先天性心脏的超声诊断

1、第四节第四节 先天性心脏病先天性心脏病 【教学目的与要求【教学目的与要求】（一）（一）掌掌 握握1 1、常见先天性心脏病如室间隔缺损等的超声诊、常见先天性心脏病如室间隔缺损等的超声诊断；断；（二）（二）熟熟 悉悉1 1、常见先天性心脏病的超声检查方法及注意事项；、常见先天性心脏病的超声检查方法及注意事项；2 2、常见先天性心脏病超声鉴别诊断和分型；、常见先天性心脏病超声鉴别诊断和分型；（三）（三）了了 解解1 1、超声诊断在常见先天性心脏病中的临床价值；、超声诊断在常见先天性心脏病中的临床价值； 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）为常见的先天性心脏病之一，发病率约占各类先心病的18；女性较多

2、见。房缺由于胚胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常，导致左右心房之间残留未闭的房间孔。房间隔缺损可单独存在，或与其他心血管畸形合并存在。【超声检查】 （一）超声扫查方法与注意事项 常规检查心前区、心尖、剑突下各长轴、短轴及四腔观、测量腔室大小并观察瓣叶活动、间隔连续等;发现右心容量负荷过重、或疑似回声失落者应重点观察。 切面超声心动图有四个主要切面观可显示房间切面超声心动图有四个主要切面观可显示房间隔缺损：隔缺损：剑突下四腔观；剑突下四腔观；主动脉根部短轴观；主动脉根部短轴观；胸骨旁四腔观；胸骨旁四腔观；心尖四腔观。心尖四腔观。剑突下四腔观是剑突下四腔观是显示房间隔缺损的最佳切面显示房间隔缺

3、损的最佳切面。检查时探头置于剑突。检查时探头置于剑突下，声束指向上偏后与皮肤呈下，声束指向上偏后与皮肤呈15153030。房间隔呈。房间隔呈细线状回声带，上自房间隔顶部下至室间隔交界处，细线状回声带，上自房间隔顶部下至室间隔交界处，完整地显示房间隔。房间隔中部呈菲薄的低回声光完整地显示房间隔。房间隔中部呈菲薄的低回声光带为卵圆窝（图带为卵圆窝（图5 533A33A）。在心尖及胸骨旁四腔、）。在心尖及胸骨旁四腔、主动脉根部短轴观上卵圆窝处易出现假性回声失落。主动脉根部短轴观上卵圆窝处易出现假性回声失落。 房 间 隔 缺 损 （二）超声心动图表现二）超声心动图表现 1 1切面超声心动图切面超声心动

4、图 （1 1）房间隔局部回声中断：是诊断房间隔缺损房间隔局部回声中断：是诊断房间隔缺损的直接征象的直接征象。房间隔回声连续中断。继发孔型房。房间隔回声连续中断。继发孔型房间隔缺损回声失落多位于房间隔中部（图间隔缺损回声失落多位于房间隔中部（图5 53434）。）。原发孔型缺损则房间隔下部回声失落。原发孔型缺损则房间隔下部回声失落。 辨认房间隔回声失落的真伪有以下要点：辨认房间隔回声失落的真伪有以下要点：间隔中间隔中部出现可疑回声失落时，应提高仪器灵敏度；部出现可疑回声失落时，应提高仪器灵敏度；为避免一为避免一个切面的假阳性，应在多个切面上均显示同一解剖部位回个切面的假阳性，应在多个切面上均显示

5、同一解剖部位回声失落；声失落；缺损处断端回声略增强、增宽；缺损处断端回声略增强、增宽；缺损处断端缺损处断端在心动周期中左右摆动幅度较明显；在心动周期中左右摆动幅度较明显；小缺损在切面观中小缺损在切面观中难以确定者可作彩色多普勒检测。难以确定者可作彩色多普勒检测。 房 间 隔 缺 损 右房、右房、右室及右室及右室流右室流出道增出道增大；室大；室间隔呈间隔呈异常运异常运动；即动；即室间隔室间隔与左室与左室后壁呈后壁呈同向运同向运动。动。 （2 2）右心容量负荷过重表现右心容量负荷过重表现：右心室扩大右心室扩大 右房室腔不同程度增大。房室间隔呈弧形右房室腔不同程度增大。房室间隔呈弧形向左侧房室腔膨出

6、。分流量大的病人，心室短轴观显示，向左侧房室腔膨出。分流量大的病人，心室短轴观显示，右室腔正常新月形或三角形消失而呈半圆形。室间隔正右室腔正常新月形或三角形消失而呈半圆形。室间隔正常弧度变小甚至呈平直，常弧度变小甚至呈平直，三尖瓣环扩大，三尖瓣叶活动幅度大三尖瓣环扩大，三尖瓣叶活动幅度大。右室流出道、肺动脉增宽、搏动增强右室流出道、肺动脉增宽、搏动增强。右室流出道及。右室流出道及肺动脉主干、左右肺动脉均有不同程度扩大，伴肺动脉肺动脉主干、左右肺动脉均有不同程度扩大，伴肺动脉高压时可显示肺动脉瓣瓣叶提前关闭，开放时间短。高压时可显示肺动脉瓣瓣叶提前关闭，开放时间短。室间隔平坦伴运动异常室间隔平坦

7、伴运动异常，严重者室间隔与左室后壁运，严重者室间隔与左室后壁运动同向。动同向。 2 2、M M型超声心动图型超声心动图 （1 1）房间隔回声连续中断，探头置于第）房间隔回声连续中断，探头置于第3 3、4 4肋肋间显示间显示M M尖瓣波群后，转动探头使声束逐渐向右下尖瓣波群后，转动探头使声束逐渐向右下方扫查，显示三尖瓣波群，在三尖瓣回声后方为房方扫查，显示三尖瓣波群，在三尖瓣回声后方为房间隔曲线，大于间隔曲线，大于lcmlcm的房缺可能显示回声中断。的房缺可能显示回声中断。 （2 2）室间隔运动异常：左室长轴或短轴观显示）室间隔运动异常：左室长轴或短轴观显示室间隔曲线呈两种类型：室间隔曲线呈两种

8、类型：运动平坦，幅度小；运动平坦，幅度小；与左室后壁同向运动。与左室后壁同向运动。 （3 3）伴）伴肺动脉高压肺动脉高压患者的肺动脉瓣曲线患者的肺动脉瓣曲线EFEF段平段平坦，坦，a a波消失，伴收缩期瓣叶提前关闭呈波消失，伴收缩期瓣叶提前关闭呈V V或或W W形形。 右房、右右房、右室及右室室及右室流出道增流出道增大；室间大；室间隔呈异常隔呈异常运动；即运动；即室间隔与室间隔与左室后壁左室后壁呈同向运呈同向运动，系右动，系右室容量负室容量负荷过重的荷过重的超声表现。超声表现。 3 声学造影检查 正常情况下从外周静脉注人造影剂后，右房内充满造影剂回声，四腔观显示右房内大量造影剂以房间隔为界限分

9、明、整齐。房间隔缺损时：房水平左向右分流时，于缺损口右侧出现造影剂缺损区称负性造影（图535A），由于左房内无造影剂的血液进人右房所致；部分无房水平右向左分流者作Valsalva动作，使右房压力升高，可见造影剂进人左房。若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影剂经过缺损口进人左房（图535B）。少数无肺动脉高压病人，在心动周期中有极少量造影剂进人左房。 4 多普勒超声心动图（1）脉冲多普勒法：房水平分流取样容积置于房间隔缺损口右房侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于收缩早、中期，持续至舒张末期（图536），收缩末期达最大分流速度。 肺动脉内收缩期血流速度快，流量增加。伴肺动脉高压者多有肺

10、动脉瓣返流 三尖瓣口流速增快及流量增大。 （2）彩色多普勒显像：过隔血流，于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进人右房并指向三尖瓣，于收缩中晚期及舒张早期流速最大，彩色明亮；肺动脉内及三尖瓣口可出现返流彩色血流。 置取样容积于房间隔右侧面，可探及到房间隔部位舒张期湍流频谱，方向向上。5 经食管超声心动图（TEE） 疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动图（TEE）显示不清楚，房水平分流不明确者，应作TEE检查。TEE探头位于左房后方，离房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显示房间隔全貌及缺损的大小、部位。彩色多普勒显示左向右分流呈蓝色，右向左分流呈红色。【诊断标准与鉴别诊断【诊断标准与鉴别诊断

11、】 1 1诊断标准诊断标准 （1 1）切面超声心动图多个切面显示房）切面超声心动图多个切面显示房间隔局部回声中断。间隔局部回声中断。 （2 2）多普勒超声心动图显示心房水平）多普勒超声心动图显示心房水平有左向右分流。有左向右分流。 （3 3）常伴有或不伴右心容量负荷过重）常伴有或不伴右心容量负荷过重表现。表现。 2 2 鉴别诊断鉴别诊断 （1 1）卵圆孔未闭卵圆孔未闭：胚胎发育过程中，原：胚胎发育过程中，原发隔与继发隔融合异常，在卵圆窝顶端遗留发隔与继发隔融合异常，在卵圆窝顶端遗留月牙形裂隙未闭合即卵圆孔未闭。通常不引月牙形裂隙未闭合即卵圆孔未闭。通常不引起两心房间分流，右房压力增高的先天性心

12、起两心房间分流，右房压力增高的先天性心脏病常合并卵圆孔未闭。切面超声心动图脏病常合并卵圆孔未闭。切面超声心动图显显示卵圆窝薄膜样回声上部回声中断或错位示卵圆窝薄膜样回声上部回声中断或错位，边缘摆动幅度较大。边缘摆动幅度较大。注意：婴儿，新生儿发现可提示少量左向右分流注意：婴儿，新生儿发现可提示少量左向右分流 【临床价值】【临床价值】 房间隔缺损通常缺损口较大，伴有不同程度房间隔缺损通常缺损口较大，伴有不同程度右心容量负荷过重。右心容量负荷过重。1cm1cm以下小缺损，右房、室扩以下小缺损，右房、室扩大不明显者，或因仪器分辨力受限，回声失落显大不明显者，或因仪器分辨力受限，回声失落显示不清楚者，

13、可作多普勒超声检查。彩色多普勒示不清楚者，可作多普勒超声检查。彩色多普勒可直观显示过房间隔缺损口的分流血流。大部分可直观显示过房间隔缺损口的分流血流。大部分房间隔缺损应用经胸超声心动图可以确诊，并定房间隔缺损应用经胸超声心动图可以确诊，并定位及大小。疑有房间隔缺损但不能确诊者应作经位及大小。疑有房间隔缺损但不能确诊者应作经食管超声心动图检查。食管超声心动图检查。（2 2）肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流：分部分型和完全型，常：分部分型和完全型，常合并房间隔缺损，临床症状较单纯房间隔缺损重。合并房间隔缺损，临床症状较单纯房间隔缺损重。完全型者常有紫绀与杵状指，超声检查右心容量完全型者常有紫绀与杵状指

14、，超声检查右心容量负荷过重的表现较单纯房间隔缺损重，或与缺损负荷过重的表现较单纯房间隔缺损重，或与缺损口的大小不相符合。于四腔观上显示并观察四条口的大小不相符合。于四腔观上显示并观察四条肺静脉开口。部分性者常为右上及或右下肺静肺静脉开口。部分性者常为右上及或右下肺静脉开口于右房或上腔静脉，只有左侧肺静脉开口脉开口于右房或上腔静脉，只有左侧肺静脉开口于左房。完全型则无肺静脉开口于左房，于左房于左房。完全型则无肺静脉开口于左房，于左房后方发现肺总静脉干，通过垂直静脉引流人左无后方发现肺总静脉干，通过垂直静脉引流人左无名静脉名静脉等等，必要时作，必要时作X X线肺动脉造影明确诊断。线肺动脉造影明确诊

15、断。二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的血流分流，通常单独存在，亦可为复杂性心血管畸形的组成部分。其发病率约占先天性心脏病的23。 【超声检查】 （一）超声扫查方法与注意事项 重点在于寻找室间隔有无回声失落及异常血流，寻找室间隔缺损部位。大缺损伴左心容量负荷过重，小缺损腔室大小可正常。室间隔缺损类型多，可发生在室间隔任何部位，超声检查必须运用各种切面观，全面扫查室间隔各部分。常见的膜部间隔与漏斗间隔缺损均分布在三尖瓣隔瓣下至肺动脉瓣环，与主动脉右冠瓣有密切关系。因此，超声检查应重点注意观察上述部位，常用切面为左室长轴观，心前区各短轴观

16、，四腔及五腔观。脉冲多普勒应在缺损处或可疑缺损的右室面取样；彩色多普勒应观察各个切面，以便发现小的缺损。（二）超声心动图表现 1切面超声心动图 （1）室间隔回声连续中断：二维超声心动图显示室间隔缺损处回声失落（或称回声连续中断），此为诊断室间隔缺损的直接征象，检出室间隔回声失落可以确定诊断并分类。 各型缺损的显示切面观及部位：A漏斗部缺损位置高，偏左上前方，在右室流出道长轴观及主动脉根部短轴观偏下方显示，其中干下型缺损在肺动脉瓣环下方。嵴内型缺损位于主动脉短轴观室上嵴（位于主动脉根部短轴观图12点处）的左侧。B肌部间隔缺损在左室长轴观、四腔、五腔观及各短轴观均可显示不同部位的肌部间隔缺损。C膜

17、部间隔缺损中嵴下型缺损在左室长轴观上于主动脉右冠瓣下方主动脉前壁与室间隔连续中断；主动脉根部短轴观上位于室上嵴的右侧。单纯膜部缺损多为小缺损，显示切面观同嵴下型缺损，位置略偏右后方，主动脉根部短轴观上位于主动脉右冠瓣与无冠瓣交界处，恰在三尖瓣隔叶根部旁，胸骨旁、心尖及剑突下五腔观可显示室间隔与主动脉根部连续中断。隔瓣下型缺损更偏右后方，在靠近主动脉根部后方的四腔观显示室间隔上部回声与房间隔连续中断。 各型室间隔缺损的显示切面观及部位 缺损的大小：由于缺损形态不对称，同一缺损在不同切面观上大小不完全一致。收缩末期缺损口较舒张末期缩小2050,舒张末期测缺损口的长径与术中测值接近。 回声失落的真伪

18、鉴别：A 一部位的缺损，应在两个以上切面观的相应解剖部位显示回声失落，若更换切面观在相应部位无回声失落多为假阳性。B 膜部间隔菲薄，回声细弱，疑似回声失落时应提高仪器灵敏度，正常间隔回声增高可清楚显示，若为缺损则两断端回声增高，缺损显示清晰。C 缺损边缘若为纤维缘则常伴断端回声增高，略增宽。肌缘断端常粗面整齐。在主动脉根部短轴观上，主动脉环形切面两侧声束与界面几乎平行，常有假性回声失落。D 缺损的回声失落在收缩期缩小，舒张期增大。E 若回声失落太小或因仪器条件受限分辨不清，于疑似缺损处以超声多普勒检测观察室水平有无左向右分流。对小缺损的检出均很有帮助。 （2）膜部间隔瘤：常于主动脉根部短轴观、

19、四腔和五腔观显示，少数可于左室长轴观显示。瘤呈漏斗状、壁薄，基底较宽位于室间隔膜部，顶端小突入右室腔，位于三尖瓣隔叶下方，收缩期瘤体膨大，舒张期缩小。临床与超声随访观察已证明，膜部间隔瘤的形成是室间隔缺损自然闭合的过程。 （3）左室容量负荷过重：小缺损左、右室多不扩大；中等以上缺损、左室扩大，左房轻度扩大；在左室长轴、短轴及四腔观均可显示左室扩大，室间隔向右侧膨出、室壁搏动幅度增强、二尖瓣活动幅度大；右室、肺动脉径扩大。 （4）肺动脉高压 肺动脉显著扩大，肺动脉瓣开放时间缩短及瓣叶于收缩中期振动。 2、M型超声心动图 肺动脉高压：M型显示肺动脉左瓣叶曲线呈现a波消失，EF段平坦，收缩期提前关闭

20、呈“W或“V”形。 3、 声学造影 于外周静脉注人造影剂，右房、右室显影，通常无右向左分流。室水平左向右负造影直接观察不易发现。室水平右向左分流出现于右室压力增高，收缩压达左室压的23时，于舒张早期有少量造影剂经缺损口进人左室流出道，右室压达左室压的75左右时，于舒张早、中期显示室水平中等量右向左分流；右室压与左室压相当或高于左室压时，全舒张期及或收缩均有右向左分流，大量造影剂进人左室。 4、 多普勒超声 (1）脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线；小缺损未显示明确回声失落者，取样容积沿室间隔右室面寻找，收缩期高速湍流频谱曲线所在部位即

21、为室缺部位。 （2）连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流，于收缩中期达最高峰，最大血流速度可达35ms，频谱曲线呈正向或双向单峰形。（3）彩色多普勒： 显示红色为主的、多彩色血流束穿越室间隔缺损口进人右心室或右室流出道，有助于小室缺、筛孔状室缺及多发性室间隔缺损的检出及分型。过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。伴肺动脉高压者可显示室水平左向右分流为红色，舒张期右向左分流为蓝色 。【诊断标准及鉴别诊断】【诊断标准及鉴别诊断】 1 1 诊断标准诊断标准 1 1）切面超声心动图明确显示室间隔局）切面超声心动图明确显示室间隔局部回声中断。可能伴有

22、左、右心室容量负部回声中断。可能伴有左、右心室容量负荷过重及肺动脉高压表现。荷过重及肺动脉高压表现。 2 2）切面超声心动图显示回声中断处，）切面超声心动图显示回声中断处，彩色多普勒显示以收缩期红色为主的多彩彩色多普勒显示以收缩期红色为主的多彩色、过室间隔的血流束或于室间隔右室面色、过室间隔的血流束或于室间隔右室面局部显示收缩期高速正向湍流频谱曲线。局部显示收缩期高速正向湍流频谱曲线。 2 2 鉴别诊断鉴别诊断 动脉导管未闭动脉导管未闭 较干下型室间隔缺损较干下型室间隔缺损的杂音位置高，伴肺动脉高压者可能只有的杂音位置高，伴肺动脉高压者可能只有收缩期杂音，切面超声心动图主要表现均收缩期杂音，切

23、面超声心动图主要表现均为左心容量负荷过重，伴肺动脉主干显著为左心容量负荷过重，伴肺动脉主干显著扩大及运动幅度大。必须全面检查室间隔扩大及运动幅度大。必须全面检查室间隔各部分，通常有较大缺损，不难发现，也各部分，通常有较大缺损，不难发现，也可合并动脉导管未闭，应予注意。可合并动脉导管未闭，应予注意。【临床价值】 切面超声心动图对室间隔缺损的诊断正确率与仪器性能及操作水平有密切关系。切面超声心动图、彩色多普勒、声学造影三者联合应用对室间隔缺损的检出率可达98100，已部分替代了创伤性检查，并可用于术后随访补片情况，有无残余漏及心腔恢复状态。伴有肺动脉高压者宜做右心导管检查以确定肺动脉高压及手术方案

24、。 X线左心室造影可显示室缺大小，但为有创检查，病人有一定痛苦及危险。磁共振检查可显示3mm以上缺损，不如超声心动图敏感。 三、动脉导管未闭 动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一，发病率约占先心病的1015，可单独存在，亦可与其他畸形合并存在。 【超声检查】 （一）超声检查方法及注意事项 1切面超声心动图常规检查心前区及心尖各切面观，观察并测量心腔及大血管径。重点在于检出未闭动脉导管及其分流。 胸骨旁心底部短轴观，显示主肺动脉长轴左、右肺动脉分叉处及其后方的胸主动脉，观察左肺动脉根部内侧后壁有无回声失落，与后方的胸主动脉有无交通。 小儿可在胸骨上显示主动脉弓长轴观后，转动探头使声束略向左扫查，

25、显示主肺动脉远侧端短轴及主动脉峡部，在左锁骨下动脉开口的对侧略了方寻找有无回声失落及异常通道。若发现异常通道应测其两端回声失落的宽径及导管长度。 2脉冲多普勒取样应置于回声失落处肺动脉侧；彩色血流显像时探头应在原部位略作扫查，以免小导管的细分流束漏诊。 3伴肺动脉高压时可采用声学造影，显示右向左分流。 （二）超声心动图表现 （1）切面超声心动图 1）直接显示未闭动脉导管：于主动脉根部短轴观显示左、右肺动脉分叉处或肺动脉根部有回声失落，并与其后方的胸主动脉相通，可显示导管的形态、粗细及长度进行测量。胸骨上主动脉弓长轴观于左锁骨下动脉对侧（即主动脉峡部小弯侧）或略下方管壁回声失落并与主肺动脉远端相

26、通。 动脉导管未闭 （2）肺动脉主干及其分支扩大，搏动增强：于主肺动脉长轴观显示主肺动脉扩大，有时呈瘤样扩张，左、右肺动脉均有扩张伴搏动明显增强。 （3）左心容量负荷增大：左房、左室长轴及四腔观显示房、室间隔向左侧膨出，室壁运动幅度增大，二尖瓣运动幅度增大。 2M型超声心动图 伴肺动脉高压时可显示肺动脉瓣曲线呈“W”型或“V”型。左室壁运动幅度明显增大。 3多普勒超声心动图 （1）脉冲多普勒：取样容积置于动脉导管开口处，可显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线。通常分流血流多位于主肺动脉外侧部分，肺动脉高压者可能只显示收缩期湍流频谱曲线、舒张期分流时间缩短。 （2）彩色多普勒：显示经导管进人

27、主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧部分为蓝色血流。若主、肺动脉压差大，则出现以舒张期为主的双期、多彩色镶嵌血流伴折返（混叠）血流，直达肺动脉瓣。 4、声学造影 肺动脉压显著升高者，外周静脉注人造影剂于肺动脉显影后可经未闭动脉导管进人降主动脉。 【诊断标准与鉴别诊断】 1诊断标准 切面超声显示未闭动脉导管为直接征象，伴有不同程度左心容量负荷增加。 彩色多普勒显示典型的双期左向右分流血流，伴有或不伴有左心容量负荷过重表现。 2鉴别诊断 (1）主动脉窦瘤破裂：多为突然发病，病程进展快，胸骨左缘双期粗糙杂音，临床常误诊为动脉导管未闭。超声检查易发现扩大的主动脉窦突入某心

28、腔，并有破口。脉冲多普勒示双期湍流频谱曲线，彩色多普勒示双期多彩血流自瘤口进人某心腔(破入左室舒张期)。彩色多普勒未见动脉导管未闭表现。 （2）室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损干下型及嵴下型常合并主动脉瓣脱垂，主动脉瓣进人缺损口合并主动脉瓣关闭不全。切面超声显示室间隔缺损及主动脉瓣脱垂、多普勒超声显示收缩期室水平左向右分流及舒张期主动脉瓣返流。 （3）主一肺间隔缺损：属罕见病，为主动脉与肺动脉根部间隔缺损，常伴有严重肺动脉高压，症状重，常有紫绀。切面超声心动图可显示主肺动脉根部间隔缺损的大小及类型，肺动脉搏动显著增强。彩色多普勒可见从主动脉到肺动脉多彩的分流血流。 （4）冠状动脉心腔

29、瘘：冠状动脉与心腔交通。超声心动图显示冠状动脉扩张明显。彩色多普勒于分流心腔内可显示瘘口处喷射多彩镶嵌血流。 【临床价值】 切面超声心动图显示未闭动脉导管或彩色多普勒显示降主动脉向主肺动脉分流的直接征象，可伴有（或不伴）左心容量负荷过重的表现。X线血管造影可显示未闭动脉导管，磁共振显像不如超声心动图。 四、法洛四联症 法洛四联症的发病率约占先心病的 12，在紫绀型先天性心脏病中占首位，是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚的综合畸形。【超声检查】 （一）超声检查方法及注意事项 患者肺动脉及左心较小，心脏大部分位于胸骨后，患者常需左侧卧位，常规切面观观察心脏形态。腔室及大血管径、

30、心内各结构的连续关系，瓣膜活动等。重点注意：探测主动脉骑跨时，探头垂直于第3肋间声束垂直入射，显示左室长轴观，略调整探头位置使主动脉根部及室间隔交界处位于图像中心，并测量主动脉骑跨率及室间隔缺损大小。 肺动脉狭窄探测漏斗部狭窄时应在胸骨左缘第3助间主动脉根部短轴观，观察并测量前壁、隔束厚度、于室上嵴前方分别测量右室流出道收缩期与舒张末期径，若为隔膜型狭窄应测量膜中心孔大小，若伴第三心室应测量舒张末期径。肺动脉及肺动脉瓣狭窄常使该部位肺气多，患者需左侧90卧位或90卧位，探头紧贴胸骨缘，声束略向右上倾斜，才能显示肺动脉瓣及肺动脉主干及分支。 若仍不能清楚显示，嘱患者深吸气、呼气时显示肺动脉瓣后立

31、即冻结图像，进行观察与测量。或于剑突下右室流出道长轴（左室短轴）观显示肺动脉瓣。干下型室间隔缺损者左室长轴观不能显示主动脉骑跨应先在心底短轴观找到室缺部位，用通过室缺口的长轴或五腔观显示骑跨，在上述切面基础上彩色多普勒有助于评价右室流出道及肺动脉狭窄。 （二）超声心动图表现 1 切面超声心动图 1）主动脉增宽伴骑跨：左室长轴观显示主动脉径明显增宽、前移，右室流出道变窄，主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔断端位于主动脉前、后壁之间即主动脉骑跨在此观上测量并计算主动脉骑跨率。 骑跨率= 主动脉前壁与室间隔断端间垂直距离主动脉根部前后径x 100% 法洛四联症 通常骑跨率为3O50。于主动脉根部短轴

32、观显示主动脉径增宽，主、肺动脉关系正常。干下型室间隔缺损者，切面需向左上方移动，或于心尖五腔观声来向前扫查，方能显示骑跨及室间隔缺损。 （2）室间隔缺损：嵴下型缺损在左室长轴观显示位于主动脉瓣下，缺损多较大。干下型缺损通常在左室长轴观不能显示（即不能显示主动脉根部与室间隔连续中断及主动脉骑跨），需在主动脉根部短轴观或右室流出道长轴观上显示缺损位于肺动脉瓣下。 （3）右心室肥厚：右室前壁及游离壁均有不同程度增厚，可伴有右室腔扩大。 （4）肺动脉狭窄 漏斗部狭窄位于主动脉根部短轴观显示：A局限肌肥厚型：显示室上嵴、隔束、壁束均有肌肥厚，通常在主动脉短轴观上12点处狭窄最明显，在该处分别测量舒张末期

33、与收缩末期内径，严重者仅数毫米。狭窄近侧右室壁、肌索及室间隔普遍肥厚。狭窄处远侧与肺动脉瓣间扩大形成第三心室，应测量其前后径及左右径。B隔膜型多于漏斗部显示，一端连于前壁，另一端连接室上嵴附近的线状回声，中央回声中断处为小孔，使漏斗部狭窄，常伴第三心室，应测量小孔大小。C长管型显示起自肺动脉瓣下整个右室漏斗部肌肥厚，形成管状狭窄。 肺动脉瓣叶及或瓣环狭窄：于主肺动脉长轴观显示肺动脉瓣环小（儿童13cm，成人16cm），收缩期瓣叶开放不能贴近血管壁，瓣尖悬于管腔中央呈圆顶帐篷样，由于瓣叶开放受限，舒张期与收缩期沿血管长轴方向上下运动。常伴有瓣叶短小，回声增强。常伴主肺动脉狭窄后扩张。 肺动脉主干

34、及左右分支近侧段可能有局限性或普遍狭窄，应分别测其内径。 左房、左室腔径减小程度不一，二尖瓣形态正常，幅度小，左室功能常偏低下。 2M型超声心动图 主动脉前移，右室流出道变窄。主动脉前壁与室间隔连续中断、室间隔起于主动脉前后壁之间。右室壁增厚及右室腔大，室间隔增厚。二尖瓣幅度减小，曲线形态正常。左房、左室腔小，室壁运动幅度小。 3声学造影 于外周静脉注人造影剂，右室显影后：收缩期造影剂自右室进人主动脉根部，量不等。若静息时无造影剂自右室进人主动脉，可作运动试验（卧床抬腿运动），运动后有右向左分流，有助于轻型法洛四联症的诊断。舒张期有少量造影剂进人左室流出道。肺动脉内有造影剂，有助于与假性动脉干

35、的鉴别。 4多普勒超声心动图 （1）脉冲多普勒：取样容积置于室间隔缺损近室间隔断端处显示收缩早期低速左向右分流。收缩中晚期右向左分流频谱曲线。 （2）彩色多普勒：心尖五腔观于收缩期显示来自左、右心室的蓝色血流射向主动脉根部。左室长轴观显示室水平有收缩期左向右红色血流及舒张期右向左蓝色血流，分流量均不大。肺动脉狭窄经狭窄处的彩色血流束变细及其远侧多彩湍流。若为肺动脉瓣及或肺动脉主干闭锁则其远侧无彩色血流信号。 置取样容积于在缺损部位探及收缩期湍流频谱。 置取样容积于在狭窄部位探及收缩期湍流频谱。 【诊断标准与鉴别诊断】 1诊断标准 （1）主动脉增宽、前移、骑跨。主、肺动脉位置关系正常。 （2）室

36、间隔缺损。 （3）肺动脉狭窄，右室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄或两者并存的混合性狭窄。 （4）右心室肥厚伴扩大。 2鉴别诊断 （1）永存动脉干：为紫绀型先天性心脏病，切面超声心动图左室长轴观显示主动脉明显增宽，骑跨。大血管短轴观显示大血管前方及左侧无右室流出道及肺动脉，大血管常有三个以上瓣叶。 （2）右室双出口：切面超声心动图左室长轴观显示两大血管发自右心室，或后方血管骑跨。【临床价值】 法洛四联症的解剖结构异常中主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚、右室流出道狭窄等，切面超声多易于检出，显示率高；肺动脉瓣环及瓣叶、肺动脉主干及分支近侧的检出操作上有一定难度，掌握操作要点通常仍能检出而确诊。肺动脉分

37、支远侧超声不能显示，必要时可作X线血管造影。疑轻型法洛四联症者应作运动超声造影，可提高检出率。对于主动脉径明显增大伴有心室肥厚疑似法洛四联症但左室长轴观未见室间隔缺损者，应多切面观显示室间隔缺损及骑跨。五、心内膜垫缺损 心内膜垫在胚胎期发育成房间隔下部、室间隔膜部及二、三尖瓣一部分。心内膜垫发育不全或缺如形成多种先天畸形。房室隔缺损房室隔缺损病理特征病理特征 以往称心内膜垫缺损，指房室瓣水以往称心内膜垫缺损，指房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如，平上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度房室瓣发育异常。同时伴有不同程度房室瓣发育异常。分为：分为： 1、部分型部分型：多见，为单纯原发孔

38、：多见，为单纯原发孔型房间隔缺损或并存二尖瓣前叶或型房间隔缺损或并存二尖瓣前叶或/和和三尖瓣裂，或隔叶部分缺如。三尖瓣裂，或隔叶部分缺如。 2 2、完全型、完全型：次之，包括原发孔型房间：次之，包括原发孔型房间隔缺损，少数可并存继发型，甚至房间隔隔缺损，少数可并存继发型，甚至房间隔完全缺失形成单心房，膜周室间隔缺损，完全缺失形成单心房，膜周室间隔缺损，少数可并存肌部室间隔缺损。上述改变导少数可并存肌部室间隔缺损。上述改变导致心内十字交叉结构消失，加上共同房室致心内十字交叉结构消失，加上共同房室瓣，与正常的二尖瓣、三尖瓣呈左右排列瓣，与正常的二尖瓣、三尖瓣呈左右排列且两侧瓣环不在同一平面不同，共

39、同房室且两侧瓣环不在同一平面不同，共同房室瓣呈前后排列且在同一平面，由瓣呈前后排列且在同一平面，由5 5个瓣叶组个瓣叶组成，后侧的后桥叶，左侧的壁叶，右侧的成，后侧的后桥叶，左侧的壁叶，右侧的下叶，左前侧的前桥叶和右前侧的前上叶，下叶，左前侧的前桥叶和右前侧的前上叶，左室腔的乳头肌呈前后排列。左室腔的乳头肌呈前后排列。 可划分为三个亚型：可划分为三个亚型：A A型型：常见，前桥叶：常见，前桥叶和前上叶大小相似，两叶相交的腱索与室间和前上叶大小相似，两叶相交的腱索与室间隔顶部相连，由于前桥叶和后桥叶存在，左隔顶部相连，由于前桥叶和后桥叶存在，左室内的房室瓣实际上为三叶瓣。室内的房室瓣实际上为三叶

40、瓣。B B型型：前桥叶：前桥叶与前上叶交界处的腱索不附在室间隔上，而与前上叶交界处的腱索不附在室间隔上，而连于右室异常的乳头肌上，此型前桥叶增大，连于右室异常的乳头肌上，此型前桥叶增大，骑跨室间隔，前上叶缩小。骑跨室间隔，前上叶缩小。C C型型：前上叶很小，：前上叶很小，或几乎不发育，前桥叶异常增大，无腱索与或几乎不发育，前桥叶异常增大，无腱索与室间隔相连，为成于游离漂浮的共同前叶。室间隔相连，为成于游离漂浮的共同前叶。 3 3、中间型（过渡型）、中间型（过渡型）：少见，此型：少见，此型介于完全与部分型之间，即存在原发孔介于完全与部分型之间，即存在原发孔型房间隔缺损和室间隔流入部缺损，同型房间

41、隔缺损和室间隔流入部缺损，同完全型，前桥叶与后桥叶间有桥舌组织完全型，前桥叶与后桥叶间有桥舌组织分开左、右两侧房室孔，未形成共同房分开左、右两侧房室孔，未形成共同房室瓣，同部分型。室瓣，同部分型。 【超声检查】 （一）超声检查方法与注意事项 左室长轴观可显示二尖瓣口前移，二尖瓣环与心脏短轴不平行，切面几乎与胸骨长轴平行，才能显示二尖瓣短轴观及二尖瓣前叶裂。胸骨及剑突下四腔观均可显示房间隔下部及室间隔膜部缺损，二、三尖瓣瓣叶及其附件结构类型特点。M型超声于沿左室短轴扫查可显示异常曲线，彩色多普勒可显示缺损口的分流及房室瓣返流情况。 （二）超声心动图表现 1、切面超声心动图 （1）部分型心内膜垫缺损：四腔观显示房间隔下部回声失落，通常在剑突下四腔观测定其断端间距离。二尖瓣水平短轴观显示二尖瓣前叶于舒张瓣叶断裂成两部分，断端指向左室流出道。右心容量负荷增加，右房、右室、肺动脉扩大。 二尖瓣裂伴有返流者可有左心容量负荷过重表现，左房、左室增大。超声特征 1、直接征象：