川崎病课件 [自动保存的](1)

1、概念概念 川崎病：又名皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身中小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。 其于1976年由日本人川崎首发报道，故称川崎病，此病好发于6-18个月的婴幼儿，多数在5岁以内，一般病程14-21天。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College 好发于婴幼儿（1-2岁多见） 小于5岁的占80% 男：女 1.5：1 冬春季节为高峰期（12-5月发病较多） 有自限性 多数康复

2、，预后良好 约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变 1.感染 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为该病病原，亦未得到证实。 2.免疫反应：机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据。 3.其他(环境污染、化学药品） 基本病理： 血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。 期：约12周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等

3、和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 期：约24周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；大动脉少见血管性炎变；单核细胞浸润或坏死性变化较著。 期：约47周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。 期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。 病程6-8周 有心血管症状时可持续数月或数年 主要表现为心血管症状和体征 其他系统症状与伴随症状 发热 皮肤黏膜表现（皮疹，肢端变化，粘膜变化） 淋巴结肿大 最多见 最早出现 T38-40,热型不定，多为稽留热，少为

4、弛张热，持续1-2周 抗菌治疗无效1、皮疹：发热同时或热后不久 * 向心性，多形性 * 以躯干，四肢为多 * 无色素沉着 * 无结痂，水泡 2、肢端改变为本病特点： * 手足硬性肿胀 * 手掌足底红斑 * 指趾端膜状脱皮3、粘膜表现： * 双眼球结膜充血， 无分泌物 * 口腔黏膜充血 * 唇红、皲裂 * 杨梅舌 * 发热同时或发热后三天 * 急性非化脓性 * 单侧或双侧 * 质硬、轻压痛 * 直径1.5cm以上 * 一过性肿大（热退后很快消退 在发病1-6周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD)、冠状动脉瘤（CAA) 心肌炎

5、，心包炎 CAA是最重要定时炸弹，可致人猝死 CAA破裂时KD患儿死亡的主要原因 可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸 其他：关节痛、关节炎 一、血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高，且以中性占优势；早期血小板数正常，以后升高。发热期血沉明显增快，C反应蛋白增高。 二、尿与脑脊液等检查：尿中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高，但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。 三、心血管系统检查：少数患儿心电图有改变，主要为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压

6、、心律失常等。R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。本症与猩红热不同之点为：皮疹在发病后第3天才开始；皮疹形态接近麻疹和多形红斑；好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：发热期较短，皮疹较短暂；手足硬肿，显示常跖潮红；类风湿因子阴性。本症与渗出性多形红斑不同之点为：眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；皮疹不包括水疱和结痂。本症与系统性红斑狼疮不同之处为：皮疹在面部不显著；白细胞总数及血小板一般升高；抗核抗

7、体阴性。好发年龄是婴幼儿及男孩多见。本症与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。本症与出疹性病毒感染的不同点为：唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；血沉及C反应蛋白均显著增高。本症与急性淋巴结炎不同之点为：颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；无化脓病灶。本症与病毒性心肌炎不同之处为：冠状动脉病变突出；特征性手足改变；高热持续不退。本症与风湿性心脏炎不同之处为：冠状动脉病变突出；无有意义的心脏杂音；发病年龄

8、以婴幼儿为主。 1.冠状动脉病变 2.胆囊积液 3.关节炎或关节痛 4.神经系统改变 5.其他并发症：偶有肺水肿、尿道炎等。 治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞1、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息2、阿司匹林（首选）3、静脉丙种球蛋白4、糖皮质激素 1.发热的观察与护理 患儿多以发热起病，体温3940，可持续710天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息。 监测体温，每4h测量1次并记录，体温38.5进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。 多饮水，饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。 1.发

9、热的观察与护理 患儿发热期间，要卧床休息，注意病房空气流通，每日开窗通风，每次30分钟，避免对流风。 通风期间注意患儿保暖，避免受凉。遵医嘱给予退热药后患儿会大量出汗，要为患儿及时擦干汗液并且更换清洁干燥的棉质衣，避免受凉和增加舒适感。 密切观察患儿发热并及时处理，以免引起高热惊厥，认真做好交接班。 腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔23次。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。 进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。 指趾端脱皮、硬肿患儿切忌用手撕扯，应用清洁的剪刀小心修剪，并及时修理患儿指甲以免抓破皮肤，避免在硬肿的手足上留置

10、留置针。 肛周皮肤发红：涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。 双眼球结膜充血明显的患儿，每晚临睡前遵医嘱给予眼膏涂抹保护，嘱患儿不要用手揉擦眼睛。 对于全身皮疹所致皮肤瘙痒者，可根据医嘱给予炉甘石洗剂外涂。 患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。 密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。 每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度。 严格控制输液速度，以免增加心脏的负。 患儿发热口腔黏膜充血糜烂时应给予易消化、营养丰富的流质或半流质。 食物宜温凉，少量多餐。 体温恢复正

11、常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。 病房每日开窗通风，保持病室内安静，避免刺激患儿，严格限制探视家属人数，减少交叉感染的机会。 川崎病的治疗，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。丙种球蛋白属于血液制品，而且价格昂贵，用药前和患儿家长做好沟通，并且告知其用药的重要性，尽可能在疾病早期应用，可减少冠状动脉扩张的发生。此药物易引起变态反应，故在输液过程中严格执行无菌技术原则，严格控制输液速度。若体温高于38.4度，立即停止输液，积极降温，待体温正常后继续输入。静注丙球开始30min内应缓慢滴注810gtt/min，注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。 口服药护理

12、主要肠溶阿司匹林和双嘧达莫丁。川崎病患儿都有血小板增多，血液呈高凝状态，易形成血栓。阿司匹林和潘生丁均有抗血小板凝集及血栓形成的作用，可防止川崎病并发心肌梗死。阿司匹林副作用有胃肠道反应如恶心、呕吐、腹痛。因此在喂服此药是尽量避免空腹，以免增加不适。密切观察患儿有无恶心、呕吐、头晕、耳鸣、皮疹等，观察患儿大便颜色、性状及量。用药期间要定期复查血常规、肝功能和凝血功能。 7.心理护理 患儿入院时病情急，家长对疾病缺乏了解，医生护士要根据家长的文化程度，向其耐心解释病情，护士要给与患儿安抚，多与家长沟通，消除其恐惧心理，积极配合治疗。要告知家长丙种球蛋白费用比较贵，此药要尽早为患儿使用，以减轻冠状动脉病变，向家长做好解释工作。同时要根据患儿年龄特点，了解每个患儿的心理反应，重视