烟雾病影像诊断

1、1234567F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清，右侧肢体无力伴言语不清24天天8910病例病例1DSA11病例病例2 脑底异脑底异常血管常血管网网12131415161718烟雾病与烟雾综合征烟雾病与烟雾综合征1920病理生理2122232425A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头） 26 27282930颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞 引起的引起的脑缺血脑缺血代偿扩张的代偿扩张的烟雾状血管烟雾状血管破裂诱发的破裂诱发的脑出血脑出血轻者表现为轻者表现为短暂性一过性脑缺血、短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、头疼、癫痫、肢体无力

2、、感觉异常及视力视野改变等感觉异常及视力视野改变等重者则重者则以脑梗塞或脑出血起病以脑梗塞或脑出血起病而危及生命而危及生命症状3132333435363738颈内动脉造影显示烟雾状血管 394041将其分为6期424344A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期45A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好46C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄47E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性

3、累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应484950男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天51M 42，发作性头痛伴短暂性失神52535455烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见多发点状的异常血管留空影。 56图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号( 常春藤征, 箭头)图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)57585960图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大

4、脑前、中动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶61图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤征6263发现双侧颈内动脉末端狭窄发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成或闭塞伴有烟雾状血管形成行行MRA 或或DSA检查检查CT和和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状出现上述临床症状烟雾病如何诊断？6

5、465缺血型缺血型出血出血癫痫癫痫脑出血脑出血伴颅内高压伴颅内高压血管扩张药血管扩张药抗凝药抗凝药止血药物止血药物抗纤维抗纤维蛋白溶解蛋白溶解药药抗癫痫等抗癫痫等对症治疗对症治疗脱水，脱水，过度通气过度通气等控制等控制颅内压颅内压66手术方法手术时机手术时机目的目的在脑组织出现不在脑组织出现不可逆神经功能障可逆神经功能障碍前，通过手术碍前，通过手术方法增加脑的侧方法增加脑的侧支循环，改善脑支循环，改善脑供血，恢复正常供血，恢复正常神经功能。神经功能。采用内科无效的采用内科无效的患者，烟雾病的患者，烟雾病的缺血性发作在自缺血性发作在自然病程中持续时然病程中持续时间长，并且病程间长，并且病程越长对智商的影越长对智商的影响也越大。故应响也越大。故应早诊断，早治疗早诊断，早治疗外科治疗 直接