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文档简介

1、血友病家庭如何急救处理 临床表现 自发或稍微外伤后消失皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反复消失引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丢失功能。 诊断要点 (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。 (2)稍微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威逼生命。 (3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。 (4)关节病变：急性期以肿痛为主。 (5)试验室检查： 筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间

2、及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。 定性试验：凝血活酶生成试验及订正试验，简易凝血活酶生成订正试验对血友病定型有确诊意义： 被正常硫酸钡吸附血浆订正而不能被正常血清订正的为血友病甲。 不能被正常硫酸钡吸附血浆订正而能被正常血清订正的为血友病乙。 均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清订正的为血友病丙。 鉴别诊断 应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由R、Ag、R：WF缺如或减低引起，而：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，：C、R：RCOF及R：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严峻，出血时间，R：RCOF一至数项正常，但R：Ag交叉免疫电泳特别，可助鉴别。 家庭应急处理 (1)尽量避开手术或外伤。 (2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新奇血浆浸膏。 (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 (4)有新奇血肿或关节积血时，应卧床休息，削减活动。 (5)急性期可口服强的松每日4060mg，分三次服用;口服避孕药能缓解

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