卵巢生殖细胞肿瘤的诊断和治疗201501

1、卵巢生殖细胞肿瘤诊疗常规及保留生育治疗复旦大学附属肿瘤医院妇科孙敏2015.01发病情况 n生殖细胞肿瘤占卵巢肿瘤的第二位,占20-40%n恶性占卵巢肿瘤的4%多 占卵巢恶性肿瘤的15-20% n发病在下降临床症状n年龄小,中位16-20岁n腹胀腹块腹痛主要症状n可以急症扭转破裂腹痛，合并腹水胸水n可以早熟或月经异常或男性化症状(发育不全)临床体征n腹部盆腔肿块，单个多见，4-30cm，n单侧为主，可合并成熟畸胎瘤，仅无性细胞瘤10-20%可双侧n可腹膜后淋巴结肿大n可胸水，腹水n多有肿瘤指标的升高（73例69.5%）恶性生殖细胞肿瘤血清标志物n甲胎蛋白(AFP),绒毛膜促性腺激素(HCG),

2、 CA125,CA19-9,LDH,神经细胞特异性烯醇化酶(NSE),SCCA无性细胞瘤:LDH卵黄囊(内胚窦)瘤:AFP(未成熟):NSE.畸胎瘤(恶性变):CA199,SCCA胚胎癌:AFP,HCG原发性绒癌:HCG混合性生殖细胞肿瘤（以上均可)卵巢生殖细胞肿瘤的分类(WHO分类，2003)原始生殖细胞肿瘤无性细胞瘤无性细胞瘤卵黄囊卵黄囊(内胚窦内胚窦)瘤瘤胚胎癌多胚瘤非妊娠性绒毛膜癌混合性生殖细胞肿瘤混合性生殖细胞肿瘤双胚层或三胚层畸胎瘤未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤单胚层畸胎瘤及与皮样囊肿有关的体细胞瘤 卵巢甲状腺瘤类癌组神经外胚叶瘤组腺癌组肉瘤组生殖细胞性索间质瘤性母细胞瘤混合性

3、生殖细胞性索间质瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤的分类n(未成熟)畸胎瘤(恶性变)n卵黄囊(内胚窦)瘤n无性细胞瘤n混合性生殖细胞肿瘤n原发性绒癌n胚胎癌转移途径n局部生长为主n一侧多n种植播散相对少n易淋巴转移，高位腹主动脉旁n血行转移诊断分期n临床，B超,CT,MRI，血清标志n术前高度怀疑，手术病理明确n采用手术分期，同上皮癌，I期60-70%手术治疗n必要手段(确诊,分期,切除)n总原则同上皮癌：早期分期手术，晚期减瘤手术n完全的手术:(年龄大无生育要求者)全子宫双附件大网膜盆腔腹主动脉旁淋巴结清扫(活检)n保守性手术:(年轻,儿童)一侧附件 减瘤术 大网膜盆腔腹主动脉旁淋巴结保留生育手术-可行

4、性n患者年轻生育需求n多单侧，对侧及子宫很少侵犯n化疗敏感n大量研究表明手术加化疗安全有效n有特异指标监测随访n化疗对月经生育无明显影响保留生育手术-对象及手术范围n不论病理类型期别年龄均可保留n手术范围一侧附件阑尾 大网膜盆腔腹主动脉旁淋巴 减瘤术 多点活检单纯肿瘤剥出术后怎样处理？目前认为保守性手术至少一侧附件切单纯肿瘤剥出者应宜补充手术，酌情分期是否常规扫淋巴?n转移达25%,早期也有,可直接到腹主动脉淋巴 ，分期手术也要求做n但目前我科非常规做手术要求高（肾静脉水平）很多不转移,常规检查和探查基本可以明确疗效已经很好n转移或可疑者一定做.提高4倍生存率大网膜和阑尾是否切除?对侧卵巢是否

5、活检?n大网膜选择性，横结肠下n阑尾一般不切n常规不活检对侧，但无性细胞瘤可酌情，有囊肿可疑者酌情减瘤术需减到什么程度？分期手术是否彻底?n虽然手术的彻底性对预后是独立因素，对分期、预后判断、是否化疗有意义n但MOGCT对化疗敏感且复发率低，手术方案还是应综合考虑患者需求患者状态，不建议追求手术创伤影响器官影响恢复影响化疗化疗n始兴于70-80年代n使生存率明显提高n为生殖细胞肿瘤主要治疗手段n强调联合,早期,足量常用化疗方案nVACnVBPnBEPn二线化疗VACnVCR 2MG D1,ACTK 400UG,D1-3,CTX 400UG,D1-3n开始于70年代n多用于早期未成熟畸胎瘤,86

6、-100%n对晚期缓解率50%,加DDP?n副反应轻n12疗程?VBPnVCR 2MG D1, BLM 15MG D1-3, DDP 30MG D1-3n应用广,均可(各期,复发,耐VAC)n有效率80%以上n注意BLM360MG的终身剂量BEPnBLM 15MG D1-3, VP16 100MG D1-3, DDP 30MG D1-3n骨髓及神经毒性n缓解率96%n尤其晚期复发者问题：化疗多少疗程够?没有具体规定,取决于分期病理类型残留大小，肿瘤标记物下降情况一般原则:全部正常（指标正常，影像学无肿瘤）后加2-3疗程1期无性，1期G1未成熟畸胎瘤可以不化疗1期,3-4疗程2-4期,4-6疗程

7、VAC延长保留生育功能术后-辅助治疗化疗n方案同n还需考虑对卵巢功能及后代的影响n考虑到BLM的肺毒性，可改VIPn可加用GNRHA或口服避孕药降低卵巢早衰放疗n无性细胞瘤放射高度敏感n目前已经很少用n手术+化疗效果好n影响生理生育n但对于复发转移,不能切除部位, 化疗效果,手术禁忌者可选择n全腹或移动条,2000-2500CGY,淋巴区加1000-1500CGY,复发转移的治疗n多选择二线化疗 TIP,EC,POMB-ACEn二次手术少n但未成熟畸胎瘤盆腹腔复发可反复手术，并且向成熟转化预后 因素n分期(I期95%,II-IV期60-75%)n组织类型(无性细胞,未成熟相对好)n细胞分级(淋巴间质浸润,囊实比率,核异形,核仁,核分裂,肉芽反应,血管侵犯)n治疗方法(不化疗20-30%,加化疗90%)n年龄(小于15,大于40)n肿瘤大小(大于10CM)存在可研究