硬皮病临床路径

1、硬皮病临床路径一、硬皮病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为硬皮病（ICD10 :M34. 9 02）（二）诊断依据、一）局灶性硬皮病1、硬斑病:较常见、最常发生于腹、背、颈、四肢、而、初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片, 经数周或数月后扩大，直径可达riOcm或更大，呈淡黄或彖牙色。表而干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度 紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐 萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及注表皮下,但仍可移动。皮损得数目与部位不一，多数患者只有一个或几 个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。2、

2、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸 呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于柠面上。额部带状駛 斑病大多单独出现,某些病例可合并颜而偏侧萎缩、带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉与 筋膜，最终砍化固左于下方得组织,常引起严重得畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限， 并发生肢体张弓状挛缩与爪状手。3、点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色得集 簇性或线状排列得斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周用有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软

3、 或有“羊皮纸”感觉、病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度 萎缩得色素沉着。二）系统性硬化症1 980年美国A RA分类标准：1o主要标准近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚,发紧与硬化、这类变化可累及整个肢 体，面部，颈及躯干（胸与腹部）。2、次要标准（1）手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。（2）指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。（3）双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状得线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观、 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。亚型:CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运

4、动障碍、硬指与毛细血管扩张5项中得3项及抗 着丝点抗体可确诊CREST综合征。1998年ACR关于SSC修订得分类标准：1、弥漫性硬皮病除而部、肢体远端与近端外，皮肤增厚还累及躯干。2。局限性硬皮病皮肤增厚限于肘（膝）得远端，但可累及面部与颈部、3. 无皮肤硬化得硬皮病临床无皮肤增厚表现。但有特征性得内脏表现与血管及血淸学异常。4、重叠综合征或MCTD上述3种情况中任一种与诊断明确得类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎与（或）皮肌炎同时 出现为重叠综合征。同时具有上述疾病得临床特征,但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTD,血淸中 常有髙滴度得抗U1RNP抗体。5。未分化结缔组织病雷诺

5、现象伴系统性硬化症得临床与（或）血淸学特点，但无系统性硬化症得皮肤增厚与内脏异常。（三）治疗方案得选择。硬皮病诊断及治疗指南（中华风湿病学,2011年）1»糖皮质激素。2、免疫抑制剂。3、改善微循环药物。4、保暖、避免吸烟。5、ACEI/ACR、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时得治疗。6、合并症得治疗。7、植物类抗风湿药等中医中药疗法、8、血液净化治疗、（四）标准住院日为3-21天、（五）进入路径标准、lo第一诊断必须符合I CD10*34、9 02硬皮病疾病编码。2、当患者同时具有其她疾病诊断，在住院期间得治疗不影响第一诊断得临床路径流程实施时，可以进入 路径。（六）入院第1

6、一3天。1、必需得检查项目：（1）lllL常规、尿常规、大便常规及隐血；（2）血液学检查:大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、 补体、血沉、CRP、抗“0”、凝血系列、感染性疾病筛査（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声；甲裳微循环检查。2。根据病情选择：(1) 皮肤活检病理检查；(2) 右心导管检査;(3) 肺功能检查；(4) 腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节X光片、骨密度检査;(6) 甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需得检查、(7) #代谢指标;(8)

7、合并症得相关检查；(七) 药物选择与使用时机、1。一般治疗(1 )糖皮质激素:总得来说对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病得炎症期有一泄疗效;在早期水 肿期、关节痛与肌痛亦有疗效、剂量为泼尼松3040m g / d ,连用34周,渐减至维持量1 0 15mg / d。(2) 免疫抑制剂：甲氨蝶吟可改善系统性硬化症相关得皮肤病变进展。环磷酰胺、环抱素A、硫卩坐瞟吟、 雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节与肾脏病变有一泄疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效 与减少糖皮质激素用量、2.对症治疗(1) 雷诺现象、指端溃疡:勿吸烟，手足避冷保暧。应用改善微循环、扩血管药物,如前列地尔、硝苯地

8、平、 阿司匹林，如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。手指坏疽可考虑交感神经 阻断术。胃肠道受累:质子泵阻滞剂;胃肠动力药；。(3) 硬皮病相关肺动脉高压:应用靶向药物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。(4) 硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，可应 用毗非尼酮抗纤维化、(5) 硬皮病肾危象:ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。用中大剂量糖皮质激素(>15mg/d强得松或者等效剂 虽得糖皮质激素)可能就是硬皮病肾危象得危险因素，因此，对于使用糖皮质激素得系统性硬化症患者，应严 密监测血压与肾功能、血液净化治疗也就

9、是硬皮病肾危象治疗中得重要组成部分。3。中医中药治疗；4。苴她系统累及得治疗。5。合并症得治疗。(八) 住院期间检查项目。1 o必须复査得检査项目：(1) 血常规、尿常规；(2) 肝肾功能、电解质、血糖等生化；(3) 血沉、CRP等炎症指标。2.根据患者病情选择复查项目等。（九）岀院标准。1。临床症状好转、2. 炎症指标下降、3. 糖皮质激素可改为口服。4、没有需要住院处理得并发症。（十）变异及原因分析。1。对常规治疗效果差，需延长住院时间。2。如发生呼吸衰竭或重度肺动脉髙压等严重合并症时，需延长住院时间，增加住院费用。（十一）疗效评估1、完全控制：临床症状消失，各项实验室检查指标恢复正常、2

10、、显效:临床症状好转,8 0 %得实验室检査指标恢复正常、3、有效:临床症状好转，实验室检查指标有所改善、4、无效:临床症状未有改善，实验室检查指标无明显变化、二、硬皮病临床路径表单适用对象:第一诊断为硬皮病（ICD-10 :N434O 9 0 2）患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:住院日期:年月_日岀院日期:年_月13标准住院日：3-21天时间|住院第-2天|住院期间主 要 诊 疗 工 作询问病史及体格检查完成病历书写完成初步得病情评估签署知情同意书请相关科室会诊上级医师査房评估辅助检查得结果病情评估,选择治疗药物观察药物不良反应主管医师书写病历签署知情同意书必要时相关科室会诊重 点 医

11、 嘱长期医嘱：风湿初疫科护理常规 一级/二级护理（根据病情）饮食（根据病情）糖皮质激素免疫抑制剂改善微循环药物、扩血管阿司匹林局部外用药物应用激素或环磷酰胺时酌情予防治卄质疏 松.护胃、止吐、保肝.水化等及英她对症 洛疗根据脏器受累情况予相应治疗口合并症治疗临时医嘱：血.尿、大便常规及隐血大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、 ANCA、抗血管炎谱、RF.免疫球蛋白、补体、 血沉、CRP、抗“OJ感染性疾病筛査、骨 代谢指标皮肤活检或甲襲微循环胸片或胸部CT、心电图、超心动声图、肺功 能、浅表淋巴结超声.腹部泌尿系生殖系超 尸寺根据病情选择其她检查，如卄密度检査等药物治疗（视情况）长期

12、医嘱：风湿免疫科护理常规 一级/二级护理（根据病情）饮食（根据病情）糖皮质激素免疫抑制剂改善微循环药物、扩血管阿司匹林局部外用药物应用激素或环磷酰胺时酌情予防 治供质疏松.护胃、止吐、保肝. 水化等及其她对症治疗据脏器受累情况予相应治疗合并症治疗临时医嘱:皮肤活检或甲裳微循环复查血常规、生化、血沉、CRP及 其她异常指标肺部感染时行痰培养检查右心导管检番根据病情选择相应检查主要 护理 工作进行疾病与女全宣教入院护理评估制订护理讣划根据医嘱完成辅助检查及治疗基本生活与心理护理监督患者用药观察患者病情变化病情 变异 记录无 有,原因：2、无 有,原因：12O护士 签名医师 签名时间岀院前13天|岀院日主 要 诊 疗 工 作确左出院日及岀院后治疗方案完成上级医师查房记录评估治疗效果根拯病情变化调整糖皮质激素剂量观察与处理治疗药物得不良反应观察患者症状与体征，确左可以出院完成病程记录、出院记录、诊断证明与 病历首页向患者及苴家属交待出院后注