中国显微血管减压术治疗三叉神经痛和舌咽神经痛专家共识

1、作者：于炎冰作者：于炎冰一、一、前言前言显微血管减压术显微血管减压术 (microvascular decompression，MVD) 的起源始于针对三的起源始于针对三叉神经痛叉神经痛 (trigeminal neuralgia，TN) 外外科治疗的临床研究。数十年的研究结果表明，科治疗的临床研究。数十年的研究结果表明，小脑脑桥角小脑脑桥角 (cerebelloponline angle，CPA) 责任血管压迫不同腑神经根进出脑干责任血管压迫不同腑神经根进出脑干区区 (rootentrexit zoon，REZ) 可导致相可导致相应症候群，即神经血管压迫应症候群，即神经血管压迫 (neuro

2、vascular compression，NVC) 综合征。综合征。对对 于能耐受开颅手术的原发性于能耐受开颅手术的原发性 TN、舌咽、舌咽神经痛神经痛 (glossopharyngeal neuralgia，GN) 患者而言，患者而言，MVD 已成为首选外科治已成为首选外科治疗方法。将疗方法。将 MVD 与与 CPA 脑神经根选择脑神经根选择性部分切断术性部分切断术 (partial rhiZotomy，PR) 有机结合以尽量提高手术有效率、降低并有机结合以尽量提高手术有效率、降低并发症发生率是功能神经外科医师的主要努发症发生率是功能神经外科医师的主要努力方向。力方向。二、原发性二、原发性

3、TN 的的诊断诊断1. 原发性原发性 TN 的临床表现：原发性的临床表现：原发性 TN 主要表现为在三叉神经分布区内反复发作主要表现为在三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛。疼痛大多为单侧，偶的阵发性剧烈疼痛。疼痛大多为单侧，偶见双侧先后发病者表现为撕裂样、电击样、见双侧先后发病者表现为撕裂样、电击样、针刺样、刀割样或烧灼样剧痛，可伴患侧针刺样、刀割样或烧灼样剧痛，可伴患侧流泪、流涎、流涕或面部抽搐。流泪、流涎、流涕或面部抽搐。存存 在触发点或扳机点，多位于上下唇、鼻在触发点或扳机点，多位于上下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角等处，可翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角等处，可由咀嚼、进食、饮水

4、、风吹、寒冷、刷牙、由咀嚼、进食、饮水、风吹、寒冷、刷牙、洗脸、说话等动作诱发。部分患者可有间洗脸、说话等动作诱发。部分患者可有间 歇期，时间数周至数年不等。歇期，时间数周至数年不等。TN 的影像学的影像学检查及意义详见检查及意义详见中国显微血管减压术治中国显微血管减压术治疗面肌痉挛专家共识疗面肌痉挛专家共识 (2014)。2. 继发性继发性 TN : 继发于继发于 CPA 肿瘤的肿瘤的 TN 在症状、体征上难以同典型的原发性在症状、体征上难以同典型的原发性 TN 相鉴别，确诊右赖于相鉴别，确诊右赖于 CT、MRI。当。当 TN 与其他颅神经疾患伴发时，与其他颅神经疾患伴发时，CPA 肿瘤的可

5、肿瘤的可能性明显增大。本文主要针对原发性能性明显增大。本文主要针对原发性 TN 的外科治疗进行阐述。的外科治疗进行阐述。3. 原发性原发性 TN 的鉴别诊断：的鉴别诊断：TN 的多病因的多病因性导致了其诊断及鉴别诊断的困难。原发性导致了其诊断及鉴别诊断的困难。原发性性 TN 需同其他头面部疼痛性疾病相鉴需同其他头面部疼痛性疾病相鉴别别如如（GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛、型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛、牙源性疼痛等。可资鉴别的典型原发性牙源性疼痛等。可资鉴别的典型原发性 TN 临床特点包括：临床特点包括：(1) 疼痛明确的

6、范围性；疼痛明确的范围性；(2) 发作性；发作性；(3) 存在缓解期；存在缓解期；(4) 有诱发有诱发因素及扳机点；因素及扳机点；(5) 初始时服用卡马西平初始时服用卡马西平有效。有效。三、原发性三、原发性 GN 的诊断的诊断1. 原发性原发性 GN 的临床表现：的临床表现：GN 较少见，较少见，发作性疼痛局限于一侧舌根、扁桃体区、发作性疼痛局限于一侧舌根、扁桃体区、咽部、下颌角、乳突区、外耳道区，吞咽、咽部、下颌角、乳突区、外耳道区，吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、哈欠均可诱发，少数咀嚼、说话、咳嗽、哈欠均可诱发，少数患者可伴发心源性晕厥、心律患者可伴发心源性晕厥、心律 失常及低血失常及低血压等表现

7、，咽部喷涂地卡因后疼痛缓解是压等表现，咽部喷涂地卡因后疼痛缓解是 GN 的最重要特点。服用卡马西平多有效。的最重要特点。服用卡马西平多有效。2. 原发性原发性 GN 的鉴别诊断：茎突过长、的鉴别诊断：茎突过长、CPA 占位性病变、恶性肿瘤（如鼻咽癌）占位性病变、恶性肿瘤（如鼻咽癌）侵及颅底是其常见的继发病因，因此术前侵及颅底是其常见的继发病因，因此术前应常规检查茎突正侧位平片及应常规检查茎突正侧位平片及 CT 或或 MRI。四、手术适应证与禁忌证四、手术适应证与禁忌证手术适应证：并非所有的原发性手术适应证：并非所有的原发性 TN、GN 都需要外科治疗，卡马西平在今后很长一都需要外科治疗，卡马西

8、平在今后很长一段时问内仍将是对症治疗段时问内仍将是对症治疗 TN、GN 效果最效果最确切、最为常用的药物。确切、最为常用的药物。应注意卡马西平的毒副作用，包括：嗜睡、应注意卡马西平的毒副作用，包括：嗜睡、头晕、胃肠道反应、共济失凋、肝脏损害、头晕、胃肠道反应、共济失凋、肝脏损害、白细胞降低、严重过敏反应（如剥脱性皮白细胞降低、严重过敏反应（如剥脱性皮炎）等。该药的毒副作用使相当部分患者炎）等。该药的毒副作用使相当部分患者无法耐受而寻求其他治疗方法。无法耐受而寻求其他治疗方法。临床上既应避免盲目扩大临床上既应避免盲目扩大 MVD 的适应证，的适应证，又必须明确：对于能耐受开颅手术的患者，又必须明

9、确：对于能耐受开颅手术的患者，MVD 是自选外科治疗方法，优于伽玛刀或是自选外科治疗方法，优于伽玛刀或射频等其他手段。射频等其他手段。TN、GN 的手术适应证包括：的手术适应证包括：(1) 原发性原发性 TN、GN，排除继发病变；，排除继发病变；(2) 症状严重，症状严重，影响患者日常生活；影响患者日常生活；(3) 保守治疗效果差保守治疗效果差或有严重副作用；或有严重副作用；(4) 患者有积极手术治患者有积极手术治疗的要求。疗的要求。2. 手术禁忌证：手术禁忌证：(1) 同其他全麻开颅手术同其他全麻开颅手术禁忌证，如存在严重系统性疾病且控制不禁忌证，如存在严重系统性疾病且控制不佳等；佳等；(2

10、) 患者对手术疗效及可能出现的患者对手术疗效及可能出现的并发症理解不够、准备不充分。并发症理解不够、准备不充分。五、手术技术五、手术技术1 岩上静脉的处理策略：岩上静脉的处理策略：(1) CPA 探查中探查中的岩上静脉处理原则：位于颅底的岩下静脉属的岩上静脉处理原则：位于颅底的岩下静脉属支如妨碍手术人路可直接电凝后切断，靠近小支如妨碍手术人路可直接电凝后切断，靠近小脑幕方向的岩上静脉属支则尽量不予切断以免脑幕方向的岩上静脉属支则尽量不予切断以免导致静脉性梗塞甚至导致静脉性梗塞甚至 出血等严重后果。在出血等严重后果。在 TN MVD 术中因岩上静脉属支阻挡手术入路，术中因岩上静脉属支阻挡手术入路

11、，无法在不离断静脉的情况下自三叉神经根与小无法在不离断静脉的情况下自三叉神经根与小脑幕之间间隙深入时，可从听神经上方入路进脑幕之间间隙深入时，可从听神经上方入路进行探查行探查。(2) 岩上静脉的电凝处理与止血：当岩上岩上静脉的电凝处理与止血：当岩上静脉属支较短粗、游离度较小时，试图通静脉属支较短粗、游离度较小时，试图通过解剖蛛网膜或经听神经上方入路良好显过解剖蛛网膜或经听神经上方入路良好显露三叉神经根与小脑幕之间露三叉神经根与小脑幕之间 REZ 的尝试的尝试有时是徒劳和危险的，强力牵拉小脑半球有时是徒劳和危险的，强力牵拉小脑半球可将岩上静脉主干自岩上窦处撕裂，造成可将岩上静脉主干自岩上窦处撕裂

12、，造成意外的大出血，此时还以切断静脉为宜。意外的大出血，此时还以切断静脉为宜。电电 凝静脉时应贴近其小脑侧以较小功率反凝静脉时应贴近其小脑侧以较小功率反复烧灼，较粗的属支有时需分数次方能完复烧灼，较粗的属支有时需分数次方能完全切断。电凝静脉前应尽量游离切断静脉全切断。电凝静脉前应尽量游离切断静脉周围的蛛网膜，以免电灼导致蛛网膜收缩，周围的蛛网膜，以免电灼导致蛛网膜收缩， 进而牵拉静脉致岩上窦处撕裂出血。偶可进而牵拉静脉致岩上窦处撕裂出血。偶可遇见牵拉或电凝过程中静脉破裂汹涌出血，遇见牵拉或电凝过程中静脉破裂汹涌出血，往往令术者措手不及，吸净术野后耐心压往往令术者措手不及，吸净术野后耐心压迫止血

13、是唯一处理方法。迫止血是唯一处理方法。(3) 不建议切断岩上静脉的情况：下列情不建议切断岩上静脉的情况：下列情况下切断岩上静脉属支应极为慎重：况下切断岩上静脉属支应极为慎重： 拟拟切断的岩上静脉属支主要引流来自于脑干切断的岩上静脉属支主要引流来自于脑干的静脉血；的静脉血； 拟切断的岩上静脉属支外观颜色较其他拟切断的岩上静脉属支外观颜色较其他属支相比更接近动脉的外观，即静脉动脉属支相比更接近动脉的外观，即静脉动脉化，估计其内血流比较揣急，切断后有可化，估计其内血流比较揣急，切断后有可能引起急性同流障碍；能引起急性同流障碍； 视野可及范围内岩上静脉属支很少，拟视野可及范围内岩上静脉属支很少，拟切断

14、的岩静脉属支又异常粗大，预计切断切断的岩静脉属支又异常粗大，预计切断后其他属支代偿较为困难。后其他属支代偿较为困难。在上述在上述 3 种情况下，即使不处理岩上静脉种情况下，即使不处理岩上静脉就不能充分显露三叉神经根部，甚至该岩就不能充分显露三叉神经根部，甚至该岩上静脉属支本身就是责任血管，都不建议上静脉属支本身就是责任血管，都不建议对其进行电凝切断，此时为保证疗效可行对其进行电凝切断，此时为保证疗效可行三叉神经感觉根三叉神经感觉根 PR。2. 血管减压技术：血管减压技术：(1) TN 痛减压技术：痛减压技术：TN MVD 术中主要责任血管依次为小脑上术中主要责任血管依次为小脑上动脉及其分支、小

15、脑前下动脉及其分支、动脉及其分支、小脑前下动脉及其分支、岩上静脉属支、基底动脉。静脉单独或参岩上静脉属支、基底动脉。静脉单独或参与压迫者在与压迫者在 TN 经常可见到，但在其他脑经常可见到，但在其他脑神经疾患则甚为少见，应将责任静脉游离神经疾患则甚为少见，应将责任静脉游离后垫开，尽量不予切断。后垫开，尽量不予切断。因蛛网膜增厚粘连本身即可能成为因蛛网膜增厚粘连本身即可能成为 TN 的的重要致病因素，应将三叉神经感觉根自脑重要致病因素，应将三叉神经感觉根自脑干至麦氏囊全程充分解剖，使其在轴位上干至麦氏囊全程充分解剖，使其在轴位上彻底松解，然后再行血管减压。减压材料彻底松解，然后再行血管减压。减压

16、材料选用选用 Teflon 棉或涤纶垫片（聚对苯二甲酸棉或涤纶垫片（聚对苯二甲酸乙二醇酯纤维）乙二醇酯纤维）(2) GN 减压技术：减压技术：GN MVD 术中主要责术中主要责任血管依次为小脑后下动脉及其分支、小任血管依次为小脑后下动脉及其分支、小脑前下动脉及其分支、椎动脉、岩下静脉脑前下动脉及其分支、椎动脉、岩下静脉属支。属支。以以 下诸多因素决定了在舌咽神经和迷走神下诸多因素决定了在舌咽神经和迷走神经经 REZ 减压过程中容易遇到责任动脉无减压过程中容易遇到责任动脉无法被满意推移的情况：法被满意推移的情况： 舌咽神经根和迷舌咽神经根和迷走神经根在解剖位置上邻近颅底，局部操走神经根在解剖位置

17、上邻近颅底，局部操作空间小，作空间小，REZ 不易充分显露；在某些严不易充分显露；在某些严重颅底凹陷、后颅窝容积狭小的病例中，重颅底凹陷、后颅窝容积狭小的病例中，甚至根本无法显露甚至根本无法显露 REZ； 责任血管多责任血管多为迂曲硬化的小脑后下动脉主干和椎动脉，为迂曲硬化的小脑后下动脉主干和椎动脉，且穿动脉较多；且穿动脉较多； 责任血管多隐藏于延髓后外侧沟内；责任血管多隐藏于延髓后外侧沟内；后组脑神经比较纤细，排列紧密，更易受后组脑神经比较纤细，排列紧密，更易受到损伤，当叫部喷涂地卡因也无法准确区到损伤，当叫部喷涂地卡因也无法准确区分分 CN 或或 TN 时，时，MVD 术巾同时探查三术巾同

18、时探查三叉神经根和舌咽、迷走神经根可能是唯一叉神经根和舌咽、迷走神经根可能是唯一明智的选择。明智的选择。3三叉神经感觉根三叉神经感觉根 PR : TN MVD 术中术中未发现责任血管的情况时可遇见，此时可未发现责任血管的情况时可遇见，此时可行三叉神经感觉根行三叉神经感觉根 PR。对。对 TN 而言区分而言区分典型和不典型者具有重要意义，不典型典型和不典型者具有重要意义，不典型 TN 行行 MVD 的有效率远低丁典型者，而且往的有效率远低丁典型者，而且往往需行三叉神经感觉根往需行三叉神经感觉根 PR。对于无效或复发的对于无效或复发的 TN 病例，二次手术时病例，二次手术时的术式选择应以的术式选择

19、应以 PR 为主，为保证疗效，为主，为保证疗效，只在以下情况并存时才考虑只行只在以下情况并存时才考虑只行 MVD 术：术：(1) 较年轻患者；较年轻患者；(2) 二次探查术中发现粘二次探查术中发现粘连不重；连不重；(3) 存在明确的动脉性血管压迫；存在明确的动脉性血管压迫；(4) 血管减压满意。血管减压满意。高龄高龄 TN 患者往往并存在重要脏器的严重患者往往并存在重要脏器的严重疾病，一般难以耐受二次麻醉和手术创伤，疾病，一般难以耐受二次麻醉和手术创伤，勉强手术风险较大，因此选择术式时勉强手术风险较大，因此选择术式时 PR 的指征可适当放宽，以免万一手术无效或的指征可适当放宽，以免万一手术无效

20、或复发时面临两难境地。复发时面临两难境地。4. 舌咽神经根切断及迷止神经根舌咽神经根切断及迷止神经根 PR：舌：舌咽神经根切断及迷走神经根咽神经根切断及迷走神经根 PR、MVD 以以及二者合用均是治疗及二者合用均是治疗 CN 的有效方法，手的有效方法，手术打式的选择应根据术中探查具体情况而术打式的选择应根据术中探查具体情况而定：定：(1) 如有明确责任血管压迫如有明确责任血管压迫 REZ 时应行时应行 MVD；(2) 如无责任血管压迫如无责任血管压迫 REZ 时应行时应行 PR；(3) 如果责任血管压迫小明确或虽有明确血管如果责任血管压迫小明确或虽有明确血管压迫但由于各种原因无法做到满意允分减压时，压迫但由于各种原因无法做到满意允分减压时，则行则行 MVD+PR。不典型不典型 GN 的疼痛范围可能涉及外耳前后、的疼痛范围可能涉及外耳前后、乳突区、下颌角前下方的咽部皮肤，手术时往乳突区、下颌角前下方的咽部皮肤，手术时往往需将迷走神经上部往需将迷走神经上部 l3 根丝切断方奏效。根丝切断方奏效。六、疗效评估六、疗效评估1. TN 术后疗效评价标准：术后疗效评价标准：(1) 治愈：症治愈：症状完全消失；状完全消失；(2) 明显缓解：症状基本消明显缓解：症状基本消失，偶有发作但不需药物治疗；失，偶有发作但不需药物治疗；