2016执业医师考试培训2

1、（20142014）糖皮质激素升高血糖的机制是（）糖皮质激素升高血糖的机制是（B B）A A减少糖异生减少糖异生 B B抑制肝外组织的葡萄糖利用抑制肝外组织的葡萄糖利用 C C促进糖类转变为脂肪促进糖类转变为脂肪 D D促进脂酸合成促进脂酸合成 E E促进葡萄糖氧化促进葡萄糖氧化（20132013年）丙酮酸氧化脱羧生成的物质是（年）丙酮酸氧化脱羧生成的物质是（B B）A A、丙酰、丙酰CoA CoA B B、乙酰、乙酰C Co oA A C C、羟基戊二酰、羟基戊二酰CoA CoA D D、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoA ECoA E、琥珀酰、琥珀酰CoACoAA A A A、缺氧状态、缺氧状态B

2、B B B、2,6-2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 E E E E、G-6-P G-6-P B BB B、糖原磷酸化酶、糖原磷酸化酶 最重要的能源物质最重要的能源物质（占约（占约60%60%） 机体重要的碳源机体重要的碳源 人体组织结构的重要组分人体组织结构的重要组分 糖蛋白类的激素、酶、免疫球蛋白等糖蛋白类的激素、酶、免疫球蛋白等知识点串讲知识点串讲葡葡萄萄糖糖糖糖原原5 5- -磷磷酸酸核核糖糖N NA AD DP PH H+ +H H+ +丙丙酮酮酸酸肝肝糖糖原原分分解解糖糖原原合合成成磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径糖糖酵酵解解途途径径H H2 2O O+ +C CO O2 2大大量量A AT

3、TP P有有氧氧氧氧化化无无氧氧分分解解食食物物非非糖糖物物质质（如如乳乳酸酸、氨氨基基酸酸、甘甘油油等等）消消化化吸吸收收糖糖异异生生途途径径乳乳酸酸少少量量A AT TP P葡萄糖的分解途径根据氧供给分为三种：葡萄糖的分解途径根据氧供给分为三种： 氧供给不足：氧供给不足：糖的无氧分解糖的无氧分解 葡萄糖葡萄糖 乳酸乳酸 + ATP+ ATP（少量）（少量） 氧供应充足：氧供应充足：糖有氧氧化途径糖有氧氧化途径 葡萄糖葡萄糖 COCO2 2 + H+ H2 2O + ATPO + ATP（大量）（大量） 有氧氧化支路有氧氧化支路：磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 定义定义 葡萄糖和糖原在无氧或缺氧条

4、件下葡萄糖和糖原在无氧或缺氧条件下 分解为乳酸和少量分解为乳酸和少量ATPATP的过程，称的过程，称 为为糖酵解。糖酵解。 反应部位反应部位 胞液胞液可分为可分为2 2个阶段个阶段 第一阶段：第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸葡萄糖分解成丙酮酸 第二阶段：第二阶段：丙酮酸被还原生成乳酸丙酮酸被还原生成乳酸 1.1.葡萄糖葡萄糖(G)(G)的的磷酸化磷酸化 OHOHHOHHOHHOHHHOCH2OHOHHOHHOHHOHHATPADPMg2+己糖激酶或葡萄糖激酶(肝)葡萄糖6-磷酸葡萄糖P O CH2特点：不可逆、特点：不可逆、-1ATP-1ATP 己糖激酶第己糖激酶第1 1个关键个关键酶酶OHOHH

5、OHHOHHOHH6-磷酸葡萄糖HOHOCH2OHOHOHHH磷酸己糖异构酶6-磷酸果糖Mg2+P O CH2P O CH22 2.6-.6-磷酸葡萄糖异构为磷酸葡萄糖异构为6-6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸果糖磷酸化生成磷酸果糖磷酸化生成1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖HOHOCH2OHOHOHHH6-磷酸果糖HOHOCH2 O POHOHHHP O CH21,6-二磷酸果糖ATPADPMg2+6-磷酸果糖激酶-1P O CH2特点：不可逆、特点：不可逆、-1ATP-1ATP 磷酸果糖激酶为第磷酸果糖激酶为第2 2个关键酶个关键酶4.4.裂解、互变裂解、互变6C 2 3CHOHOCH2 O

6、POHOHHHP O CH21,6-二磷酸果糖醛缩酶C OCH2 O PCH2OHCH OHCH2 O PCHO磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸丙糖异构酶磷酸甘油醛氧化生成磷酸甘油醛氧化生成1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 CH OHCH2 O PCHO3-磷酸甘油醛2 CH OHCH2 O PC1,3-二磷酸甘油酸2 OO P2NADH+2H+2Pi3-磷酸甘油醛脱氢酶2NAD+特点：脱氢生成特点：脱氢生成NADH+HNADH+H+ +、生成、生成高能化合物高能化合物BACK6.6.1,3-1,3-二磷酸甘油酸转变为二磷酸甘油酸转变为3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 CH OHCH2 O

7、PC1,3-二磷酸甘油酸2 OOPCH OHCH2 O PCOO-3-磷酸甘油酸2 2ADP2ATPMg2+磷酸甘油酸激酶 特点：底物水平磷酸化特点：底物水平磷酸化、2 2 1ATP1ATP 7.7.3-3-磷酸甘油酸转变为磷酸甘油酸转变为2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 CH OHCH2 O PCOO-3-磷酸甘油酸2 磷酸甘油酸变位酶CH2 OHOCOO-2-磷酸甘油酸2 Mg2+CHP8.8.生成磷酸烯醇式丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸 CH2 OHOCOO-2-磷酸甘油酸2 CHP烯醇化酶CH2OCOO-磷酸烯醇式丙酮酸2 CP 2H2O特点：特点：生成高能磷酸化合物生成高能磷酸化合物9.9.

8、丙酮酸的生成丙酮酸的生成 CH2OCOO-磷酸烯醇式丙酮酸2 CP2ADP2ATPK+、Mg2+丙酮酸激酶CH3COO-2 CO丙酮酸特点：底物水平磷酸化反应特点：底物水平磷酸化反应 不可逆，丙酮酸激酶为第不可逆，丙酮酸激酶为第3 3个关键酶个关键酶10.10.丙酮酸还原为乳酸丙酮酸还原为乳酸来自来自3-3-磷酸甘油醛脱氢磷酸甘油醛脱氢CH3COO-2 CO丙酮酸2NADH+2H+乳酸脱氢酶2NAD+CH3COO-2 CHOH乳酸GO 为什么剧烈运动后，肌肉常有酸为什么剧烈运动后，肌肉常有酸疼的感觉？疼的感觉？ 无氧或缺氧时迅速提供能量。无氧或缺氧时迅速提供能量。 成熟红细胞无线粒体成熟红细胞

9、无线粒体，完全依赖，完全依赖糖酵解供能糖酵解供能；存在存在2,3-2,3-二磷酸甘油酸支路二磷酸甘油酸支路调节血红蛋白携带调节血红蛋白携带氧功能。氧功能。 视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细胞等，有氧时视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细胞等，有氧时也以糖酵解为主要供能方式。也以糖酵解为主要供能方式。糖酵解过程中糖酵解过程中ATPATP的生成的生成( (底物水平磷酸化底物水平磷酸化) )糖原的糖原的1葡萄糖残基葡萄糖残基 3 ATP定义定义 葡萄糖在有氧情况下，彻底分解为葡萄糖在有氧情况下，彻底分解为COCO2 2和和H H2 2O O并产生大量并产生大量ATPATP的过程，称有氧氧化。的过程，称有氧氧化。

10、场所场所 胞液和胞液和线粒体线粒体1.1.丙酮酸的生成：糖酵解途径丙酮酸的生成：糖酵解途径2.2.丙酮酸氧化脱羧生成乙酰丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoACoA：关键酶，反应不可逆关键酶，反应不可逆CH3COO-CO丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体NAD+NADH+H+HSCoASCoAOCCH3乙酰CoA CO2 ：多酶复合体：多酶复合体 Hans Adolf Krebs,英籍德裔生物化学家。提出了“三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle，TCA循环循环) ”学说，并因此于1953年获得诺贝尔生理学医学奖。 3.3.乙酰乙酰CoACoA进入进入三羧酸循环三羧酸循环： 反应场所：反应场

11、所：线粒体线粒体(1)(1) 柠檬酸的生成柠檬酸的生成 柠檬酸合酶为关键酶、反应不可逆柠檬酸合酶为关键酶、反应不可逆COO-C COO-CH2草酰乙酸O SCoAOCCH3乙酰CoA+H2O柠檬酸合酶CH2COO-CH2COO-C柠檬酸HOCOO-+ HSCoA（2 2）柠檬酸异构）柠檬酸异构CH2COO-CHC顺乌头酸COO-COO-CH2COO-CH2C柠檬酸OHCOO-COO-CH2COO-CC异柠檬酸HCOO-COO-H2OH2O顺乌头酸酶顺乌头酸酶OHH特点：关键酶、不可逆、脱氢氧化、脱羧特点：关键酶、不可逆、脱氢氧化、脱羧CH2COO-CC异柠檬酸HCOO-COO-OHH异柠檬酸脱

12、氢酶NAD+NADH+H+Mg2+CO2CH2COO-CCH2-酮戊二酸COO-O （3 3）异柠檬酸氧化脱羧）异柠檬酸氧化脱羧 特点：关键酶、不可逆、脱氢氧化、脱羧特点：关键酶、不可逆、脱氢氧化、脱羧 产物产物高能硫酯键的高能化合物高能硫酯键的高能化合物CH2COO-CCH2-酮戊二酸COO-O-酮戊二酸脱氢酶复合体NAD+NADH+H+HSCoACO2CH2COO-C SCoACH2琥珀酰CoAO（4 4） - -酮戊二酸氧化脱羧酮戊二酸氧化脱羧 特点：底物水平磷酸化（唯一）特点：底物水平磷酸化（唯一）CH2COO-C SCoACH2琥珀酰CoAOGDP+PiGTP琥珀酰CoA合成酶(或琥

13、珀酸硫激酶)HSCoACH2COO-COO-CH2琥珀酸GTP + ADPATP + GDPGDP激酶（5 5）琥珀酰）琥珀酰CoACoA转变为琥珀酸转变为琥珀酸特点：琥珀酸脱氢酶的辅酶为特点：琥珀酸脱氢酶的辅酶为FADFADCH2COO-COO-CH2琥珀酸琥珀酸脱氢酶FADFADH2CHCOO-COO-CH延胡索酸（6 6）琥珀酸脱氢）琥珀酸脱氢（7 7）延胡索酸生成苹果酸）延胡索酸生成苹果酸CHCOO-COO-CH延胡索酸延胡索酸酶+H2OCH2COO-COO-CH苹果酸HO（8 8）苹果酸脱氢）苹果酸脱氢 特点：脱氢特点：脱氢 产物产物草酰乙酸，参与下一轮循环草酰乙酸，参与下一轮循环C

14、H2COO-COO-CH苹果酸HO苹果酸脱氢酶NAD+NADH+H+COO-C COO-CH2草酰乙酸O三羧酸循环总过程三羧酸循环总过程 TCA TCA循环特点：循环特点： （1 1）进行部位：主要是线粒体）进行部位：主要是线粒体 （2 2）关键酶：柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，）关键酶：柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶， - -酮酮 戊二酸脱氢酶系戊二酸脱氢酶系 （3 3）三羧酸循环，产生）三羧酸循环，产生ATPATP的主要途径的主要途径 4 4次脱氢（其中三次以次脱氢（其中三次以NADNAD+ +为受氢体为受氢体, ,一次以一次以FADFAD为为 受氢体）受氢体） 3 3个关键酶个关键酶 2 2次

15、脱羧次脱羧 1 1次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化 每循环一周产生每循环一周产生1010个个ATP:ATP: 2.52.53 31.51.51+1=101+1=10个个ATPATP 草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸 （4 4）三羧酸循环的中间产物不会因参与）三羧酸循环的中间产物不会因参与循环而被消耗，但可以参加其他代谢而循环而被消耗，但可以参加其他代谢而被消耗。被消耗。 1.1.在有氧条件下在有氧条件下释放大量能量释放大量能量供机体利用。供机体利用。2.2.三羧酸循环三羧酸循环是糖、脂肪和氨基酸在体内氧化分是糖、脂肪和氨基酸在体内氧化分 解的共同通路。解的共

16、同通路。3.3.也是它们的互变枢纽。也是它们的互变枢纽。 定义定义: :以以6-6-磷酸葡萄糖开始，因在代谢过程中有磷磷酸葡萄糖开始，因在代谢过程中有磷酸戊糖的产生，所以称磷酸戊糖途径。酸戊糖的产生，所以称磷酸戊糖途径。 反应部位反应部位: :肝脏、脂肪组织等的肝脏、脂肪组织等的胞液。胞液。 生理意义生理意义: :产生产生NADPH+HNADPH+H+ +和和5-5-磷酸核糖。磷酸核糖。 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。 1.1.磷酸戊糖的生成磷酸戊糖的生成 2.2.基团移换反应阶段基团移换反应阶段 异构酶、转酮基酶、转醛基酶等。异构酶、转酮

17、基酶、转醛基酶等。第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段 1 1）NADPHNADPH是体内许多合成代谢的供氢体是体内许多合成代谢的供氢体 2 2）NADPHNADPH参与体内的羟化反应参与体内的羟化反应3 3）NADPHNADPH可维持可维持GSHGSH的还原性的还原性 1 1、主要部位：肝脏，肌肉、主要部位：肝脏，肌肉2 2、过程：、过程：葡萄糖葡萄糖 + ATP+ ATP己糖激酶己糖激酶葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）6-6-磷酸磷酸G + ADP G + ADP 6-6-磷酸磷酸G G 变位酶变位酶1-1-磷酸磷酸G G1-1-磷酸磷酸G + UTPG + UTPUDPGUDPG焦磷酸化酶

18、焦磷酸化酶UDPG + PPiUDPG + PPi（焦磷酸）（焦磷酸）UDPG + UDPG + 糖元（糖元（G Gn n）糖原合酶糖原合酶UDP + UDP + 糖原（糖原（G Gn+1n+1） 四、糖原的合成四、糖原的合成 当链长当链长度达到度达到12-1812-18个葡萄糖残个葡萄糖残基时，分枝基时，分枝酶就将链长酶就将链长约为约为7 7个葡萄个葡萄糖残基的糖糖残基的糖链移至邻近链移至邻近的糖链上，的糖链上，并以并以1,6-1,6-糖糖苷键进行连苷键进行连接，从而形接，从而形成糖原分子成糖原分子的分枝。的分枝。3 3、特点：、特点：（1 1）耗能过程，糖原合成中，每增加一）耗能过程，糖原

19、合成中，每增加一个个G G单位，消耗单位，消耗2 2个个ATPATP。（2 2）关键酶：）关键酶：糖原合酶糖原合酶。（3 3）UDPGUDPG是葡萄糖的活性形式，是葡萄是葡萄糖的活性形式，是葡萄糖基的供体。糖基的供体。五、糖原的分解代谢五、糖原的分解代谢 糖原分解习惯上指肝糖原分解成糖原分解习惯上指肝糖原分解成G。 磷酸化酶是糖原分解的关键酶磷酸化酶是糖原分解的关键酶。 肌肉中无葡萄糖肌肉中无葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶。GnPi Gn-1G-1-PG-6-P G-6-P酶H2O PiG磷酸化酶 概念概念：由：由非糖物质非糖物质转变为转变为葡萄糖或糖葡萄糖或糖原原的过程称为糖异生。的过程称为糖异生

20、。 原料原料：乳酸、甘油、丙酮酸和生糖氨：乳酸、甘油、丙酮酸和生糖氨基酸等。基酸等。 部位部位：主要在肝脏，其次是肾脏。：主要在肝脏，其次是肾脏。 六、糖异生 糖酵解中三步糖酵解中三步“能障能障”由另外由另外四种酶四种酶（糖异生的关（糖异生的关键酶）键酶）催化完成。催化完成。糖酵解关键酶糖酵解关键酶 糖异生关键酶糖异生关键酶 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 己糖激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶CHCH3 3C C = = O OCOOHCOOHCOOHCOOHCOO

21、HCOOHCHCH2 2C C O O丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶丙酮酸羧激酶CHCH2 2C C OPOOPO3 32-2- COOHCOOH丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸（1 1）一、糖异生途径一、糖异生途径ATP ADP+PiATP ADP+PiCO2CO2GTP GDP+CO2GTP GDP+CO2（2 2）CHCH2 2OPOOPO3 32-2-| |C C= =O OHOCHHOCHHCOHHCOHHCOHHCOHCHCH2 2OPOOPO3 32-2-+ H+ H2 2O O果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶CHCH2 2OHOHC

22、 C= =O OHOCHHOCHHCOHHCOHHCOHHCOHCHCH2 2OPOOPO3 32-2-+ Pi+ Pi2-2-1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖(3)(3)OHOHo oOHOHOHOHOHOHCHCH2 2OPOP3 32-2-+ H+ H2 2O O葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶OHOHo oOHOHOHOHOHOHCHCH2 2OHOH6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖特点：特点：关键酶：丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，关键酶：丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶， 果糖二磷酸酶，葡萄糖果糖二磷酸酶，葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶

23、 糖异生的生理意义糖异生的生理意义 （一）维持血糖浓度的相对恒定（一）维持血糖浓度的相对恒定（二）有利于乳酸的利用（乳酸循环）（二）有利于乳酸的利用（乳酸循环）（三）调节酸碱平衡（三）调节酸碱平衡乳酸循环乳酸循环 当肌肉在缺氧或剧烈运动时，肌糖原经当肌肉在缺氧或剧烈运动时，肌糖原经酵解产生大量乳酸，通过血液循环运到酵解产生大量乳酸，通过血液循环运到肝脏，在肝内异生为葡萄糖，葡萄糖可肝脏，在肝内异生为葡萄糖，葡萄糖可再经血液返回肌肉利用，这个循环称为再经血液返回肌肉利用，这个循环称为乳酸循环，也叫乳酸循环，也叫Cori循环循环。 意义：防止酸中毒；利于乳酸再利用。意义：防止酸中毒；利于乳酸再利用

24、。乳酸循环乳酸循环去路去路来源来源食物中糖食物中糖肝糖原肝糖原非糖物质非糖物质血糖血糖3.89-6.11mmol/L3.89-6.11mmol/L消化吸收消化吸收分解分解糖异生糖异生尿糖尿糖 8.89 mmol/L 8.89 mmol/LCOCO2 2,H,H2 2O,O,能量能量氧化分解氧化分解肝糖原，肌糖原肝糖原，肌糖原合成合成其它糖及糖衍生物其它糖及糖衍生物非糖物质非糖物质转变转变 七、血糖及其调节七、血糖及其调节（一）血糖的来源与去路（一）血糖的来源与去路转变转变（二）血糖水平的调节（二）血糖水平的调节 一、器官的调节一、器官的调节调节血糖浓度的主要器官是肝。调节血糖浓度的主要器官是肝

25、。 二、激素调节二、激素调节1.1.胰岛素胰岛素主要是降低血糖一旦缺乏或不能正常发挥作主要是降低血糖一旦缺乏或不能正常发挥作用，就会产生糖尿病用，就会产生糖尿病促进肌细胞、脂肪细胞摄取葡萄糖促进肌细胞、脂肪细胞摄取葡萄糖促进糖原合成，抑制糖原分解促进糖原合成，抑制糖原分解加快糖有氧氧化加快糖有氧氧化抑制糖异生作用抑制糖异生作用减缓脂肪的动员，从而减少脂肪酸对糖氧化的抑制减缓脂肪的动员，从而减少脂肪酸对糖氧化的抑制2. 胰高血糖素胰高血糖素生物学作用与胰岛素相反，生物学作用与胰岛素相反，是一种促进分解代谢的激素是一种促进分解代谢的激素 促进肝脏糖原分解、抑制糖原的合成，促进肝脏糖原分解、抑制糖原

26、的合成， 抑制糖酵解、促进糖异生抑制糖酵解、促进糖异生 促进脂肪的动员促进脂肪的动员3 3、肾上腺素、肾上腺素-升高血糖升高血糖促进糖原分解促进糖原分解促进糖异生促进糖异生4 4、糖皮质激素、糖皮质激素升高血糖升高血糖促进糖异生促进糖异生抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖协助促进脂肪的动员协助促进脂肪的动员高血糖和低血糖 高血糖与糖尿 几个名词： 高血糖：空腹血糖高于 尿糖：血糖浓度高于 肾糖域：尿中不出现葡萄糖的最高血糖浓度 低血糖：空腹时血糖浓度低于第五章 生物氧化往年考题（2015年）A、氧化与磷酸化的偶联 B、CO对电子传递的影响 C、能量的储存和利用 D、2H+

27、与1/O2的结合 E、乳酸脱氢酶催化的反应1、与ADP和ATP相互转化相关的过程是（ C ）2、与ATP生成有关的主要过程是（ A ）（2014年）大多数脱氢酶的辅酶是（ E ）AFADH2 BNAD+ CCyt c DCoA ENADP+ （2014年）相对浓度升高时可加速氧化磷酸化的物质是（ B ）ANADP+ BADP CNADPH DUTP EFAD（2013年）呼吸链电子传递过程中可直接被磷酸化的物质是（ B ）A、CDP B、ADP C、GDP D、TDP E、UDP（2013年）体内细胞色素C直接参与的反应是（ A ）A、生物氧化 B、脂肪酸的合成 C、糖酵解 D、肽键合成 E、

28、叶酸还原（2012年）不含高能磷酸键的化合物是（ E ）A、1,3-二磷酸甘油酸 B、磷酸肌酸 C、肌苷三磷酸 D、磷酸烯醇式丙酮酸 E、1,6双磷酸果糖（2012年助理）生命活动中能量的直接供体是（ A ）A、三磷酸腺苷 B、脂肪酸 C、氨基酸 D、磷酸肌酸 E、葡萄糖 一、 生物氧化的概念： 糖 脂肪蛋白质O2CO2、H2O能量33%ATP热能 有机物在生物体内彻底氧化分解成有机物在生物体内彻底氧化分解成CO2和和H2O，并释放能量供机体利用的过程，称为，并释放能量供机体利用的过程，称为生物生物氧化（细胞呼吸或组织呼吸）。氧化（细胞呼吸或组织呼吸）。知识点串讲二、线粒体氧化体系二、线粒体氧

29、化体系呼吸链呼吸链 （一）（一） 呼吸链的概念：呼吸链的概念： 线粒体内膜中按一定顺序排列的酶和辅酶线粒体内膜中按一定顺序排列的酶和辅酶（递氢体和递电子体）组成的氧化还原反应体系，（递氢体和递电子体）组成的氧化还原反应体系，将代谢物脱下的成对氢原子最终传递给氧生成水。将代谢物脱下的成对氢原子最终传递给氧生成水。 由于此反应与细胞呼吸有关，故将这链式的氧化由于此反应与细胞呼吸有关，故将这链式的氧化还原反应体系称为呼吸链也叫电子传递链。还原反应体系称为呼吸链也叫电子传递链。1、NAD+ 递氢体递氢体2、FAD、FMN 递氢体递氢体3、CoQ(泛醌）递氢体递氢体4、铁硫蛋白 递电子体递电子体5、细胞

30、色素体系 递电子体递电子体（二）（二）人体呼吸链复合体的组成人体呼吸链复合体的组成表表6-1（三）呼吸链复合物 细胞色素a和a3排列在呼吸链的末端，直接将电子传递给氧生成水，而且目前尚不能将它们分开，故将其合成为细胞色素氧化酶，这是呼吸链中唯一的氧化酶。（一）ATP循环与高能化合物 高能键是指水解时释放超过21kJ能量的化学键。高能化合物是指含有高能键的化合物。 ATP是高能磷酸化合物，含有两个高能磷酸键，末端磷酸水解释放能量用于代谢反应，ATP同时转变成ADP。ADP又可磷酸化转变成ATP。ATP与ADP相互转变形成循环过程，反应了体内能量的释放与储存的关系。 电子传递过程中释放的能量使AD

31、P磷酸化是生成ATP的主要方式。三、ATP与其他高能化合物 生物体能量生成储存和利用生物体能量生成储存和利用ATP ADP 肌酸肌酸 磷酸磷酸肌酸肌酸 （主要）（主要）氧化磷酸化氧化磷酸化 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 机械能机械能( (肌肉收缩肌肉收缩) )渗透能渗透能( (物质主动转运物质主动转运) ) 化学能化学能( (合成代谢合成代谢) )电能电能( (生物电生物电) )热能热能( (维持体温维持体温) )肌肌肉肉和和脑脑 ATP是是机体最主要机体最主要的直接能源的直接能源物质。物质。 磷酸肌酸磷酸肌酸是机体最主要是机体最主要的能量储存形的能量储存形式。式。（二）其他高能磷酸化合物 高

32、能磷酸化合物有：三磷酸核苷（ATP、CTP、GTP、UTP、TTP）、二磷酸核苷（ADP、GDP、CDP、UDP、TDP）、磷酸肌酸、磷酸烯醇式丙酮酸、1,3-二磷酸甘油酸、肌苷三磷酸、乙酰磷酸等。 （一）氧化磷酸化的概念（一）氧化磷酸化的概念 氧化磷酸化氧化磷酸化:底物脱下的氢，经呼吸链的底物脱下的氢，经呼吸链的传递释放能量，偶联传递释放能量，偶联ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的的过程，又称为偶联磷酸化。过程，又称为偶联磷酸化。 四、氧化磷酸化1. NADH氧化呼吸链氧化呼吸链:NADH 复合体复合体辅酶辅酶Q 复合体复合体Cyt c 复合体复合体O22. 琥珀酸（琥珀酸（FAD）氧化呼吸

33、链）氧化呼吸链:琥珀酸琥珀酸 复合体复合体 辅酶辅酶Q 复合体复合体Cyt c 复合体复合体O2NADHFMN(Fe-S)琥珀酸琥珀酸FAD(Fe-S)CoQCyt bCyt c1Cyt cCyt aa3O2NADH氧化呼吸链氧化呼吸链 FADH2氧化呼吸链氧化呼吸链线粒体基质线粒体基质 线粒体膜线粒体膜 + + + + - - - - H+ O2 H2O H+e- ADP+Pi ATP 化学渗透假说简单示意图化学渗透假说简单示意图 F0 F1 Cyt c Q NADH+H+ NAD+ 延胡索酸延胡索酸 琥珀酸琥珀酸 1/2O2+2H+ H2O ADP+Pi ATP 胞液侧胞液侧 基质侧基质侧

34、 + + + + + + + + + + - - - - - - - - - 化学渗透假说详细示意图化学渗透假说详细示意图4H+ 4H+ 4H+ 4H+ 2H+ 2H+ H+ H+ （一）（一）ADP的调节作用的调节作用 ADP氧化磷酸化加速。氧化磷酸化加速。 ADP氧化磷酸化减速。氧化磷酸化减速。（二）甲状腺激素的作用（二）甲状腺激素的作用 1、诱导、诱导Na+ K + -ATP酶的生成，促进酶的生成，促进ATP 分解成分解成ADP。 2、促进解偶联蛋白基因表达。、促进解偶联蛋白基因表达。五、影响氧化磷酸化的因素五、影响氧化磷酸化的因素1. 呼吸链抑制剂呼吸链抑制剂2. 解偶联剂解偶联剂3.

35、 氧化磷酸化抑制剂氧化磷酸化抑制剂（三）抑制剂（三）抑制剂鱼藤酮鱼藤酮粉蝶霉素粉蝶霉素A A异戊巴比妥异戊巴比妥 抗霉素抗霉素A A二巯基丙醇二巯基丙醇 CO、CN-、N3-及及H2S各种呼吸链抑制剂的阻断位点各种呼吸链抑制剂的阻断位点解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）Cyt cQ胞液侧胞液侧 基质侧基质侧 解偶联解偶联 蛋白蛋白热能热能 ADP+Pi ATP 第六章 脂质代谢往年考题往年考题（20152015年）脂肪变性最常发生的器官是（年）脂肪变性最常发生的器官是（ C C ） A A、肺、肺 B B、脑、脑 C C、肝、肝 D D、肾、肾 E

36、 E、脾、脾（20152015年）饥饿时分解代谢可产生酮体的物质是（年）饥饿时分解代谢可产生酮体的物质是（ E E） A A、维生素、维生素 B B、核苷酸、核苷酸 C C、葡萄糖、葡萄糖 D D、氨基酸、氨基酸 E E、脂肪酸、脂肪酸（20152015年）生成酮体的中间反应是年）生成酮体的中间反应是 （ B B ） A A、丙酮酸羧化、丙酮酸羧化 B B、乙酰、乙酰COACOA缩合缩合 C C、糖原分解、糖原分解 D D、黄嘌呤氧化、黄嘌呤氧化 E E、糖原合成、糖原合成（20142014年）各型高脂蛋白血症中不增高的脂蛋白是（年）各型高脂蛋白血症中不增高的脂蛋白是（C C） A ACM B

37、CM BVLDL CVLDL CHDL DHDL DIDL EIDL ELDLLDL（20142014年）直接参与胆固醇生物台成的物质是（年）直接参与胆固醇生物台成的物质是（C C） A ANADP+ BNADP+ BADP CADP CNADPH DNADPH DUTP EUTP EFADFAD（20132013年）可将肝外组织胆固醇转运至肝的主要脂蛋白是（年）可将肝外组织胆固醇转运至肝的主要脂蛋白是（C C） A A、LDL BLDL B、CM CCM C、HDL DHDL D、IDL EIDL E、VLDLVLDL （20122012年）年）A A、IDL BIDL B、VLDL CVL

38、DL C、LDL DLDL D、CM ECM E、HDLHDL 1 1、运输内源性甘油三酯的脂蛋白是（、运输内源性甘油三酯的脂蛋白是（D D ） 2 2、向肝内转运胆固醇的脂蛋白的是（、向肝内转运胆固醇的脂蛋白的是（ E E ）（20122012年助理）运输内源性甘油三酯的是（年助理）运输内源性甘油三酯的是（ A A ） A A、VLDL BVLDL B、HDL CHDL C、LDL DLDL D、CM ECM E、以上都不是、以上都不是 解析：解析：CMCM转运外源性甘油三酯，将肝外脂肪转运至肝内。转运外源性甘油三酯，将肝外脂肪转运至肝内。 VLDLVLDL转运内源性甘油三脂，将肝内脂肪转运

39、至肝外。转运内源性甘油三脂，将肝内脂肪转运至肝外。 LDL LDL转运内源性胆固醇，将肝内胆固醇转运至外周血液，转运内源性胆固醇，将肝内胆固醇转运至外周血液， 自身富含胆固醇，是动脉粥样硬化的危险因素之一。自身富含胆固醇，是动脉粥样硬化的危险因素之一。 HDLHDL逆向转运胆固醇，将肝外胆固醇转运至肝内。故可逆向转运胆固醇，将肝外胆固醇转运至肝内。故可降低外周血的胆固醇，所以各类高脂蛋白血症中降低外周血的胆固醇，所以各类高脂蛋白血症中HDLHDL都不增高。都不增高。（20132013年助理）长期饥饿时体内能量的主要来源是（年助理）长期饥饿时体内能量的主要来源是（ E E ） A A、泛酸、泛酸

40、 B B、磷脂、磷脂 C C、葡萄糖、葡萄糖 D D、胆固醇、胆固醇 E E、甘油三酯、甘油三酯（20122012年）细胞内脂肪酸合成的部位是（年）细胞内脂肪酸合成的部位是（ B B ） A A、线粒体、线粒体 B B、细胞胞液、细胞胞液 C C、细胞核、细胞核 D D、高尔基体、高尔基体 E E、内质网、内质网（20122012年助理）下列属于营养必需脂肪酸的是（年助理）下列属于营养必需脂肪酸的是（ ） A A、软脂酸、软脂酸 B B、亚麻酸、亚麻酸 C C、硬脂酸、硬脂酸 D D、 油酸油酸 E E、十二碳脂肪酸、十二碳脂肪酸（20132013年）体内脂肪大量动员时，肝内乙酰年）体内脂肪大

41、量动员时，肝内乙酰C Co oA A主要生成主要生成的物质是（的物质是（ B B ） A A、葡萄糖、葡萄糖 B B、酮体、酮体 C C、胆固醇、胆固醇 D D、脂肪酸、脂肪酸 E E、二氧化碳和水、二氧化碳和水（20122012年）下列关于脂肪氧化分解过程的叙述，错误的是年）下列关于脂肪氧化分解过程的叙述，错误的是（ B B ） A A、 - -氧化中的受氢体为氧化中的受氢体为NAD+NAD+和和FAD FAD B B、含、含1616个碳原子的软脂酸经过个碳原子的软脂酸经过8 8次次-氧化氧化 C C、脂肪酰、脂肪酰C Co oA A需转运入线粒体需转运入线粒体 D D、脂肪酸首先要活化生成

42、脂肪酰、脂肪酸首先要活化生成脂肪酰C Co oA A E E、-氧化的氧化的4 4步反应为脱氢、加水、再脱氢和硫解步反应为脱氢、加水、再脱氢和硫解一、 脂类的概念 脂类指微溶于水能溶于有机溶剂，并能为机体利用的一类有机化合物的总称 。 脂类主要包括脂肪（甘油三酯或者三酯酰甘油）和一些类脂（如磷脂、糖脂、胆固醇、胆固醇酯等）。脂类甘油三脂（1分子甘油+3分子脂肪酸 ），占95左右类脂（如磷脂、糖脂、固醇类物质）知识点串讲知识点串讲HO（甘油三酯）TG结构 CH2O OCH CH2O OC(CH2)nCH3H3C (CH2)nCO OC(CH2)nCH3HHHOHHO脂肪酸的来源自身合成 多为饱和

43、脂肪酸和单不饱和脂肪酸食物供给 各种脂肪酸，特别一些不饱和脂肪酸* * 营养必需脂肪酸营养必需脂肪酸亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸等多不饱和脂等多不饱和脂酸是人体不可缺乏的营养素，不能自身合成，酸是人体不可缺乏的营养素，不能自身合成，需从食物摄取。需从食物摄取。二、脂类的生理功能 脂肪脂肪(fat)的生理功能的生理功能 储能和供能储能和供能 防止散热保持体温防止散热保持体温 保护固定内脏保护固定内脏 有助于脂溶性维生素的吸收有助于脂溶性维生素的吸收 类脂（类脂（lipoid）的生理功能）的生理功能 各种生物膜的重要组分各种生物膜的重要组分 参与神经髓鞘的构成参与神经髓鞘的

44、构成 转变成其他物质转变成其他物质三、脂类的消化和吸收胆汁酸盐胆固醇酯酶磷脂酶A2胰脂酶磷脂脂肪酸、溶血磷脂胆固醇酯脂肪酸、游离胆固醇脂肪酸、一酰甘油脂肪乳化微团重新酯化成甘油三酯等载脂蛋白乳糜微粒淋巴血液四、甘油三酯的合成代谢 甘油三酯（合成部位：肝脏、脂肪组织和小肠）磷酸甘油脂肪酸甘油的磷酸化乙酰CoA 糖代谢磷酸二羟丙酮 -磷酸甘油的合成1、主要来自糖代谢CH2-OHC=OCH2-O-P3-磷酸甘油脱氢酶CH2-OHCH-OHCH2-O- PNADH+H+NAD+CH2-OHCH-OHCH2-OH甘油激酶ATPADP磷酸甘油磷酸二羟丙酮甘油2、甘油的磷酸化合成基本途径（一）甘油一酯途径

45、小肠黏膜细胞利用消化吸收的甘油一酯及脂肪酸再合成甘油三酯，合成反应由酯酰转移酶催化。（二）甘油二酯途径 肝细胞及脂肪细胞主要按此途径合成甘油三酯。五、脂肪酸的合成代谢（一）合成部位：肝、肾、脑、肺、乳腺及脂肪等组织的胞液中。肝脏是合成脂肪酸的主要场所。（二）合成原料： 基本原料：糖代谢产生的乙酰CoA，线粒体中的CoA，通过柠檬酸丙酮酸循环转入胞液中。 供能：ATP 供氢：NADPH（一） 脂肪动员 概念概念 ：储存在脂肪细胞中的脂肪，被肪脂酶储存在脂肪细胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解为逐步水解为脂肪酸脂肪酸及及甘油甘油并释放入血以并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。供其他组织氧化利用的过程。

46、 六、三脂酰甘油的分解代谢 TGTG脂肪酶脂肪酶DG +HOOC-R1DG DG脂肪酶MG +HOOC-R2MGMG脂肪酶 甘油 + HOOC-R3激素敏感脂肪酶（HSL）脂肪动员的过程关键酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶脂解激素脂解激素能促进脂肪动员的激素，如胰高血糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素等。 抗脂解激素抗脂解激素抑制脂肪动员，如胰岛素、前列腺素等。（二）脂肪酸的-氧化组 织：肝、肌肉最活跃 脑组织除外。亚细胞：胞液、线粒体 （主要） 部 位 过 程：脂肪酸的活化 脂酰CoA的生成（胞液） 脂酰CoA进入线粒体 脂酰CoA的-氧化（线粒体） 乙酰辅酶A进入三羧酸循环彻底氧化 1、脂肪酸的活化

47、脂酰CoA合成酶 ATP AMP PPi 脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C- -OH OH OO=OO=脂脂 酰酰SCoARCHRCH2 2CHCH2 2C CSCoA SCoA OO=OO= 脂酰 CoA 的生成（胞液）脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C- -OH OH OO=OO=每活化一分子的脂肪酸，消耗两分子的ATP 活化在胞浆中进行，活化在胞浆中进行，-氧化在线粒体中进氧化在线粒体中进行，所以需要转移。行，所以需要转移。 酯酰辅酶酯酰辅酶A不能直接进入线粒体，要载体转不能直接进入线粒体，要载体转移。移。肉毒碱、载体蛋白、肉毒碱-脂酰转移酶2.

48、 脂酰CoA进入线粒体 酶：酶：1 1）肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶 I I 脂肪酸脂肪酸-氧化的氧化的限速酶限速酶 2 2）肉碱脂酰转移酶）肉碱脂酰转移酶 载体：肉碱（载体：肉碱（ 羟羟-三甲氨基丁酸）三甲氨基丁酸）3. 脂酸的氧化脱氢 加水 再脱氢 硫解 脂酰CoA L(+)-羟脂酰CoA酮脂酰CoA脂酰CoA+乙酰CoA 脂酰CoA 脱氢酶反2-烯酰CoAL(+)-羟脂酰CoA脱氢酶 NAD+NADH+H+2-烯脂酰CoA 水化酶H2O FADFADH2酮脂酰CoA 硫解酶CoA-SH RCH=CHCSCoA O =RCH=CHCSCoA O =O =RCH2CH2CSCoA O =O

49、=RCHOHCH2CSCoA O =O =RCOCH2CSCoA O =O =RCSCoA+ CH3COSCoA O=O= -氧化循环过程在线粒体基质内进行； -氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反应不可逆； 需要FAD，NAD+，CoA为辅助因子； 每循环一次，生成一分子FADH2，一分子NADH，一分子乙酰CoA和一分子减少两个碳原子的脂酰CoA。 脂肪酸-氧化循环的特点乙酰CoA彻底氧化 三羧酸循环 生成酮体 肝外组织氧化利用 4. 彻底氧化 活 化：消耗2个高能磷酸键 氧 化：7 轮循环产物：8分子乙酰CoA 7分子NADH+H+ 7分子FADH2 5. 脂酸氧化的能量生成能量计算： 生成

50、ATP 810 + 72.5 + 71.5= 108 净生成ATP 108 2 = 106酮体(ketone bodies)：是脂酸在肝分解氧化时特有的中间代谢物乙酰乙酸、-羟丁酸及丙酮的总称。生成： 部位：肝细胞线粒体； 原料：脂酸氧化生成的大量乙酰CoA； 关键酶 ：HMG-CoA合成酶。利用：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体七、酮体的生成和利用乙酰乙酸丙酮-羟丁酸1肝内生酮key enzyme肝外利用(-hydroxybutyrate)(acetoacetate)(acetoacetyl CoA生理意义 饥饿、糖尿病时脂肪动员加强酮体生成过多，超出肝外组织利用能力酮血症酮尿症酮症酸中毒等 酮体是脑组织的重要能源物质八、甘油磷脂的代谢磷脂（含磷酸的脂类）甘油磷脂鞘磷脂磷脂酰胆碱（卵磷脂）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）甘油磷脂的结构卵磷脂（lecithin)脑磷脂（cephalin)甘油磷脂的合成 合成部位：肝、肾、肠（内质网）合成部位：肝、肾、肠（内质网） 合成原料：