系统性血管炎（60页）

1、血管炎的诊断：综合诊断血管炎的诊断：综合诊断大血管大血管(年龄、性别年龄、性别)小血管小血管韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)中等血管中等血管 项项 目目PANMPA病理病理血管炎类型血管炎类型坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞罕有肉芽肿罕有肉芽肿无肉芽肿无肉芽肿累及血管累及血管中小肌层动脉中小肌层动脉小血管小血管(毛细血管，微动静脉毛细血管，微动静脉)可有微动脉可有微动脉可累及中小动脉可累及中小动脉部位部位肾脏肾脏肾血管病变肾血管病变 + -(高血压，坏死，动脉瘤高血压，坏死，动脉瘤)急进性肾小球肾炎急

2、进性肾小球肾炎 - +肺部肺部肺出血肺出血 - +周围神经病变周围神经病变50 80%10 30%实验检查实验检查ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%) and c-ANCAHBV+(不常见不常见)-血管造影血管造影微动脉瘤，狭窄微动脉瘤，狭窄 +-巨细胞巨细胞 ( (颞颞) ) 动脉炎动脉炎脑血管意外头痛及头皮压痛 失明主动脉综合症，壁间动脉瘤 (少见)多肌痛神经病变(少见)下颌运动障碍呼吸系统症状(少见)心绞痛和心梗 (少见)系统性症状系统性症状:发热, 不适,疲乏,厌食,体重下降发病率发病率 102 /百万百万/年年 (50 岁岁)154 / 百万百万/年年 (60 岁岁)

3、207 / 百万百万/年年(70 岁岁)定义定义主动脉及其主要分支的主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎肉芽肿性血管炎,好发于好发于颈动脉的颅外分支。常颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患有颞动脉受累。一般患者年龄都大于者年龄都大于50岁，且岁，且常伴发风湿性多肌痛常伴发风湿性多肌痛受累血管的大小受累血管的大小定定 义义 巨细胞巨细胞(颞颞)动脉炎动脉炎 大动脉炎大动脉炎 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于受累。一般患者年龄都大于50岁，且常岁，且常伴发风湿性多肌

4、痛伴发风湿性多肌痛累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于一般患者年龄都小于50岁岁 冠脉梗塞胃肠溃疡网状青斑睾丸炎睾丸痛肌痛关节痛多发性神经病变 疼痛性皮下结节脑软化发病率发病率- 4,6/百万百万/年年 (UK)- 9/百万百万 (Minnesota,美国美国)诱因诱因: - 乙肝病毒相关性乙肝病毒相关性 PAN !CHC 1992 定义定义*中中,小动脉的坏死性炎症。小动脉的坏死性炎症。无微动脉无微动脉,毛细血管和小毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾静脉受累。无肾小球肾炎。炎。RR PAN:微动脉瘤微动脉瘤 坏死性小血管炎坏死性小血管炎(

5、(即即: :毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉) )。无或很少有。无或很少有原位的免疫沉积原位的免疫沉积. . 部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎常见。也常有肺毛细血管炎. . pANCA, MPO-ANCA*Arthritis & Rheum, 1994, 37:187-192无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎(显微镜下多血管炎)脑内肉芽肿脑内肉芽肿巩膜外层炎巩膜外层炎声门下狭窄声门下狭窄鼻窦炎鼻窦炎,眶后肿块眶后肿块耳

6、炎耳炎, 唾液腺肿大唾液腺肿大支气管狭窄支气管狭窄肺浸润性结节肺浸润性结节 肾小球肾炎肾小球肾炎肌痛肌痛,肌炎肌炎关节痛关节痛白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎多发性神经病变多发性神经病变发病率发病率8/百万CHC -1992 定义定义呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎性血管炎.累及中累及中,小血管小血管(毛细毛细血管血管,小静脉小静脉,微小动脉和动脉微小动脉和动脉). 坏死性肾小球肾炎常见坏死性肾小球肾炎常见.Gross WL in Oxford Textbook of Rheumatology, 2nd, 1998Churg-Strauss 综合症综合症心肌炎心

7、肌炎,心心内膜炎内膜炎哮喘哮喘皮肤结节皮肤结节坏死性皮肤病变坏死性皮肤病变过敏性鼻炎过敏性鼻炎, 鼻鼻窦炎窦炎, 鼻息肉鼻息肉肺部浸润肺部浸润嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞性胃肠炎性胃肠炎间质性肾炎间质性肾炎肌痛肌痛关节痛关节痛多发性神多发性神经病变经病变发病率发病率3 / 百万/年(UK)CHC - 1992 定义定义*呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症以及肉芽肿性炎症,和坏死性和坏死性血管炎血管炎.累及中累及中,小血管小血管.伴有哮伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症喘和嗜酸性粒细胞增多症. 肾小球肾炎肾小球肾炎丙型肝炎丙型肝炎关节痛关节痛紫癜紫癜神经病变神经病变流行病学流

8、行病学- 确切的确切的发病率和患病率尚不清楚发病率和患病率尚不清楚- 慢性丙型肝炎感染相关慢性丙型肝炎感染相关: 5 50%CHC - 1992 - 定义定义*单一的皮肤白细胞破碎性血管单一的皮肤白细胞破碎性血管炎炎,无系统性血管炎和肾小球肾无系统性血管炎和肾小球肾炎炎系统性血管炎的的治疗系统性血管炎的的治疗 主要受累血管主要受累血管Chapel-Hill定义定义 欧洲血管炎研究组治疗方案欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管大血管 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 大动脉炎大动脉炎 中型血管中型血管 多动脉炎多动脉炎 GC +CTX (每日低剂量每日低剂量) 川崎病川崎病 静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白+阿

9、司匹林阿司匹林 中小血管中小血管 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症综合症 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 小血管小血管 过敏性紫癜过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症特发性混合性冷球蛋白血症 a a- 干扰素干扰素 单用激素治疗单用激素治疗 GC 和和 CTX （每日低剂量每日低剂量)单用激素治疗单用激素治疗难治性血管炎难治性血管炎 主要受累血管主要受累血管Chapel-Hill定义定义 特殊治疗方案特殊治疗方案 大血管大血管 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 大动脉炎大动脉炎 中型血管中型血管 多动脉炎多动脉炎 中小血管中小血管

10、 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症综合症 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 小血管小血管 过敏性紫癜过敏性紫癜 (RPGN 新月体新月体 50%) 特发性混合性冷球蛋白血症特发性混合性冷球蛋白血症 血浆交换血浆交换infliximab /etanerceptCD4/CD52单克隆抗体单克隆抗体a a-胸腺细胞球蛋白胸腺细胞球蛋白GC 和和 CTX (冲击冲击)GC + CTX (每日每日)2021/4/2662n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n10、低头要有勇气，抬头要有低气

11、。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 8:45:28 PMn11、人总是珍惜为得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-22n12、人乱于心，不宽余请。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-17n15、一个人炫耀