完全性肺静脉异位连接的手术治疗(1).

1、完全性肺静脉异位连接的手术治疗 (1)作者：孔德平 查光彦 刘静魁 孙仕斌 姜德哲【关键词】 胸外科手术【摘要】 目的回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC的手术治疗。方 法 1988年1月2005年9月间共救治 TAPVC 87例，年龄 4个月14岁，平均(2.98 ± 3.6)岁，体重 428kg,平均(7.62 ±5.4)kg。全组心上型 51 例， 心内型28例，心下型1例，混合型7例。早期6例心上型TAPVC采用心脏上翻 方法；后 30例采用右房横切口，经房间隔左房后壁与汇总静脉吻合方法；近年 来15例采用经升主动脉和上腔静脉间，汇总静脉和左房顶部直接吻合的方法

2、。 结果 手术纠治 TAPVC 87例，手术死亡 6 例，死亡率 6.9%，其中心上型 3例， 心内型 1 例，心下型 1 例，混合型 1 例；远期死亡 1 例。结论 随着手术方法的 改进，TAPV(纠治的成功率不断提高。对心内型，必须将剪去组织的心内膜对 齐缝合，防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术，改为从左房顶部与汇 总静脉直接吻合方法，手术效果满意。TAPVC-经诊断必须手术治疗，防止肺血管阻塞性病变的发生。【关键词】 胸外科手术；肺静脉；体外循环；高血压，肺性Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection

3、KONG De-ping,ZHA Guang-yan,LIU Jing-kui,et al.Department of Cardiovascular Surgery,Mudanjiang Cardiovascular Hospital,Mudanjiang 157011,China【 Abstract 】 Objective To summarize and review the surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC) .Methods From January 1988 to Septembe

4、r 2005,87 patients were operated.The patients ages ranged from 4 months to 14 years,mean(2.98±3.6) years,and the weights were 428kg,mean (7.62±5.4) kg.51 patients belonged to the supracardiac type,28 intracardiac type,1 infracardiac type and 7 mixed type.6 cases of early periods TAPVC of t

5、he supracardiac type were repaired by lifting the heart;transverse incisions were made upon up to the right atrium and through the atrial septum to perform anastomosis between the left atrium and the common vein in 30 patients.Now we had repaired the anormaly from the superior anastomosis approach i

6、n 15 patients.Results 87 patients with TAPVC had been repaired.Six patients ( 3 supracardiac type,1 intracardiac type,1 infracardiac type and 1 mixed type ) died and the mortality rate was 6.9%.There was one late death.Conclusion The operative result for TAPVC may beimproved by early operation once

7、the diagnosis is confirmed.The superior anastomosis approach is suitable for the supracardiac type,and appropriate intimal approximation of the edge of the enlarged coronary sinus is important to prevent adhesions between the pericardial patch and the edge of coronary sinus in the intracardiac type.

8、【Key words 】 thoratic surgical procedures;pulmonary venous;extracorporeal circulation;hypertension,pulmonary完全性肺静脉异位连接(TAPVC为较少见的紫绀型先心病，约占先心病发 病率的 1.5%3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心 病。如不采取手术治疗， 75%患儿在 1 岁内死亡。近年来随着婴幼儿先心病手术 的开展，手术治愈率不断提高，远期效果较好 1， 2。我院 1988年 1月 2005年 9 月共救治 TAPVC 87例，现总结如下。1 资料与方法1.1 一般

9、资料 1988年1月2005年9月间共救治 TAPVC 87例，男 56例， 女 31 例；手术年龄 4 个月14岁，平均( 2.98 ±3.6 )岁， 1岁以下 49 例，占 全组的56.3%，其中6个月16例；体重428kg,平均(7.62 ±5.4) kg,体 重v 10kg 58例，占全组的66.7%。其中v 6kg 32例。绝大部分患儿术前有反 复肺炎史和慢性心功能不全。全组经多普勒超声检查确诊后直接手术 42 例；余 45 例经心导管和心血管 造影检查确诊。全组心上型 51 例，心内型 28 例，心下型 1 例，混合型 7 例。 主要伴发畸形包括：动脉导管未闭

10、11 例，肺动脉瓣狭窄 4例，室间隔缺损 2 例。 9例并发肺静脉回流梗阻。导管资料示：肺动脉重度高压 19例。1.2手术方法体外循环中度低温下行TAPVC手术纠治68例，体外循环转 流时间 63179min,平均(86.75 ± 35.26) min；主动脉阻断时间 29132min, 平均(53.12 ± 25.17) min。深低温停循环方法19例，转流时间60105min, 平均(45.16 ± 12.18) min,停循环时间 2561min,平均(30.35 ± 10.45) min。1.2.1心上型TAPVC早期6期采用心脏上翻方法，建立体

11、外循环后，主动 脉阻断,根部注入心脏停搏液,待心脏停搏,将心脏向大血管根部方向翻起, 暴露左房后壁和汇总静脉，分别切开左房后壁和汇总静脉做吻合，结扎垂直静 脉。另有 30 例心上型采用右房横切口，经房隔卵圆窝处剪开房间隔向左房侧延 伸，直至左心耳开口根部。然后切开汇总静脉，与左房后壁切口做吻合。采用 心包补片关闭房间隔缺损。最近 15例采用经升主动脉和上腔静脉间暴露左房方 法。游离升主动脉、上腔静脉和右肺动脉，将升主动脉向左侧牵拉，右肺动脉 向上牵拉。充分暴露汇总静脉和左房顶部，然后分别做切口，连续缝合吻合 口。1.2.2心内型TAPVC全部采用右房切口，切除冠状静脉窦隔，剪除残余卵 圆窝组织，用心包补片关闭扩大的房缺，并将冠状静脉窦开口隔入左房侧。123心下型TAPVC采用右房切口，切开房间隔，左房后壁切口与汇总静 脉吻合，垂直静脉近隔肌处缝扎。124混合型TAPVC混合型的手术取决于肺静脉回流的途径。临床上较多 见为左上肺静脉异常回流至左侧无名静脉，余 3 支汇入冠状静脉窦。将左上肺 静脉与左心耳吻合，余 3 支的处理与心内型相同。2 结果2.1 治疗结果 手术纠治 TAPVC 87例，手术死亡 6 例，死亡率 6.9%。其中 心上型 3 例，心内型 1 例，心