胰源性门脉高压

1、胰源性门脉高压一例本贴收到1朵鲜花胰源性门脉高压症病例分析一例   病历摘要：患者男性，38岁，因“间断便血3个月，加重伴呕血个月”于2003年入院。患者个月前出现柏油样便，每天次，每次约100，在当地医院查粪便隐血(OB)阳性，血红蛋白（Hb）最低41g/L，次内镜检查发现胃底食管静脉轻度曲张。经止血、抑酸等治疗，病人黑粪持续个月后好转，升至93g/L。近个月间隔1-3周出现黑粪。个月前患者无诱因突发呕吐黑红色血块2000ml，伴头晕、心慌、全身冷汗和四肢湿冷，意识丧失余秒后自行恢复，并有黑粪，每天次，每次约100；查Hb61 g/L，经输血、止血治疗后好转。周前再次呕黑

2、红血块2000，排柏油样便次，量不多，不伴腹痛、腹泻、发热、黄疸和少尿，急诊入我院诊治。   既往史：幼年发现“脾大”，原因不详，未予重视。2002年月患“急性重症胰腺炎”，保守治疗，个月后发现“假性囊肿形成”；2002年12月因“囊肿破裂，腹膜炎，感染性休克”行囊肿、空肠Roux-en-Y型内引流术，术中发现泥沙样胆囊结石，切除胆囊。否认肝炎史，饮白酒10余年，最多时500g/d。   入院查体 Bp100/60 Hg，贫血貌，无肝掌、蜘蛛痣，心、肺未见明显异常，腹部可见手术疤痕，未发现其他异常。双下肢无水肿。   实验室检查 血常

3、规 WBC 4.0×，GRAN73.6，Hb51 g/L，PLT 119×/L；粪便潜血(+)；肝肾功能正常，尿素氮(BUN)32 mg/dl；凝血酶原时间PT13.8秒，PT72.0；淀粉酶、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、蛋白电泳正常；癌胚抗原(CA)系列、甲胎蛋白(AFP)阴性；乙肝五项、抗HCV抗体均阴性。X线胸片未见明显异常。超声心动图示少量心包积液。腹部B超：脾大，胰周结构稍紊乱，胰腺未见异常。门脉彩超：门静脉稍宽。腹部增强CT：脾大，脾内低密度，考虑脾梗死可能性大；食管、胃底静脉曲张，胆囊缺如，胰腺多发假性囊肿形成；心包及右侧胸腔少量积液。胃镜：食管下段

4、静脉显露，胃底见成团迂曲的静脉曲张，表面呈蓝紫色，散在红色征。给予患者禁食水、补液、抑酸、止血等治疗后出血停止。住院个月后行剖腹探查，手术中见腹腔内粘连明显，大网膜粘连到脾表面，结肠脾曲与脾粘连明显，脾与膈肌广泛粘连，胰腺假性囊肿位于脾门处，粘连紧密；肝脏外观正常，表面光整，边缘锐利，质地柔软；脾脏明显增大，脾静脉与胰腺组织粘连，大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张，小肠系膜区血管未见明显曲张。左侧大网膜静脉测压> 40cmH2O（血液为逆流），小肠系膜静脉测压18cmH2O。切除脾脏及假性囊肿，结扎胃左静脉，再测左侧大网膜静脉压下降至28cmH2O。病理报告：慢性淤血性脾肿大，符

5、合门脉高压症。    诊断：胰源性门脉高压症，胃底静脉曲张合并出血，失血性贫血；胰腺假性囊肿内引流术后；胆囊切除术后。    病例讨论：胰源性门脉高压亦称区域性门脉高压或左侧门脉高压症，引起该病的根本原因是脾静脉阻塞，这就要考虑到脾静脉和胰腺密切的解剖关系，正常时脾静脉直径约0.5cm，长约12cm，紧贴于胰腺背面. 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达脾门，与脾动脉和脾静脉起始部一起，由二层脾肾韧带包绕. 故胰腺尤其胰尾发生病变很易涉及脾静脉如急慢性胰腺炎、胰腺良恶性肿瘤、胰腺脓肿及假性囊肿等，近年来胰腺结核也有报道。那么与脾静脉伴行的脾动脉缘何不

6、会受压阻塞呢？这是因为当胰腺体尾部肿瘤、炎症压迫浸润后可引起静脉壁受压或内皮损伤，导致脾静脉血栓形成。而脾动脉壁较厚，压力较高，且有弹性和搏动，位于脾静脉上方，故不易同时栓塞。从解剖结构上分析脾静脉又与肠系膜上静脉汇合成门静脉，因此，门静脉循环可分为两个区域即脾胃血流区域和肠系膜血流区域。首先，就脾胃血流区域来说，脾动脉携带的血液为门静脉总血流量的20%左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉、胃左静脉回流至门静脉，这个循环系统亦称之为门静脉系统的小循环，其中脾静脉是血液回流的主要通道. 脾静脉阻塞时，大量的脾血将建立如下侧支循环：1.脾静脉-胃网膜左静脉-胃网膜右静脉-肠系膜上静脉和门静脉；

7、2.脾静脉-胃短静脉-胃底贲门区黏膜下曲张静脉-胃冠状静脉-门静脉，因此胃短静脉和胃网膜静脉常因血流量增大而扩张迂曲，出现胃底静脉曲张破裂出血，这就是该类患者常伴有消化道出血并出现贫血的症状的原因。脾静脉也因阻塞致脾肿大、脾亢。不难发现，该例患者的肝功是正常的，这是因为我们常把门脉高压与肝硬化联系起来，事实上，本病并无引起肝内型门脉高压症的原因，故肝功能正常. 只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现异常。因此，诊断左侧门脉高压症的关键是发现胃食管静脉曲张而无肝病症状，这也是和肝硬化引起的门脉高压的一大区别。结合该例患者以消化道出血

8、、贫血、脾功能亢进为主要表现，既往有急性重症胰腺炎、假性囊肿破裂并手术病史，肝功能正常，胃镜提示胃底静脉重度曲张，可见红色征，术中见肝脏正常，脾脏肿大，大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张，大网膜测静脉压明显升高，小肠系膜区血管未见明显曲张，压力正常。故胰源性门脉高压临床表现的主要特点总结如下：1.由胃底或并有食管下端静脉曲张引起的上消化道出血2.脾肿大3.肝功能正常。在治疗及预后方面，胰源性门静脉高压的治疗包括胰腺原发病和胰源性门脉高压症两部分。治疗前明确诊断十分重要，因其对确定手术方式有重要意义。 治疗需切除脾脏，这样曲张静脉和其它侧支的血流可减少，则侧支压力减少。 为减少术中失血，

9、在切除带有大量侧支的脾脏前可结扎脾动脉。另外，在比较完整地保存胃短静脉、胃冠状静脉、胃网膜静脉弓的情况下，在脾门处切断脾动脉而保存脾脏，但一般以脾切除同时离断胃短静脉与胃冠状静脉侧支循环的效果更满意。另有报道经皮脾动脉栓塞或选择性脾动脉插管栓塞有一定作用，但未广泛应用。关于无胃肠道出血的左侧门脉高压症患者是否行预防性脾切除术仍有争议，有少数病例随着原发病的改善脾静脉阻塞消失。综上所述，据统计，肝外型门静脉高压症占全部门静脉高压症的，胰源性门脉高压约占肝外型门静脉高压症的。本症虽在临床上少见，但却是唯一能够治愈的门脉高压症。病案讨论 胰源性门脉高压并发胰管上消化道出血患者,男,63 岁,有慢性胰

10、腺炎史14 年,否认肝炎病史。长期间歇性上腹痛,曾痛后黑便9 次,3次因柏油样便、贫血住院。除脾脏肋缘下可及外余未找到出血原因。本次因左上腹疼痛明显,伴心慌、头晕、全身乏力急诊入院。体检:体温36.8 , 脉搏8次/ min , 呼吸21 次/ min , 血压120/70 mmHg。贫血貌, 心肺无异常, 腹壁静脉无曲张,左上腹深压感不适, 无反跳痛,肝未及,脾肋缘1.0 cm , 质中等,无触痛,脾区无叩击痛。1 d 后排出柏油样便2次,约450 ml ,大便潜血试验+ 。白细胞7.6 ×10*9/L ,中性0.68 , 血小板250 ×10 /L , 血红蛋白78g/

11、L , 肝功能正常。B 型超声示:脾肿大,胰腺光点较密,胰管扩张,胰尾占位病变能。胃十二指肠镜检查:见胃底静脉曲张,未见溃疡,特氏乳头无异常。故未找到出血原因。住院第23 d ,患者又感左上腹疼痛,闷胀,并向左背部放射;恶心,先呕暗红色血块约50 ml , 继而大口呕鲜血约600 ml , 在抗休克治疗的同时,再做胃十二指肠镜检查,见胃底曲张的静脉有一溃破出血点,出血已停止,特氏乳头见有少量鲜血溢出。遂行胰胆管造影ERCP,见胰管明显扩张,近胰尾1/3处有2处狭窄,狭窄远端的胰尾部造影剂多处集聚,证实慢性胰腺炎合并假性囊肿形成,胆道未见异常。患者拒绝选择性脾动脉造影检查。后转入外科行剖腹探查:

12、见胰腺相对小,质地较硬,表面有散在的硬节,周围水肿,以胰尾处最为明显,胰尾部有4 个大小不等的假性囊肿形成,最大直径约3.0 cm。肝质地正常,无结节.即行胰尾及脾脏切除术。住院76 d ,痊愈出院.    总结:胰腺炎症时,其渗出的胰液未能及时回收,胰液中的胰消化酶可逐渐消化周围胰腺组织而形成假性囊肿,同时对邻近的动脉壁亦可逐渐消化而形成假性动脉瘤。假性血管瘤在再消化或内压增高等因素的作用下,最终可溃破入假性囊肿或胰管,即引起出血。由于凝血块的阻塞或出血量大而血压下降等因素可使出血自行停止,同时造成局部压力增高冲开通道或加重了局部炎症,甚至组织坏死,又可再消化 ,再有新的脾动脉胰管或假性囊肿瘘道形成而引起再出血。这种不良循环直至局灶性纤维化或钙化形成才趋于停止。胰管受阻扩张,内压比正常胰管内的压力要高,这是维持慢性假性胰腺囊肿不能自愈的原因。由于脾静脉易受其周围的纤维化、钙化组织或假性囊肿等压迫,回流受阻,甚至血栓形成,造成脾胃区门静脉高压和脾肿大。           胃十二指肠镜可发现胃底静脉曲张破裂,如同时见特氏乳头有出血,即提示该诊断