系统性红斑狼疮讲课

1、大疱性红斑狼疮的诊断标准大疱性红斑狼疮的诊断标准（1）有）有SLE的临床和血清学证据的临床和血清学证据（2）有水疱或大疱：不仅限于皮肤暴露部位，）有水疱或大疱：不仅限于皮肤暴露部位， 但在创伤部位不出现但在创伤部位不出现（3）组织学显示：表皮下大疱，常伴有多形核白细胞浸润，）组织学显示：表皮下大疱，常伴有多形核白细胞浸润， 可伴有白细胞破碎性血管炎可伴有白细胞破碎性血管炎（4）直接免疫荧光检测：在基底膜区有免疫球蛋白的）直接免疫荧光检测：在基底膜区有免疫球蛋白的 颗粒样或线样沉积颗粒样或线样沉积（5）间接免疫荧光检测：抗基底膜抗体阴性）间接免疫荧光检测：抗基底膜抗体阴性*（6）免疫电镜显示：皮

2、肤致密层有沉积物，）免疫电镜显示：皮肤致密层有沉积物， 偶有致密层下的分离偶有致密层下的分离* *：并非绝对，偶有抗基底抗体阳性：并非绝对，偶有抗基底抗体阳性SLE患者患者ANA阴性的可能原因阴性的可能原因（1）严重肾病综合征引起低蛋白血症，抗体水平低）严重肾病综合征引起低蛋白血症，抗体水平低（2）静脉穿刺时溶血现象，使白细胞核抗原与抗体结合）静脉穿刺时溶血现象，使白细胞核抗原与抗体结合（3）前带现象（循环抗原过量）前带现象（循环抗原过量）（4）应用免疫抑制剂治疗）应用免疫抑制剂治疗（5）诊断错误）诊断错误（6）技术操作）技术操作（7）实验方法的敏感度低（用）实验方法的敏感度低（用Hep-2细

3、胞系或细胞系或KB细胞系细胞系 作底物比用鼠肝作底物的敏感度高）作底物比用鼠肝作底物的敏感度高）皮肤红斑狼疮的诊断标准皮肤红斑狼疮的诊断标准（1）有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据：持续局部红斑；）有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据：持续局部红斑； 黏附性瘢痕；毛囊栓；毛细胞血管扩张；萎缩黏附性瘢痕；毛囊栓；毛细胞血管扩张；萎缩（2）亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据：有鳞屑丘疹性或环）亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据：有鳞屑丘疹性或环 状非瘢痕性皮损状非瘢痕性皮损（3）深在性狼疮（狼疮性脂膜炎）或大疱性狼瘊的证据，）深在性狼疮（狼疮性脂膜炎）或大疱性狼瘊的证据， 狼疮性荨麻诊或口腔溃疡或光过敏性颊部皮疹，持续至狼

4、疮性荨麻诊或口腔溃疡或光过敏性颊部皮疹，持续至 少少3个月，病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物，个月，病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物， 并排除白塞病、结节红斑、大疱性天疱疹和多形性光疹并排除白塞病、结节红斑、大疱性天疱疹和多形性光疹（4）不满足）不满足ACR关于的诊断标准关于的诊断标准 第第4项加前三项中任一项可确诊项加前三项中任一项可确诊狼疮某些脏器受累的诊断标准狼疮某些脏器受累的诊断标准(1)受累脏器受累脏器 诊断标准诊断标准狼疮性肺炎狼疮性肺炎(Matthay等等)(1) 符合符合1982年年ACR提出的提出的SLE诊断标准诊断标准(2) 特征性出现：严重呼吸困难和发热，特征

5、性出现：严重呼吸困难和发热， 无寒冷战、呼吸急促、心动过速和紫绀，无寒冷战、呼吸急促、心动过速和紫绀， 可有胸腔积液和心包炎可有胸腔积液和心包炎(3) 有动脉血氧分压降低（有动脉血氧分压降低（PO2 2.67-8.26kPa）(4) 血和痰液培养无致病菌、病毒和真菌血和痰液培养无致病菌、病毒和真菌(5) X线有葡萄状阴影，固定在肺下叶，线有葡萄状阴影，固定在肺下叶， 多为双侧多为双侧狼疮某些脏器受累的诊断标准狼疮某些脏器受累的诊断标准(2)受累脏器受累脏器 诊断标准诊断标准狼疮脑病狼疮脑病(中华医学会中华医学会)符合符合1982年年ACR提出的提出的SLE诊断标准诊断标准病情处于活动期病情处于

6、活动期出现抽搐或其他神经精神症状，出现抽搐或其他神经精神症状， 排除其他疾病所致排除其他疾病所致(4) 脑脊液检查脑脊液检查: 白细胞和蛋白轻度升高，白细胞和蛋白轻度升高， 粮无明显降低，粮无明显降低，ANA阳性阳性满足以上满足以上4项者可诊断项者可诊断SLE已确诊。加上以下任何一条：已确诊。加上以下任何一条：持续蛋白尿（持续蛋白尿（+）以上）以上镜下血尿镜下血尿: 红细胞红细胞 10个个/高倍镜视野高倍镜视野有管型尿或肾功能不全有管型尿或肾功能不全狼疮肾炎狼疮肾炎狼疮某些脏器受累的诊断标准狼疮某些脏器受累的诊断标准(3)受累脏器受累脏器 诊断标准诊断标准难治性难治性临床狼疮肾炎临床狼疮肾炎(

7、Strober等等)有以下任一项者：有以下任一项者：肾活检近半年内有肾活检近半年内有85%以上的肾小球受累以上的肾小球受累对泼尼松对泼尼松(0.5mg/(kg.d)或并用细胞毒药物或并用细胞毒药物 治疗治疗3个月以上无效，持续尿白尿个月以上无效，持续尿白尿(2.5g/d) 或血肌酐增高，或当泼尼松齐量降至或血肌酐增高，或当泼尼松齐量降至0.5mg /(kg.d)时蛋白尿重新出现，出现肾病综合征时蛋白尿重新出现，出现肾病综合征 和血肌酐增高，再加大剂量和血肌酐增高，再加大剂量0.5mg/(kg.d) 服用服用1个月无效者个月无效者具备以下任何一项者，可诊断具备以下任何一项者，可诊断已确诊的已确诊

8、的SLE患者出现心包炎患者出现心包炎在活动性在活动性SLE患者，出现心力衰竭，而排除患者，出现心力衰竭，而排除(1) 其他心脏病原因者其他心脏病原因者狼疮心脏损害狼疮心脏损害(美国心脏病协会美国心脏病协会)狼疮活动发热与狼疮合并感染发热的鉴别狼疮活动发热与狼疮合并感染发热的鉴别项目项目狼疮活动以热狼疮活动以热狼疮合并感染发热狼疮合并感染发热CRP无明显升高无明显升高明显升高明显升高感染症状感染症状多无多无多有多有血清血清TNF-a a或或IL-6无明显升高无明显升高明显升高明显升高微生物培养微生物培养+抗抗ds-DNA抗体抗体多升高多升高多正常多正常血清补体血清补体C3、C4多下降多下降多正常

9、多正常治疗治疗糖皮质激素有效糖皮质激素有效抗生素有效抗生素有效老年狼疮的临床特点老年狼疮的临床特点（1）起病多隐匿）起病多隐匿（2）首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异性症状）首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异性症状（3） 面部蝶斑的发生率低，肾脏和神经系统受累少面部蝶斑的发生率低，肾脏和神经系统受累少（4） 肺部受累如肺炎和间质纤维化的发生率较高肺部受累如肺炎和间质纤维化的发生率较高（5） 对糖皮质激素反应良好对糖皮质激素反应良好亚急性皮肤红斑狼疮的临床特点亚急性皮肤红斑狼疮的临床特点皮疹特点皮疹特点: 分鳞屑性丘疹型和环状红斑型两种类型；分鳞屑性丘疹型和环状红斑型两种类型； 不分

10、不分 布在面部；布在面部； 多为对称性、非瘢痕性、不固定性及反复发作性浅多为对称性、非瘢痕性、不固定性及反复发作性浅 表性皮疹；表性皮疹； 表面无黏着性鳞屑和毛囊角质栓，无角化过度和色表面无黏着性鳞屑和毛囊角质栓，无角化过度和色 素改变；素改变； 可有毛细胞血管扩张；可有毛细胞血管扩张； 与与HLA-DR3(+)相关；相关；(2) 全身症状轻全身症状轻(3) 90%有光过敏有光过敏(4) 可有皮肤外表现：发热、关节痛、肌炎、胸膜炎和中枢神经受累可有皮肤外表现：发热、关节痛、肌炎、胸膜炎和中枢神经受累(5) 内脏受累较轻，尤其是无严重肾脏和神经系统受累内脏受累较轻，尤其是无严重肾脏和神经系统受累

11、(6) 可有狼疮细胞，可有狼疮细胞，ANA、抗抗DNA、抗抗SSA或抗或抗SSB抗体阳性抗体阳性(7) 预后轻好预后轻好盘状红斑狼疮的临床特点盘状红斑狼疮的临床特点皮疹特点：皮疹特点： 主要分布在面部、颈部和头皮中；主要分布在面部、颈部和头皮中； 为散在为散在 分布的圆形或环形、覆盖有鳞屑的红斑，毛囊栓突出，中央分布的圆形或环形、覆盖有鳞屑的红斑，毛囊栓突出，中央 有萎缩瘢痕；有萎缩瘢痕； 可伴有色素脱失和毛细血管扩张；可伴有色素脱失和毛细血管扩张； 皮疹消皮疹消 退后留有瘢痕退后留有瘢痕(2) 皮肤病理：角化过度、毛囊角栓、基底层水肿和空泡变性，皮肤病理：角化过度、毛囊角栓、基底层水肿和空泡

12、变性， 表皮和真皮交界外有较多的单核细胞浸润表皮和真皮交界外有较多的单核细胞浸润(3) 好发年龄为好发年龄为31-40岁，男岁，男:女女=1:2(4) 一般无内脏受累一般无内脏受累(5) 外观正常的皮肤多无狼疮带外观正常的皮肤多无狼疮带(6) 为良性病变，有为良性病变，有5%-10%转化为转化为SLE(7) 治疗以对症处理和加用抗疟药为主，并避免日晒治疗以对症处理和加用抗疟药为主，并避免日晒狼疮性脂膜炎的临床特点狼疮性脂膜炎的临床特点又叫深部狼疮，是位于皮下、真皮中部和深部的皮肤又叫深部狼疮，是位于皮下、真皮中部和深部的皮肤 结节性病变，在结节性病变，在SLE的发生率仅为的发生率仅为2%(2)

13、 常见部位：面部、头颈部、肩部、上肢、胸部和背部等，常见部位：面部、头颈部、肩部、上肢、胸部和背部等， 分布多不对称分布多不对称(3) 结节性病变质地较硬，可移动，常有触痛，皮损中央常结节性病变质地较硬，可移动，常有触痛，皮损中央常 有凹陷或瘢痕，较少出现溃疡有凹陷或瘢痕，较少出现溃疡(4) 组织学改变为叶状和隔状脂膜炎，以脂肪的透明坏死伴组织学改变为叶状和隔状脂膜炎，以脂肪的透明坏死伴 片状或结节状淋巴组织细胞浸润片状或结节状淋巴组织细胞浸润药物性狼疮的临床特点及诊断标准药物性狼疮的临床特点及诊断标准临床特点临床特点中老年以上男性多见，男中老年以上男性多见，男:女女=2:1主要症状为发热、胸

14、膜炎、心包炎、关节肌肉主要症状为发热、胸膜炎、心包炎、关节肌肉 疼痛、皮肤损害、肝脾肿大和白细胞减少等疼痛、皮肤损害、肝脾肿大和白细胞减少等(3) 肾脏和神经系统受累罕见肾脏和神经系统受累罕见(4) 不同药物引起症状不同不同药物引起症状不同:如普鲁卡因酰胺以浆膜炎如普鲁卡因酰胺以浆膜炎 多见，肼苯哒嗪以肾脏受累多见多见，肼苯哒嗪以肾脏受累多见服用引起狼疮的药物后，出现狼疮样症状和体征服用引起狼疮的药物后，出现狼疮样症状和体征最常见表现为发热、肌痛、关节痛、胸膜炎和心包最常见表现为发热、肌痛、关节痛、胸膜炎和心包 炎，而颊部皮疹、蝶形红斑、脱发和黏膜溃疡罕见炎，而颊部皮疹、蝶形红斑、脱发和黏膜溃

15、疡罕见(3) 多系统损害和严重中枢神经系统或肾脏损害罕见多系统损害和严重中枢神经系统或肾脏损害罕见(4) 有抗组蛋白抗体，特别是抗有抗组蛋白抗体，特别是抗(H2A-H2B)-DNA复合物复合物 抗体阳性，停药后滴度下降抗体阳性，停药后滴度下降(5) 抗抗ds-DNA、Sm、SSA和和SSB抗体均阴性抗体均阴性(6) 无低补体血症无低补体血症(7) 停药数日或数周后症状缓解停药数日或数周后症状缓解诊断标准诊断标准* *：引自：引自Hess EV.Arthritis Rheum, 1987, 30:1074-1075抗磷脂综合征的临床特点抗磷脂综合征的临床特点项目项目说明说明诊断标准诊断标准(Alarcon-segovia等提出等