某中年女性患者

1、案例： 某中年女性患者，因反复发作性昏迷半年，每次昏迷持续数小时，经一般处理即可清醒，发病前进食高蛋白食物。实验室检查结果：血氨升高和肝功能损害（转氨酶活性升高）。诊断：肝性脑病。讨论：1、患者进食高蛋白食物与肝性脑病的关 系如何？ 2、该病的发病机制是什么？ 3、肝性脑病的防治原则。【目的要求【目的要求】3-4-1 概述概述3-4-2 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢3-4-3 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢思考思考1. 掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢。掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢。2. 熟悉一碳单位的代谢。熟悉一碳单位的代谢。3. 了解蛋白质的营养作用；氨基酸的转变了解蛋白质的营养作用

2、；氨基酸的转变为生理活性物质。为生理活性物质。【目的要求【目的要求】返回返回7.7.掌握体内掌握体内NHNH3 3的来源与代谢去路的概况。掌握谷氨酰的来源与代谢去路的概况。掌握谷氨酰胺的合成与分解部位、生理意义。胺的合成与分解部位、生理意义。8.8.掌握尿素合成的原料、部位、主要反应过程掌握尿素合成的原料、部位、主要反应过程鸟氨鸟氨酸循环的大致步骤及其生理意义。酸循环的大致步骤及其生理意义。9.9.了解氨中毒与肝性脑病的关系。了解氨中毒与肝性脑病的关系。10.10. 掌握掌握-酮酸的代谢。酮酸的代谢。11.11. 熟悉熟悉-氨基丁酸、活性硫酸、牛磺酸、氨基丁酸、活性硫酸、牛磺酸、S-S-腺苷蛋

3、氨腺苷蛋氨酸的生成。酸的生成。12.12. 熟悉一碳单位的概念熟悉一碳单位的概念、种类、种类、载体（或辅酶）载体（或辅酶）、生成、生成及互变；一碳单位代谢的生物学意义。及互变；一碳单位代谢的生物学意义。返回返回1、蛋白质的营养作用、蛋白质的营养作用二、蛋白质的腐败作用二、蛋白质的腐败作用三、氨基酸代谢概况三、氨基酸代谢概况返回返回 3-4-23-4-1 3-4-1 概述概述一一 、蛋白质的营养作用、蛋白质的营养作用1 1、是组织细胞的构件物质，维持细胞组织的生长、是组织细胞的构件物质，维持细胞组织的生长、更新和修补更新和修补2 2、氨基酸是各种含氮化合物的原料、氨基酸是各种含氮化合物的原料3

4、3、氧化供能（、氧化供能（17.9KJ/g Pr17.9KJ/g Pr）4 4、运氨功能、运氨功能5 5、参与生物转化作用、参与生物转化作用6 6、 可转化为糖和脂肪等可转化为糖和脂肪等（一）氨基酸的生化功用（一）氨基酸的生化功用（二）（二）蛋白质的需要量蛋白质的需要量*总氮平衡总氮平衡：摄入氮：摄入氮=排出氮排出氮（蛋白质分解与合成处于平衡）如（蛋白质分解与合成处于平衡）如成人成人*正氮平衡正氮平衡：摄入氮：摄入氮排出氮排出氮（蛋白质合成量多于分解量）如（蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇儿童、孕妇*负氮平衡负氮平衡：摄入氮：摄入氮排出氮排出氮如如饥饿、消耗性疾病饥饿、消耗性疾病 1、氮平

5、衡、氮平衡食物摄入氮食物摄入氮-(尿氮尿氮+粪氮粪氮)反应体内反应体内Pr合成与分解的相对关系合成与分解的相对关系2、蛋白质的需要量、蛋白质的需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 3050g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的成人每日需要量成人每日需要量: 80g/d（三）（三） 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少*必需氨基酸：必需氨基酸：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸共色、苏氨酸共8种种（来源：靠食物供应）（来源：靠食物供应）*非必需氨基酸：

6、非必需氨基酸：（特点：体内可合成）（特点：体内可合成）*半必需氨基酸：半必需氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸酪氨酸和半胱氨酸（可由苯丙（可由苯丙和蛋氨酸合成）和蛋氨酸合成）*婴儿期婴儿期组氨酸组氨酸也是必需的也是必需的*蛋白质的互补作用：蛋白质的互补作用： 指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸互相补充从而提高营养价值氨基酸互相补充从而提高营养价值 混合食物蛋白质的互补作用混合食物蛋白质的互补作用 蛋白来源蛋白来源 重量重量% 单食时单食时BV 混食时混食时BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麦麦 39 67 小小 米米 13 5

7、7 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 2 2 64 定义：定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未肠道细菌对未被消化的蛋白质及未 被吸收的消化产物进行的代谢过程被吸收的消化产物进行的代谢过程（一）胺的生成（一）胺的生成CO2胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2二、二、蛋白质的肠中腐败作用蛋白质的肠中腐败作用（二）肠道氨的生成（二）肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来（肠道氨的两种主要来 源）源）血氨血氨扩散入血扩散入血肠菌肠菌+ NH3CH2COOHR*氨基酸脱氨氨基酸脱氨 氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2*尿素水解尿素水解肠菌尿素酶肠菌尿素酶CO2 +2NH3扩散入血扩散入血血

8、氨血氨C=ONH2NH2尿素尿素血中尿素血中尿素扩散入肠腔扩散入肠腔氨的吸收主要在结肠，氨的吸收主要在结肠，其受肠腔其受肠腔pH的影响，的影响，降低结肠的降低结肠的pH，可减，可减少肠道氨的吸收少肠道氨的吸收返回返回食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收体内合成体内合成（非必需（非必需氨基酸氨基酸 ）蛋白质（蛋白质（主主）合成合成酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖脱羧脱羧胺类胺类转变转变其它含氮化合物其它含氮化合物经肾排出经肾排出 (1g/d)三、氨基酸代谢概况三、氨基酸代谢概况氨氨基基酸酸代代谢谢库库氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 分解分解脱氨脱氨 -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）组织蛋白质组织蛋白质分

9、解分解3-4-2 3-4-2 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢1、氨基酸的脱氨基作用、氨基酸的脱氨基作用2、氨的代谢、氨的代谢三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢四、氨基酸、糖、脂肪之间的联系四、氨基酸、糖、脂肪之间的联系3-4-3返回返回一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用亚氨基酸亚氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2HCCOOHRNH -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHRO氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）（特点：有氨生成）氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢的主要途径的主要途径氨基酸氧化脱氨的主要酶：氨基酸氧化脱氨的主要酶：* L-氨

10、基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及（活性低，分布于肝及 肾脏，辅基为肾脏，辅基为FMN）* D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-氨基氨基 酸少，辅基为酸少，辅基为FAD）* L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATP、ADP等调节，等调节， 辅酶为辅酶为NAD+或或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆的反应可逆最最重重要要+ H2O_H2O+ NH3-酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOH

11、CHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH+CHCOOHR1NH2转氨酶转氨酶CHCOOHR2NH2+（二）转氨基作用（二）转氨基作用CCOOHR2OCCOOHR1O1、转氨酶、转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）（其辅酶为磷酸吡哆醛）丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶（）又称谷丙转氨酶（GPT） 临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高升高天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶）又称谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST升高升高ALT谷

12、氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸生理意义：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：2、转氨基作用特点：、转氨基作用特点：* 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆催化的反应可逆 调整体内非必氨基酸的比例调整体内非必氨基酸的比例*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸转氨酶转氨酶 -酮酸酮酸CCOOHRO（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用指转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合指转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作

13、用的联合 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOH氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHOH2+ NAD+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3+ NADH+H+特点：特点：有氨生成，反应过程可逆有氨生成，反应过程可逆骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环生理意义生理意义： *体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径 * 肝、肾等组织主要脱氨途径肝、肾等组织主要脱氨途径嘌呤核苷酸循环（嘌呤核苷酸循环（1） -酮酸酮酸C=ORCOOHCOCOOHCH2COOH草酰

14、乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸(CH2)2COOHC=OCOOH -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHCHNH2COOH谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHCOOHH2N天冬氨酸天冬氨酸ASTCHNH2RCOOH嘌呤核苷酸循环（嘌呤核苷酸循环（2）NNHNNOR- 5-PNNHNNNR-5-PCCOOHCH2HOOCHNNNNN H2R- 5 -PNH2HHOOCCH2CCOOHGTP腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶天冬氨酸天冬氨酸IMP腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸AMPH2ONH3延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸AST（一）（一）体内氨的来源体内氨的来源1、氨基酸脱氨：是氨的主要来

15、源、氨基酸脱氨：是氨的主要来源2、肠道吸收：、肠道吸收：3、肾产生、肾产生NH3易吸收；易吸收；NH4+易排出易排出体外。故临床上对高血氨体外。故临床上对高血氨的病人不能用碱性肥皂水的病人不能用碱性肥皂水灌肠。灌肠。肾远曲小管上皮细胞内，肾远曲小管上皮细胞内，谷氨酰胺水解脱氨。谷氨酰胺水解脱氨。二、二、氨的代谢氨的代谢（二）体内氨的转运（二）体内氨的转运 1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环肌肉蛋肌肉蛋白质白质谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素尿素NH3 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡

16、萄糖氨基酸氨基酸NH3肌肉肌肉血液血液肝肝|2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸CONH2(CH2)2CHNH2COOH谷氨酰胺谷氨酰胺NH3 + ATPADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶(脑、肌肉脑、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶谷氨酰酶(肝、肾肝、肾)尿素、铵盐等尿素、铵盐等临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨（三）体内氨的去路（三）体内氨的去路在肝内合成尿素在肝内合成尿素重新合成氨基酸重新合成氨基酸合成其它含氮化合物合成其它含氮化合物氨的主要去路氨的主要去路NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸

17、精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鸟氨酸鸟氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨精氨酸酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸线粒体线粒体胞液胞液尿素合成小结尿素合成小结主要器官：肝脏主要器官：肝脏 CO2 2NH3（其中（其中1分子来自于天冬氨酸分子来自于天冬氨酸*） 4ATP生理意义：生理意义：将有毒的氨转为无毒的尿素，是体将有毒的氨转为无毒的尿素，是体内氨的主要去路，也解氨毒的重要途径。内氨的主要去路，也解氨毒的重要途径。总反应方程

18、式：总反应方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi原料：合成原料：合成1分子尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O(四四) 高血氨症与氨中毒高血氨症与氨中毒* 血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.5460 mol/L*引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍*机制：机制： 脑中氨升高脑中氨升高消耗消耗 -酮戊二酸（转变为谷氨酸）酮戊二酸（转变为谷氨酸）使三羧酸循环减弱使三羧酸循环减弱ATP合成减少合成减少引起大脑功能引起大脑功能障碍障碍严重时昏迷。严重时昏迷。*降低血氨的措施降低血

19、氨的措施： 限制蛋白进食量限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物给于肠道抑菌药物 给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺返回返回三、三、 -酮酸的代谢酮酸的代谢*经三羧酸循环氧化供能经三羧酸循环氧化供能*由转氨基作用合成非必需氨基酸由转氨基作用合成非必需氨基酸*转变为糖类或脂类转变为糖类或脂类生糖氨基酸：生糖氨基酸：甘、丝、丙甘、丝、丙等多种氨基酸等多种氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色异亮、苯丙、酪、苏、色四、四、氨基酸、糖、脂肪之间的联系氨基酸、糖、脂肪之间的联系草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循

20、环三羧酸循环琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸苯丙、酪苯丙、酪蛋、苏、丝、蛋、苏、丝、缬缬、异亮异亮天冬天冬亮、色亮、色、异亮、异亮丙、甘、丙、甘、丝、半胱丝、半胱、苏、苏、色色糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油亮、赖亮、赖、苯丙、酪、色、苯丙、酪、色谷谷精、组、脯精、组、脯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮体酮体返回返回一、一、 氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢返回返回 CO2组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶功能：功能：*扩张血管、降低血压扩张血管、降低血压*刺激胃酸分泌

21、刺激胃酸分泌组胺组胺CH2CH2NH2NHNL-组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNH一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用（一）组胺（一）组胺（二）（二）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）功能：功能： *脑中的脑中的5-HT是一种抑制性神经递质是一种抑制性神经递质 * 外周组织的外周组织的5-HT有收缩血管的作用有收缩血管的作用 CO25-HT羟化、羟化、 脱羧酶脱羧酶5-HTCH2NH2CH2NHCOOHCHCH2NH2NH色氨酸色氨酸HO（三）（三） -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 CO2功能：功能：为一种抑制性神经递质，对为一种抑制性神经递质，对 中

22、枢神经系统有抑制作用。中枢神经系统有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH（四）牛磺酸（四）牛磺酸 磺酸丙氨磺酸丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶 CO2功能：功能：结合胆汁酸的重要组成成分结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH牛磺酸牛磺酸CHNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H（五）多胺（五）多胺*腐胺腐胺*精脒（亚精胺）精脒（亚精胺）*精胺精胺定义：定义：分子中含有分子中含有2个以上氨个以上氨 基的胺类物质基的胺类物质功能功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。调节

23、细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标辅助诊断及观察病情变化的指标二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢种类：种类： * 甲基（甲基（-CH3） * 亚甲基（亚甲基（-CH2- 甲烯基）甲烯基） * 次甲基（次甲基（=CH- 甲炔基）甲炔基） * 甲酰基（甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH）定义定义：氨基酸在分解过程中产生氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。的含一个碳原子的基团。（一）一碳单位的概念及特点（一）一碳单位的概念及特点特点：特点：不能游离存在，以四氢叶不能游离存在，以四氢叶

24、 酸为载体参与反应。酸为载体参与反应。（二）一碳单位的（二）一碳单位的载体载体（四氢叶酸（四氢叶酸,FH4） 叶酸叶酸 二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH（H+）二氢叶酸二氢叶酸NADP+二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH（H+）四氢叶酸四氢叶酸NADP+（三）一碳单位的生成与互变（三）一碳单位的生成与互变N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 H2O+甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4COOHCHNH2CH2OH丝氨酸丝氨酸+ CO2 + NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸基四氢叶酸NAD+NADH+H+HCOOH

25、+ FH4甲酸甲酸ATPADP +PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸+ FH4甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4 组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNHN5-CH=NH-FH4N5-亚氨基甲基亚氨基甲基四氢叶酸四氢叶酸谷氨酸谷氨酸+色氨酸色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酸甲酸一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变 N5，N10-CH2-FH4（N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸）基四氢叶酸）N5-CH3-FH4（N5-甲基四氢叶酸）甲基四氢叶酸）NAD+NADH+H+N5，N10=CH-FH4（N5N10-次甲基

26、四氢叶酸）次甲基四氢叶酸） NADP+NADPH（H+）N5-CH=NH-FH4（N5-亚氨基甲亚氨基甲 基四氢叶酸）基四氢叶酸）+ NH3NH3N10-CHOFH4（N10-甲酰四氢叶酸）甲酰四氢叶酸）H+H2O一碳单位的生理功用一碳单位的生理功用1、参与嘌呤、嘧啶核苷酸的合成与蛋氨酸的再生。、参与嘌呤、嘧啶核苷酸的合成与蛋氨酸的再生。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。* 一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。* 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响

27、一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。2、参与许多物质的甲基化过程。、参与许多物质的甲基化过程。腺苷转移酶腺苷转移酶 PPi +Pi(一一) 蛋氨酸与转甲基作用蛋氨酸与转甲基作用S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)AOCH2S+OHOHCH3CH2CH2CHNH2COOH三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOHAOOOHOH+ +ATPPPP图图 蛋氨酸循环蛋氨酸循环N5-CH3-FH4FH4N5-CH3-FH4转甲基酶转甲基酶蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOHATPPPi +PiH2O腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸HS(CH2)2C-NH2COOHHS-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸(SAH)AOCH2OHOHS(CH2)2C-NH2COOHHSAMAOCH2S+OHOHCH3CH2CH2CHNH2COOHRHR-CH3*N5-CH3-FH4转甲基酶转甲基酶：辅酶为维生素辅酶为维生素B12当维生素当维生素B12缺乏时缺乏时四氢叶酸再生障碍四氢叶酸再生障碍一碳一碳单位转运受阻单位转运受阻核酸合成障碍核酸合成障碍产生巨幼