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文档简介
1、典型病例典型病例 患者,女,患者,女,29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。岁。因胎盘早期剥离急诊入院。 妊娠妊娠8个多月,昏迷,牙关紧闭,手足强直;眼球结个多月,昏迷,牙关紧闭,手足强直;眼球结膜有出血斑,身体多处有瘀点、瘀斑,消化道出血,血尿;膜有出血斑,身体多处有瘀点、瘀斑,消化道出血,血尿;血压血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg),脉搏,脉搏95次次/分、细速;尿分、细速;尿少。少。 实验室检查:实验室检查:Hb70g/L(110150),),RBC2.7 1012/L(3.55.0 12/L),外周血见裂体细胞;血小板),外周血见裂体细胞;血小板85 109/L(10030
2、0 109/L),纤维蛋白原),纤维蛋白原1.78g/L(24g/L);凝);凝血酶原时间血酶原时间20.9秒(秒(1214),鱼精蛋白副凝试验(),鱼精蛋白副凝试验(3P试试验)阳性(阴性)。尿蛋白验)阳性(阴性)。尿蛋白+,RBC+。 4h后复查血小板后复查血小板75 109/L,纤维蛋白原,纤维蛋白原1.6g/L。P141P141v凝血因子凝血因子v血小板血小板 2.凝血酶原(凝血酶原(II) 凝血酶凝血酶(IIa) 3. 纤维蛋白原(纤维蛋白原(I) 纤维蛋白纤维蛋白(Ia)1. 凝血酶原激活物凝血酶原激活物的形成的形成XIIIVII内凝系统内凝系统KPKXIIXIIa 胶原胶原HKX
3、I XIaCa2+aVIIIaPL+Ca2+ X XaVaPL+Ca2+凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体稳定稳定的纤的纤维蛋维蛋白白 XIIIa Ca2+Ca2+ X传统传统通路通路选择通选择通路路TFVIIaCa2+外凝系统外凝系统XIIaXa等等血液凝固机制血液凝固机制RBC悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左 2000,右,右 5200)单核单核巨噬细胞系统巨噬细胞系统肝细胞肝细胞清除促凝物质清除促凝物质(内毒素等内毒素等)清除活化的凝血因子清除活化的凝血因子AT-)AT-) 去除凝血酶去除凝血酶抗凝血酶抗凝血酶去除去除
4、 a, a, a,a,aa,a,a抗凝血酶抗凝血酶肝素肝素X1000X1000抗凝抗凝抗血小板作用抗血小板作用(PGI(PGI2 2, NO, NO,ADP)ADP)抗凝作用抗凝作用(TFPI,TM(TFPI,TM,AT-,AT-,肝素样分子肝素样分子) )纤溶作用纤溶作用( (组织纤溶酶原激活物组织纤溶酶原激活物) )促凝促凝分泌组织因子、凝血因子分泌组织因子、凝血因子和和等等分泌血管性假血友病因子分泌血管性假血友病因子( Von Willebrand factor, vWF)分泌分泌纤溶酶原激活物抑制物纤溶酶原激活物抑制物af激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶激肽释放酶激肽原激肽原 激肽激
5、肽纤溶酶原活纤溶酶原活 纤溶酶原纤溶酶原 化素原化素原 活化素活化素纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶纤维蛋白(原)纤维蛋白(原) FDPC1 C1aC3 C3a凝血系统凝血系统激肽系统激肽系统纤溶系统纤溶系统补体系统补体系统凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系血液血液(血管内血管内)(血管外血管外)(正常正常)(异常异常)凝固凝固止血止血不凝不凝循环循环凝固凝固(血栓性疾病血栓性疾病)DIC不凝不凝(血友病血友病)出血出血消耗性凝血障碍消耗性凝血障碍血液凝固和不凝的双向性质血液凝固和不凝的双向性质DICDIC的概念的概念(Concept of DIC(Conc
6、ept of DIC) 病病 因因 凝血因子和血小板激活凝血因子和血小板激活促凝物质入血、凝血酶促凝物质入血、凝血酶微循环内广泛微血栓形成微循环内广泛微血栓形成凝血因子、血小板消耗,继发纤溶凝血因子、血小板消耗,继发纤溶出血出血休克休克器官功能障碍器官功能障碍溶血性贫血溶血性贫血凝血功能凝血功能失常失常v 组织因子组织因子释放,启动凝血系统释放,启动凝血系统v 血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤受损,凝血受损,凝血/ /抗凝抗凝血调控失调血调控失调v 血细胞血细胞大量破坏,血小板被激活大量破坏,血小板被激活v 促凝物质入血促凝物质入血严重组织严重组织损伤损伤外科大手术外科大手术严重创伤严重创伤产
7、科意外产科意外恶性肿瘤恶性肿瘤实质脏器坏死实质脏器坏死组织因子组织因子释放入血释放入血TF-Ca2+-VII凝血酶凝血酶(+)(+)机制: aa a TF Ca2+aa(+)(+)传统通路传统通路选择通路选择通路aa激活激活因子的活性可因因子的活性可因TFTF的有无相差的有无相差4000040000倍倍组织损伤组织损伤组织组织 组织因子活性(组织因子活性(/mg/mg) 肝脏肝脏 10 10 肌肉肌肉 20 20 脑脑 50 50 肺脏肺脏 50 50 胎盘蜕膜胎盘蜕膜 20002000 问:为什么产妇容易发生问:为什么产妇容易发生DICDIC?细菌病毒螺旋体细菌病毒螺旋体持续的缺血缺氧酸中毒
8、持续的缺血缺氧酸中毒抗原抗原-抗体复合物抗体复合物内毒素内毒素血管内皮血管内皮细胞损伤细胞损伤胶原暴露胶原暴露(+)TF释放释放外外激肽释放酶激肽释放酶内内 RBC大量损伤的原因:大量损伤的原因:异型输血,各种原因的异型输血,各种原因的溶血。溶血。 1)红细胞大量破坏:)红细胞大量破坏:RBC破坏破坏 释放释放ADP(血小板激活剂)(血小板激活剂) RBC膜磷脂膜磷脂局限局限、等等 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病放疗化疗放疗化疗单核中性粒细胞单核中性粒细胞内毒素、内毒素、IL-1、TNF TF (1 1)血小板微聚物堵塞血管;)血小板微聚物堵塞血管;(2 2)释放)释放PFPF2 2
9、促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白(3 3)释放)释放PFPF3 3激活凝血酶;激活凝血酶;(4 4)释放)释放PFPF4 4中和肝素中和肝素原因:血管内皮细胞损伤原因:血管内皮细胞损伤 机制:机制:血小板激活血小板激活 粘附,聚集,释放粘附,聚集,释放 出血性胰腺炎出血性胰腺炎胰体胰尾恶性肿瘤胰体胰尾恶性肿瘤 : 胰蛋白酶胰蛋白酶入血,激活凝血酶原入血,激活凝血酶原 外源性毒素(蜂毒蛇毒):外源性毒素(蜂毒蛇毒): 激活激活FXFX凝血酶原增强因子凝血酶原增强因子V V使使FbgFbg变为变为FbnFbn 恶性肿瘤细胞:恶性肿瘤细胞: 表达表达TFTF分泌癌促凝物质分泌
10、癌促凝物质(CP(CP),激活),激活FXFX 单核巨噬细胞和白细胞:单核巨噬细胞和白细胞: 表达表达TFTF破坏时释放溶酶体酶破坏时释放溶酶体酶1234 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 继发性纤溶期继发性纤溶期凝血凝血纤溶纤溶系统系统激活,激活,凝血酶凝血酶 微血栓形成微血栓形成凝血系统激活的同凝血系统激活的同时纤溶系统也被激时纤溶系统也被激活;活;纤溶系统继发性激纤溶系统继发性激活,活,FDP产生;产生;实验实验室检室检查查血液血液凝固凝固性性升高升高降低降低降低降低凝血时间凝血时间 血小板粘附性血小板粘附性 血小板血小板 ,Fg 凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长凝血时间延长凝血时
11、间延长血小板血小板 ,Fg , FDP ,3P试验阳性试验阳性凝血酶时间延长凝血酶时间延长(Bleeding)(Bleeding)出血、休克、器官功能障碍、贫血。出血、休克、器官功能障碍、贫血。(一)出血(一)出血(Bleeding) 发生率高达发生率高达84%88%; 1.广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释;广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释; 2.常伴有常伴有DIC的其的其 它临床表现,如休克等;它临床表现,如休克等; 3.常规的止血药无效。常规的止血药无效。凝血物质消耗而减少凝血物质消耗而减少纤溶系统的激活纤溶系统的激活FDP的形成的形成代偿不足代偿不足凝血、激肽系统的激活凝血、
12、激肽系统的激活内皮细胞激活损伤释放内皮细胞激活损伤释放PA富含富含PA的器官缺血坏死的器官缺血坏死纤溶酶纤溶酶FXFY+FDFD+FEFDPFbn(Fbg)1.X、Y、D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合2.Y、E片段抗凝血酶片段抗凝血酶3.大部分大部分FDP均抑制血小板的粘附聚集释放均抑制血小板的粘附聚集释放FDP的检测:的检测:3P试验试验 D-二聚体检查:反映继发纤溶二聚体检查:反映继发纤溶血浆鱼精蛋白副凝试验血浆鱼精蛋白副凝试验(plasma protamin paracoagulation testplasma protamin paracoagulation
13、test,3P3P试验)试验)(+)(+)原理:原理: 凝血酶凝血酶 XIIIaXIIIa 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体DICDIC: FDPFDP(X.Y.D.EX.Y.D.E等片段)等片段) 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 纤维蛋白单体复合物纤维蛋白单体复合物 鱼精蛋白鱼精蛋白 纤维蛋白单体复合物解离纤维蛋白单体复合物解离 鱼精蛋白鱼精蛋白- FDP- FDP 纤维蛋白单体重聚纤维蛋白单体重聚 Sheehans syndromev广泛微血栓形成,器官组织缺血、缺氧;广泛微血栓形成,器官组织缺血、缺氧;v微血栓溶解引起缺血微血栓溶解引起缺血- -再灌
14、注损伤;再灌注损伤;v细胞因子和生物活性物质生成和释放;细胞因子和生物活性物质生成和释放;v某一重要器官发生严重功能障碍,使某一重要器官发生严重功能障碍,使 自身稳定平衡状态严重紊乱。自身稳定平衡状态严重紊乱。 致病因素致病因素 凝血系统激活凝血系统激活出血出血 有效循环血量有效循环血量 微血栓形成微血栓形成回心血量回心血量 心泵功能心泵功能 激肽、补体、激肽、补体、纤溶系统激活纤溶系统激活血管扩张、血管扩张、外周阻外周阻力力 ,通透性通透性 DIC血象(裂体细胞)血象(裂体细胞)1.1.扩容扩容 2.2.解痉解痉 3.3.纠酸纠酸 4.4.抗血小板聚抗血小板聚集集 患者,女,患者,女,29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。岁。因胎盘早期剥离急诊入院。 妊娠妊娠8个多月,昏迷,牙关紧闭,手足强直;眼球结个多月,昏迷,牙关紧闭,手足强直;眼球结膜有出血斑,身体多处有瘀点、瘀斑,消化道出血,血尿;膜有出血斑,身体多处有瘀点、瘀斑,消化道出血,血尿;血压血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg),脉搏,脉搏95次次/分、细速;尿分、细速;尿少。少。 实验室检查:实验室检查:Hb70g/L(110150),),RBC2.7 1012/L(3.55.0 12/L),外周血见裂体细胞;血小板),外周血
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