冠状动脉瘘的诊断与治疗

1、冠状动脉痿的诊断与治疗冠状动脉窦是一个少见的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少数病例发生于心脏、冠状动脉等的有创检查、手术或外伤并发症症。冠状动脉痿是指左右冠状动脉主干或其分支与任何一心腔或冠状静脉及其分支，或与近心大血管如肺动脉肺静脉及上腔静脉之间存在异常通道，多痿入右心系统，有的有多个痿口形成，但以单痿口最常见。患病率占先天性心脏的 0.27%-0.40%，选择性冠状动脉造影的 0.2%-0.6%。冠状动脉痿的解剖基础冠状动脉痿是一种在胚胎发育过程中，心肌窦状间隙逐渐退化变成thebesion 静脉，若不退化便形成冠状动脉痿。冠状动脉痿的自然闭合极为少见。冠状动脉痿大多数来自右冠，约为

2、5055%左冠仅占 35%,部分起源于肺动脉，约 15%- 20%双冠状动脉痿约为 5%冠状动脉痿也可以是多起源的。冠状动脉痿的 41%引流入右室,26%引流入右房，17%引流入肺动脉,3%引流入左室,1%引 流入上腔静脉,注入左房者和冠状静脉者罕见,前者国内杨新红等曾报道1 例。左旋支左房痿国内尚未见报道。因而，90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多个痿口形成，但以单痿口最常见，一般直径在 25mm 周围有纤维环，痿支冠状动脉的近心端因分流量大而 增粗，迂曲，甚至呈瘤样扩张。冠状动脉痿分型目前冠状动脉痿分型有以下几种：（一） 根据血液流动力学可分为两大类，即动静脉痿（与右心系统交通）和体

3、循环内痿（与左心系统交通）。（二）根据痿管的开口部位分为两大类，即冠状动脉 -血管痿（与冠状静脉、肺动脉和上腔静脉交通）和冠状动脉-心腔痿（与左右心房、心室交通）。（三） 按 Sakarllbara 痿口引流的位置分型，1 型引流入右心房，型引流入右心室，川型 引流入肺动脉，W型引流入左心房，型引流入左心室.（四） Wearn 将冠状动脉心腔痿分为三型，1 型为动脉心腔型，即冠状动脉直接痿入心腔、口型为动脉窦状隙型，指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通；川型为动脉毛细血管型，指冠状动脉注入毛细血管，通过 Thebesius 系统与心腔相通.目前冠状动脉痿分型还未能统一，临床大多数据引流的位置来划分

4、。冠状动脉痿的临床表现冠状动脉痿的临床表现依据分流量大小而不同。大多数情况下通过痿管分流量少，心脏的流量未受影响，无症状。少见情况下痿管可自行闭合。如存在大量左向右分流，可出现明显血流动力学改变，出现症状，但表现多样化，有临床症状也多不典型。本病血流动力学改变取决于痿口的大小、注入部位及所注入的心脏。痿口大，注入腔室压力低,则分流量大，可产生明显血流动力学改变：心肌缺血：冠状动脉痿尤其是主干痿，长 时间的冠状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心脏，使远端冠状动脉血流量锐减，可引起“窃血现象”，重者可产生心肌缺血的症状或心电图改变。加重循环系统工作负荷，由于痿道造成分流（多数为

5、左向右）,因而可增加左、右心负荷导致心腔扩大 和心肌肥厚，痿口在右心分流大时尚可引起肺动脉高压。痿支引起近端冠状动脉血流增加，损伤内膜，诱发动脉粥样硬化、冠状动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓形成等病理改变。扩 张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓、痿管破裂等。这些改变会随着患者年龄的增长而逐渐 加重。常见的症状有疲倦、心悸、气短，少数患者表现为夜间有阵发性呼吸困难.心前区不适或心绞痛，劳累后则更为明显也可见先天性左冠状动脉痿入肺动脉致大咯血冠状动脉痿体征主要是心脏杂音。冠状动脉痿患者有相当一部分没有心脏杂音，但有杂音则可提供很重要的诊断线索。杂音的部位、性质和响亮程度与痿入的心腔或血管的部位、压力及痿

6、口的大小有关。约 70%左右有不同程度不同时期的杂音，且杂音的部位、性质有助 于判断痿口部位，痿口在右心室时，杂音在胸骨左缘 45 肋间处最响，性质为舒张期为主的连 续性杂音；痿入右心房时，则以胸骨右缘第 2 肋间处最响；痿入左心室以胸骨左缘第 45 肋间 最响,仅可闻及舒张期杂音15,偶可触及震颤，部分有肺动脉瓣第二音（P2）增强,极个别周围 血管征阳性。与冠状窦形成痿时，杂音通常在背部听到；与肺动脉主干形成痿时，杂音在胸骨左 缘第二肋间听到。冠状动脉痿的辅助诊断心电图,X 线检查虽列入常规检查，但其特异性不高。心电图表现：多数患者的ECG是正常的，少数患者心电图表现有心肌缺血。对年龄较大者

7、则可能出现左、右心室高电压，传导阻滞，心肌缺血或心肌梗死表现。X 线表现：可正常或左心室、右心室增大，痿入肺动脉，可见不同程度的肺血增多，肺动脉段凸出及受血心腔增大，痿入左心腔者，则肺血流量正常，左室增大。如冠状动脉明现迂曲扩张或形成动脉瘤，则心脏边缘可显示局限性不规则或半圆 形阴影。超声心动图：二维超声心动图可显示冠状动脉痿的近端扩张。多谱勒超声心动图能显示冠状动脉近端起源、行程、远端引流部位，以及冠状动脉各引流心腔内的血流性质和Valsalva窦。有时即便冠状动脉痿的分流量很小，彩色多普勒超声在恰当的轴位上也可能探及到微小 的色彩性质变化。利用连续的多普勒声束定向技术，还可能估测引流口最大

8、流速，推算出冠状动脉痿道的压力阶差，分析其血流动力学改变。侯传举等认为冠状动脉痿的彩色多普勒超声 心动图图像特征及规律性明显，对冠状动脉痿有特异性诊断价值。但有人持不同意见：超声心动图对于诊断大量分流痿入右心室、冠状动脉迂曲扩张或形 成动脉瘤者有一定意义，但对分流量较小的冠状动脉痿难以确定，对异常血流束有时征象不 典型,对一些复合畸形也易误诊；再加之，超声心动图还受其分辨力和胸廓骨、肺气影响21,因此,认为对该病的诊断有帮助，但其诊断率仍较低，阴性并不能排除本病的存在。冠状动脉造影：对于有怀疑的病例或合并较复杂畸形者，一般均应进一步行心血管造影 检查以明确诊断。冠状动脉造影常表现为异常的冠状动

9、脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以 呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状 静脉。它能准确地显示冠状动脉窦痿起始部位，形态及血液分流的部位和分流程度，从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影是诊断冠状动脉窦痿的金指标。逆行升主动脉或选择性冠状动脉造影是确定诊断的最佳手段。升主动脉造影和选择性冠状动脉造影不仅能清楚显示冠状动脉形态、大小、走向以及其引流的部位，而且可发现合并畸形和除外其他心底部分流性病变，特别是 DSA 佥查利用数字电影可动态观察整个扩张、迂曲的 冠状动脉形态、大小、走行及血流情况，对于血流量大者升主动脉造影即可满足诊断要求，分流量小者应

10、作选择性冠状动脉造影。选择性冠状动脉造影还可用来指导手术路径。CT,核磁共振：CT、核磁共振对诊断有一定价值，且无创伤，可观察冠状动脉近段管腔的形态及一些较大冠状动脉痿，但没有确诊价值，且价格较贵。心脏ECT作为一种相对无创检查，近年来渐被人们所重视，并已证明在冠状动脉痿的诊 断中有一定作用。心导管检查：虽然在了解肺动脉压力、肺循环阻力、右心输出量及分流量大小等方面，具有不可替代的作用，但单就冠状动脉痿的诊断而言，则几乎没有什么意义。手术探查：根据冠状动脉扩张、震颤的部位，偶尔甚至在直视下看到心腔或血管腔内痿道 开口而进一步证实术前的诊断，但应当切记的是，作为一种治疗手段，手术探查绝不允许常规

11、 用作为明确冠状动脉痿诊断而采取的方法。冠状动脉痿的临床特点：临床症状发生率高。有报道20 岁以下的冠状动脉痿患者有症状者约 10% 15%,而 20 岁以上者约 55%77%24,25。心血管腔扩大明显。主要为痿 口注入心腔或大血管的容积或内径显著增大，发生率高达 70%100%合并症或并发症多。如心力衰竭、肺动脉高压、心肌缺血或梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤形成甚至破 裂出血等严重并发症的发生率高。临床症状的出现与年龄的增长成正相关。Liberthson 分析 174 例冠状动脉痿，年龄20 岁者 55%有症状,35%存在与痿有关的并发症.年龄20 岁者 91%无症状,11%存在与痿口有

12、关的并发症。Urrutia 报道 56 例,20 岁以下均无症状,25 岁以上者均出现不同程度的症状。合并其它心脏畸形症状出现率高Liberthson 报道为 87%。二、冠状动脉痿的诊断。冠状动脉痿病变的进展大多数较缓慢，症状出现较晚，较轻，不少患者直到成年体检或出现明显症状时才发现，既往因检查手段限制，临床上容易误诊或漏诊，近年来发现本病的机会明显增加。一般根据病史、心前区连续性杂音、收缩期震颤等，本病可得到初步诊断，但需与动脉 导管未闭、主肺间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全以及胸壁动 静脉痿等疾病相鉴别。彩色多普勒超声心动图为本病的首选诊断方法。对于合并较复杂畸形

13、 者或对有怀疑的病例，应进一步行心血管造影检查以明确诊断。三. 冠状动脉痿的治疗现状目前冠状动脉痿的治疗方法主要有导管经皮介入性栓堵术和外科手术2 种。其目的主要是闭合痿口，阻断冠状动脉与心腔间的分流。治疗原则是关闭痿道而不损伤正常的冠状循环。（一）导管经皮介入性栓堵术介入性栓堵术主要适用于单纯性、终末支单痿口的CAF,尤其适合年轻女性、年老者或合并严重心肺功能不全等手术风险较大者；近年来有报道引入介入技术，行冠状动脉痿弹簧圈或伞堵术，其优点有手术创伤小、时间短、恢复快，术后 1d即可出院。目前认为冠状动脉痿 经导管堵塞术对于单纯的、症状较轻且无并发症的冠状动脉痿是首选的治疗方法。但其适应 症

14、较局限（二）外科手术下列冠状动脉痿病人需手术治疗：冠状动脉痿粗大而不适于经导管堵塞者；多发性冠状动脉痿开口者；冠状动脉痿扩张明显或伴有大的血管瘤。外科手术时需要考虑是否体外循环，分为非体外循环手术和体外循环手术两大类。对下 述情况需在体外循环下进行手术：痿道部位特殊、心外不能暴露或暴露困难复杂多支痿道；受累冠状动脉改变严重甚至呈瘤样扩张合并需一并纠正的其他心内畸形； 需同时行冠状动脉 旁路移植术。 下述情况不需要体外循环：对痿道位于受累动脉的终末端，且易于接近的部位，可以在心肌表面对冠状动脉痿支直接结扎或在冠状动脉下直接缝合封闭痿口，不过术中最好仍应作好体外循环准备。对于本病的治疗指征和时机一

15、直存在争议。（一）有人对先天性冠状动脉痿手术与非手 术的长期预后进行研究后指出手术治疗效果优于非手术治疗，早期手术效果更好，对合并其 他先天性心血管畸形者更应及早手术，所以部分学者认为本病一经确诊，均应手术。（二）对于无症状、分流量小的单纯先天性冠状动脉痿患者的治疗时机可以放宽到3岁；对于分流量 大、有症状、合并冠状动脉瘤形成以及合并其他心内畸形者，发现本病就应积极治疗。冠状 动脉痿闭合的可能性极小，尽早手术以防止晚期症状及并发症的发生。（三）而 Jaffe 认为，无 症状、痿口细小的冠状动脉痿患者，可长期随访，有自行闭合的可能。（四）但亦有人主张对无明显症状或未合并其他心内畸形者，可不予手术

16、。近年来第一种观点似乎得到更多认同，其理由主要是症状的有无除了受分流量大小、合并症影响外，还主要与年龄有关，随年龄增长可能继发细菌性心内膜炎、心肌缺血、冠状动脉瘤 破裂等并发症（。只有对已经出现严重肺动脉高压，并形成 Esenmenger 综合征者，才应视为手 术禁忌。手术方式：基本手术方式有三种：1 手术中震颤最明显处行冠状动脉痿支结扎术，仅适用于冠状动脉分支痿或冠状动脉主干终末支痿，在术中需要做阻闭试验，暂时阻闭痿支冠状动脉 15min,观察心肌色泽、心电图无变化，方可结扎。2 冠状动脉下切线缝合术，易损伤冠状动脉。3 冠状动脉痿修复术。一种为切开冠状动脉，直接修补痿入口，另一种为切开心腔修补痿出口。修补方法可用带垫片褥式直接缝合或加用涤纶片补片修补。直接缝合一般用于痿出口 较小的患者，痿出口较大或多个出口或成网状出口多适用补片修补。4.主动脉一冠状动脉旁路移植术。适用于主干近端痿以及有冠状循环障碍者，以改善远侧心肌缺血。冠状动脉搭桥术 若动脉痿难以缝合关闭，可于痿近、远端结扎缝合用大隐静脉主动脉- 痿远端冠状动脉搭桥术，对合并巨大动脉瘤者可直接切开痿壁直视修补痿孔.前两种手术不需要体外循环，但易损伤冠状动脉甚至发生心肌确血，痿口缝合不全或痿口再通，而第3 种方法不仅手术效果确切，对伴