸多见，同时肺内转移较多，但较少有胸腔容积的缩小。胸多见，同时肺内转移较多，但较

9、少有胸腔容积的缩小。3.3.胸壁结核胸壁结核 好发于青壮年，往往继发于肺内、胸膜或纵隔结核，胸壁软组织内好发于青壮年，往往继发于肺内、胸膜或纵隔结核，胸壁软组织内 形成无痛性冷脓肿形成无痛性冷脓肿。 CTCT平扫为穿破肋间隙向胸壁突出的囊性病灶，平扫为穿破肋间隙向胸壁突出的囊性病灶，内部为干酪性物质，密度较高，增强无增强或均匀环形增强。邻近肋内部为干酪性物质，密度较高，增强无增强或均匀环形增强。邻近肋骨除伴有皮质断裂或虫蚀样破坏外骨除伴有皮质断裂或虫蚀样破坏外，还多伴有膨胀性改变还多伴有膨胀性改变。鉴别诊断鉴别诊断4.4.畸胎瘤: : 由多层胚胎组织构成，占原发性纵隔肿瘤的8%8%15%15%

10、，多为良性。瘤体多位于前纵隔，偶见于后纵隔( 3%( 3% 8%) 8%) 。直径10 cm 10 cm 称为巨 大纵隔畸胎瘤。多因瘤体压迫或侵袭生长产生如胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。胸部CT CT 多表现为前上纵隔的厚壁肿块影，内见软组织、脂肪、液体、钙化骨骼或牙齿等组织成分。5.5.脂肪肉瘤: : 临床较为罕见，多发于40 40 岁以上中老年人，多好发于下肢、腹膜后软组织深部，发生在纵隔不多见。X X线及CT CT 是诊断纵隔脂肪肉瘤的主要方法，治疗方法为手术切除，但术后复发率高。以下征象有助于胸壁神经鞘瘤的诊断以下征象有助于胸壁神经鞘瘤的诊断1.1.肿块增强后明显不均匀强化，内见囊变坏死区，边缘光滑，多有完整肿块增强后明显不均匀强化，内见囊变坏死区，边缘光滑，多有完整包膜包膜2. 压迫邻近组织，但分界常清晰、不发生浸润，有助定位诊断压迫邻近组织，但分界常清晰、不发生浸润，有助定位诊断3. 肋骨的凹陷切迹和肋间隙的改变，肋骨的凹陷切迹和肋间隙的改变， 有助判断肿瘤起源于胸壁有助判断肿瘤起源于胸壁4. 肿瘤位于肋间隙间，相应肋间隙增宽，肋骨骨质吸收或硬化肿瘤位于肋间隙间，相应肋间隙增宽，肋骨骨质吸收或硬化5. 肿块较大凸向肺内者，与相应胸壁交角呈钝角且邻近肺野清晰肿块较大凸向肺内者，与相应胸壁交角呈钝角且邻近肺野清晰邻近周围组织器官受推压改变，边界清晰