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文档简介

1、 第三节第三节 帕金森氏症帕金森氏症 (Parkinsons Disease, PD) 概述概述一、定义一、定义二、流行病学二、流行病学三、病因病理三、病因病理四、历史沿革四、历史沿革概述概述一、定义一、定义l帕金森病帕金森病(Parkinsons Disease(Parkinsons Disease,PD)PD)是以是以震颤、肌肉强直和进行性运动徐缓为主要临震颤、肌肉强直和进行性运动徐缓为主要临床表现的神经系统退行性变性疾病。床表现的神经系统退行性变性疾病。l18171817年英国医生年英国医生JamesParkinsonJamesParkinson首先描述,首先描述,称为震颤麻痹。称为震颤

2、麻痹。 概述概述二、流行病学二、流行病学l发病率随年龄增长而增加,据流行病学调查,发病率随年龄增长而增加,据流行病学调查,5555岁以上的老年人口中,大约有岁以上的老年人口中,大约有1%1%的人患有此的人患有此病。病。l男多于女。男多于女。 概述概述三、病因病理三、病因病理l迄今为止,任何单一因素均不能完满解释迄今为止,任何单一因素均不能完满解释PDPD的病的病因。目前的研究倾向于与因。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触和环境毒素的接触等综合因素共同作用的结果。等综合因素共同作用的结果。l即中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到即中年以后,对环境毒素易

3、感的个体,在接触到毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随增龄而加重,多巴胺能神经元渐进性不损害,随增龄而加重,多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性,最终失代偿出现断死亡变性,最终失代偿出现PDPD的临床症状。的临床症状。 lPDPD病变部位在中脑;病变部位在中脑;lPDPD病理基础:脑黑质纹状体多巴胺神经元脱病理基础:脑黑质纹状体多巴胺神经元脱失,多巴胺失,多巴胺(DA)(DA)释放减少,多巴胺受体释放减少,多巴胺受体(DA(DAR)R)处于失神经元支配的超敏感状态,受体密处于失神经元支配的超敏感状态,受体密度增加;或由于纹状体递质功能紊乱。度

4、增加;或由于纹状体递质功能紊乱。正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位,那便是正常数量的黑质神经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡,这是黑质神经元减少的缘故。 18F-氟多巴是L-dopa的同类化合物,其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性,从而间接反映黑质多巴胺神经元数目和病情的严重度。 PET显示:PD病人的纹状体区的18F-氟多巴的积聚明显较正常人低。 概述概述四、历史沿革四、历史沿革中医认识:中医认识:西医发展:西医发展:病因病机病因病机临床表现临床表现一、主要症状一、主要症状1 1、静止性振颤、静止性振颤2 2、肌强直、肌强直3 3、运动徐缓、运动徐缓临床表现临床表现1

5、 1、静止性振颤、静止性振颤l是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指”搓丸搓丸”样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。l震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。中可完全消失。l静止性:帕金森病震颤的最主要的特征。静止性:帕金森病震颤的最主要的特征。 早期早期处于某一特殊体位时候出现,变换处于某一特殊体位时候出现,变

6、换姿势时消失。姿势时消失。 后期后期肢体静止时出现,变换位置或运动肢体静止时出现,变换位置或运动时颤抖减轻或停止。时颤抖减轻或停止。l节律性:震颤的另一个特点是其节律性,震节律性:震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟动的频率是每秒钟4-74-7次。次。临床表现临床表现2 2、肌强直、肌强直l“铅管样铅管样”感觉:患者促动肌和拮抗肌张力同感觉:患者促动肌和拮抗肌张力同时增高。活动其关节如同来回折一根铅管一样时增高。活动其关节如同来回折一根铅管一样。l“齿轮样齿轮样”强直:若患肢合并震颤,则有断续强直:若患肢合并震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉的停顿感,就象两个咬合

7、的齿轮转动时的感觉。l“面具脸面具脸”:面部肌肉运动减少,病人很少眨:面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,如同戴了眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,如同戴了副面具。副面具。 临床表现临床表现3 3、运动徐缓、运动徐缓l在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医

8、学上称为学上称为“小写症小写症”。行走时起步困难,。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即而越走越快,不能及时停步,即 “ “慌张步慌张步态态”。 临床表现临床表现二、其它症状二、其它症状1 1、植物神经功能障碍、植物神经功能障碍2 2、精神和智力障碍(抑郁)、精神和智力障碍(抑郁)3 3、感觉异常、感觉异常诊断诊断1 1根据根据PDPD三大主症:静止性震颤、肌强直及运动三大主症:静止性震颤、肌强直及运动徐缓。至少要具备其中的两个,结合患者徐缓。至少要具备其中的两个,结合患者“面面具脸具脸”,特殊屈曲姿势,走路时迈小

9、碎步、,特殊屈曲姿势,走路时迈小碎步、“慌张步态慌张步态”等,一般都能做出正确诊断。等,一般都能做出正确诊断。 2 2是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典型症状和体征如锥体束征,严重的自主神经功型症状和体征如锥体束征,严重的自主神经功能障碍,明显的痴呆伴有轻度锥体系症状。能障碍,明显的痴呆伴有轻度锥体系症状。 3 3脑脊液中高香草酸(多巴胺的代谢产物脑脊液中高香草酸(多巴胺的代谢产物) )减少减少,对鉴别早期帕金森病和特发性震颤、药物性,对鉴别早期帕金森病和特发性震颤、药物性帕金森综合征有帮助。帕金森综合征有帮助。真正诊断帕金森病需要脑组织的病理诊断,在

10、脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标 路易氏体(Louy body), 鉴别诊断鉴别诊断一、继发性帕金森综合症一、继发性帕金森综合症二、症状性帕金森综合症二、症状性帕金森综合症一、继发性帕金森综合症一、继发性帕金森综合症1 1药物性帕金森综合征药物性帕金森综合征l重要的是依据是否有抗精神病药物的用药史重要的是依据是否有抗精神病药物的用药史。如临床鉴别有困难时,可停用抗精神病药。如临床鉴别有困难时,可停用抗精神病药物,如为药物性,一般数周至物,如为药物性,一般数周至6 6个月后帕金森个月后帕金森综合征症状即可消失。综合征症状即可消失。l药物性帕金森综合征的症状两侧对称,有时药物性帕金森综

11、合征的症状两侧对称,有时虽可伴有多动症但往往先于一侧肢体出现。虽可伴有多动症但往往先于一侧肢体出现。2 2血管性帕金森综合征血管性帕金森综合征 l该症的特征为该症的特征为多元震颤多元震颤,常伴有局灶性神经系,常伴有局灶性神经系统体征、锥体束征、假性延脑麻痹、情绪不稳统体征、锥体束征、假性延脑麻痹、情绪不稳等等) )。l病程多呈阶梯性进展,病程多呈阶梯性进展,左旋多巴制剂治疗一般左旋多巴制剂治疗一般无效无效。二、症状性帕金森综合症二、症状性帕金森综合症1 1进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹2 2多系统变性多系统变性(1)(1)橄榄桥小脑萎缩橄榄桥小脑萎缩(2)(2)纹状体黑质变性纹状体黑质变性

12、(3)(3)位置低血压综合征位置低血压综合征 治疗治疗一、中药治疗一、中药治疗二、针灸治疗二、针灸治疗三、西药治疗三、西药治疗肝肾不足肝肾不足l症状:肢体震颤或肢体强硬,筋脉拘紧,症状:肢体震颤或肢体强硬,筋脉拘紧,头晕耳鸣,腰酸腿软,口干咽燥,舌体偏头晕耳鸣,腰酸腿软,口干咽燥,舌体偏瘦,舌暗红少津,苔薄黄或少苔,脉弦细瘦,舌暗红少津,苔薄黄或少苔,脉弦细。l治法:滋补肝肾,熄风通络。治法:滋补肝肾,熄风通络。l方药:育阴活络汤加减,药用生熟地、何首方药:育阴活络汤加减,药用生熟地、何首乌、白芍、枸杞子、麦冬、玄参、丹参、川乌、白芍、枸杞子、麦冬、玄参、丹参、川芎、钩藤、珍珠母等。芎、钩藤、

13、珍珠母等。l加减:震颤不止者,加羚羊角粉、白蒺藜;加减:震颤不止者,加羚羊角粉、白蒺藜;肢体拘紧者,加木瓜、葛根、鸡血藤、伸筋肢体拘紧者,加木瓜、葛根、鸡血藤、伸筋草。大便秘结者,加大黄、桃仁、郁李仁;草。大便秘结者,加大黄、桃仁、郁李仁;气虚者,加人参、黄芪、白术。气虚者,加人参、黄芪、白术。l可选用六味地黄丸,或用知柏地黄丸。可选用六味地黄丸,或用知柏地黄丸。 气血两虚气血两虚l症状:肢体拘紧,活动不利,面色无华,症状:肢体拘紧,活动不利,面色无华,精神倦怠,腿软乏力,心悸,头晕,自汗精神倦怠,腿软乏力,心悸,头晕,自汗,舌胖大,边有齿痕,舌质淡暗,苔薄白,舌胖大,边有齿痕,舌质淡暗,苔薄

14、白,脉细弱。,脉细弱。l治法:益气养血,熄风通络。治法:益气养血,熄风通络。l方药:八珍汤加减,药用人参、黄芪、白术、方药:八珍汤加减,药用人参、黄芪、白术、甘草、当归、熟地、川芎、白芍、丹参、钩藤甘草、当归、熟地、川芎、白芍、丹参、钩藤、天麻、杜仲、桑寄生等。、天麻、杜仲、桑寄生等。l加减:心悸时作者,加柏子仁、远志、枣仁;加减:心悸时作者,加柏子仁、远志、枣仁;血瘀明显者,加桃仁、红花血瘀明显者,加桃仁、红花1 1角映湿者,加陈角映湿者,加陈皮、半夏、茯苓。皮、半夏、茯苓。l可选用补中益气丸。可选用补中益气丸。 气滞血瘀气滞血瘀l症状:手足震颤,屈伸不利,躯干四肢麻症状:手足震颤,屈伸不利

15、,躯干四肢麻木或疼痛,舌质暗紫,有瘀斑,脉细涩。木或疼痛,舌质暗紫,有瘀斑,脉细涩。l治法:活血化瘀,舒筋通络。治法:活血化瘀,舒筋通络。l方药:血府逐瘀汤加减,药用丹参、赤芍、川方药:血府逐瘀汤加减,药用丹参、赤芍、川芎、红花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布芎、红花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布l l啉等。啉等。l加减:若气虚血瘀者可选用补阳还五汤;肢颤加减:若气虚血瘀者可选用补阳还五汤;肢颤麻木甚者,加全蝎、僵蚕;眩晕者,加天麻、麻木甚者,加全蝎、僵蚕;眩晕者,加天麻、蔓荆子;寒肢冷者,加细辛、桂枝;神志呆滞蔓荆子;寒肢冷者,加细辛、桂枝;神志呆滞者,加远志、菖蒲、益智仁等。者,加远志、菖蒲、益智仁等。 痰热内阻痰热内阻l症状:头摇肢颤,胸脘满闷,烦躁易怒,症状:头摇肢颤,胸脘满闷,烦躁易怒,口干舌燥,舌质红,苔黄厚腻,脉弦滑。口干舌燥,舌质红,苔黄厚腻,脉弦滑。l治法:清热化痰、舒筋通络治法:清热化痰、舒筋通络l方药:导痰汤合天麻钩藤饮加减,药用半夏、方药:导痰汤合天麻钩藤饮加减,药用半夏

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