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文档简介
1、闭塞性细支气管炎(Bronchilitis obliterans,BO ) 病理诊断 小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征 病变累及细支气管和肺泡小管,肺实质几乎不累及病因 感染:小儿BO最常见原因 腺病毒、麻疹病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、支原体、百日咳杆菌(腺病毒感染5年后,几乎一半发展为BO) 胃食管反流 肺移植术后 Steven-Johnson综合征发病机制 细支气管的上皮细胞损伤 中性粒细胞、IL-8病理 狭窄性细支气管炎 慢性炎症或纤维化阻塞 可侵犯外周的支气管及细支气管,少数侵犯大支气管包括软骨 增生性细支气管炎(闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎) 管腔及肺泡
2、内内肉芽组织的阻塞 临床表现 急性感染或者肺损伤后持续出现慢性咳嗽、喘息、运动耐受性差,可达数月或数年 查体:喘鸣音和湿性罗音常见 重者可有三凹征检查 肺功能:阻塞性通气功能障碍,或混合性 X片:无明显实变的过度通气 HRCT:支气管增厚(93%)、支气管扩张、马赛克征(50%)、磨玻璃影(50%)、呼气相气体潴留(100%) 肺通气灌注扫描:通气和灌注的缺损和减弱,且与影像区域一致诊断 急性感染或急性肺损伤后的6周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽,喘鸣对支扩剂无反应 胸片与临床表现不符,胸片轻,临床重 肺CT表现 肺功能示阻塞性通气功能障碍 胸片为单侧透明肺 除外其他,哮喘、先天性纤毛运动不良症、免疫功能缺陷病、胰腺纤维囊性变等 确诊依靠肺活检肺活检和支气管造影治疗 无特效治疗 糖皮质激素 疗效不确切 口服泼尼松1-2mg/kg.d,1-3月逐渐减量,总疗程1年; 静脉甲泼尼龙30mg/kg.d,连用3日,每30日1次,连用3月小
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