原发性软骨肉瘤

1、济南军区总医院 医学影像科原发性软骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。在原发性恶性骨肿瘤中,其发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。 国外统计原发性软骨肉瘤好发于扁骨,以骨盆多见;国内统计则以长骨(如股骨、胫骨) 多见。发病年龄一般较大,多在4060 岁,男女之比约为1. 8 1。主要症状为疼痛与肿胀,可触及包块,质地坚硬。肿块生长缓慢,病程可超过2年。Mark D , Murphey MD , Eric A ,et at . From the Archives of the AFIPimaging of

2、primary chondrosarcoma : radiologic2pathologic correlation.RadioGraphics , 2003 , 23 :1245原发性软骨肉瘤类型：普通髓腔型(conventional intramedullary chondrosarcoma) 透明细胞型(clear cell chondrosarcoma) 间充质型(mesenchymal chondrosarcoma)骨膜(皮质旁) 型(juxtacortical chondrosarcoma) 黏液型(myxoid chondrosarcoma) 去分化型(dedifferentia

3、ted chondrosarcoma)Aigner T. Towards a new understanding and classification of chondrogenic neoplasias of the skeleton : biochemistry and cell biology of chondrosarcoma and its variants. Virchows Arch , 2002 , 441 :219级级级级 级级去分化去分化病理表现病理表现普通髓腔型软骨肉瘤X线检查：(1) 骨的髓腔部分膨胀,可见骨皮质增厚和内缘呈扇形,常伴有不同形态的钙化,典型的为“环弧样”

4、钙化或“砂砾样”钙化； (2) 骨膜反应可有可无,晚期可表现为十分具有侵蚀性的骨膜反应； (3) 常伴有软组织肿块。Murphey MD , Flemming DJ , Boyea SR , et al . Enchondroma versuschondrosarcoma in the appendicular skeleton : differentiating features.RadioGraphics , 1998 , 18 :1213CT 检查： 适合显示软骨基质内的钙化和皮质的情况,其显示骨质破坏部位、范围、形态优于X线平片。软骨肉瘤常见CT表现为骨髓腔内分叶状肿块并伴有“环弧状”

5、或“砂砾样”钙化;若肿瘤侵犯骨髓,其CT值明显增高,与正常骨髓脂肪的低密度形成明显对比;CT 增强扫描可显示肿瘤周边及肿瘤内间隔轻度强化。Mayes GB , Wallace S , Bernardino ME. Computed tomography of chondrosarcoma. Comput Tomogr , 1981 , 5 :345MRI 检查：可以明确显示肿瘤对骨髓及软组织的侵犯范围,肿瘤与血管的关系,在区分正常与异常骨组织的界限方面优于CT,但仅从MRI 上判断软骨肉瘤的组织学类型和分级还比较困难。软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质,所含水分丰富,因此在T1WI 上表现为分叶状

6、低、等信号,在T2WI 上为高信号,其中钙化在T1WI 和T2WI 上为极低信号。静脉注射Gd-DTPA ,可显示病灶边缘扇形强化和肿瘤内间隔曲线样强化,前者反映了纤维血管束包绕透明软骨小叶,后者则反映了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式;不增强的区域是缺乏软骨细胞组成的部分,如囊性黏液样组织和坏死组织。Aoki J , Sone S , Fujioka F ,et al . MR of enchondroma and chondrosarcoma : rings and arcs of Gd2DTPA enhancement . Comput Assist Tomogr ,1991 , 15 :1

7、011透明细胞软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤是原发性软骨肉瘤的少见变异,恶性程度低,发病年龄一般在3050 岁,男性多见,好发于长骨的干骺端,以股骨近端最常见。 X 线表现为位于长骨干骺端的溶骨性破坏,内有分隔及囊变区,骨质轻度膨胀,但皮质多保持完整,肿瘤与正常骨质之间具有清楚锐利的分界,并有硬化边缘,有时骨内缘可呈波浪状。钙化、骨膜反应及软组织肿块较少见。 在CT 和MRI 上病灶内的出血、分隔及囊变显示更加清楚。虽然透明细胞软骨肉瘤的生长部位和硬化边缘类似于成软骨细胞瘤,但在MRI 上透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤不同,后者在T1WI、T2WI 上均表现为低信号,同时其发病年龄较小,病灶周边没有

8、水肿区。透明细胞软骨肉瘤在T1WI 上为等信号,T2WI 上为明显高信号,有时可见出血、分隔及液平现象,易误诊为动脉瘤样骨囊肿。Naumann S , Krallman PA , Unni K, et al . Translocation der (13 ; 21)(q10 ; q10) in skeletal and extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma.Mod Pathol , 2002 , 15 :572间充质型软骨肉瘤 间充质型软骨肉瘤少见,约占所有软骨肉瘤的1 %以下。发病年龄在1130 岁,好发于中轴骨,以上下颌骨、股骨多见,也可见于腓骨

9、、肋骨及脊柱。X 线表现： 边界不清的溶骨性或具有侵蚀性的虫蚀样破坏,可见轻微骨膜反应,中央部分可见“环弧样”钙化,肿块很大,中心多位于骨髓腔内,常向周边浸润,早期可见软组织肿块。发生在脊柱的间充质软骨肉瘤基本上是溶骨性破坏,延伸至附近软组织,可突入椎管内。软组织肿块内见斑点状或大片棉絮状钙化。 CT扫描可见侵蚀性的骨质破坏,伴有大的软组织肿块和斑点状钙化,病灶中央可见低密度坏死区;增强扫描可见病灶周边丰富血管结构,而病灶增强延迟。间充质软骨肉瘤MRI表现无特异性,软组织肿块在T1WI 上为中等信号,在T2WI上为高信号;并可显示骨质破坏;增强扫描肿瘤强化方式与CT强化类似,有时见周边迂曲的血

10、管影。Lloret sever A , Bjerkehagen B. Primary spinal chondrosarcoma : radiologic findings with pathologic correlation. Acta Radiol , 2006 , 47 :77骨膜(近皮质) 型软骨肉瘤 骨膜型软骨肉瘤比较少见,约占所有软骨肉瘤的4 % ,好发于长干骨,尤以股骨多见,好发年龄在3040 岁。 X线表现为皮质表面圆形或椭圆形分叶状软组织肿块,其中可有钙化,同时常见和骨干垂直的放射状骨针及三角形骨膜反应。CT 可以更加清楚地显示肿块的范围、钙化及骨膜反应的特征,没有钙化的部

11、分其密度低于肌肉的密度。软组织肿块MRI 上表现为T1WI 不均匀低信号,T2WI 为不均匀高信号。CT、MRI 增强扫描为周边强化和其内分隔样强化,而骨髓腔未见改变。Zenmyo M, Komiya S , Nakashima M, et al . Giant juxtacortical chondrosarcoma of the humerus. Orthopedics , 2000 , 23 :497黏液型软骨肉瘤 黏液型软骨肉瘤是从普通型软骨肉瘤中分出的一种原发性软骨肉瘤的亚型。Bourgouin 等1992 年作了阐述。从细胞遗传学上分析,是由于同源的染色体9 号位与22 号位发生换

12、位而导致的。文献报道近一半发生在股骨,好发年龄976 岁,平均49 岁。 X 线表现为侵蚀骨质破坏,可见软组织肿块。CT 能更清楚地显示其钙化,但不广泛。肿块含水量多,故在CT像上表现为低密度;黏液型软骨肉瘤较普通型软骨肉瘤更常见出血,在MRI 的T1WI、T2WI 上均表现为高信号, (肿块) 增强扫描肿块呈轻度强化。Gebhardt MC , Parekh SG, Rosenberg AE , et al . Extraskeletal myxoidchondrosarcoma of the knee. Skeletal Radiol , 1999 , 28 :354去分化型软骨肉瘤 去分

13、化型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的9 %10 % ,好发年龄5070 岁,部位与普通型软骨肉瘤相似。 X线常见表现为在原有软骨肉瘤的基础上又混有纤维肉瘤或骨肉瘤的改变。常伴有“环弧样”钙化和软组织肿块。若已转化为纤维肉瘤或骨肉瘤时,形成的软组织肿块无钙化,但可见瘤骨。CT 检查比X 线平片更能清晰显示恶性肿瘤的侵袭征象,特别是显示钙化形态和病灶范围。MRI 表现与普通髓腔型软骨肉瘤相似,增强扫描可见典型的周边和分隔样强化。Laurel A , Littrell MD , Doris E , et al . Radiographic , CT, and MRimaging features of de

14、differentiated chondrosarcomas : a retrospective review of 174 de novo cases. Radiographics , 2004 , 24 :1397小结各型软骨肉瘤,组织病理学表现主要有: (1) 肿瘤细胞形成的软骨基质,含水量高且周边有软骨钙化; (2) 呈分叶状生长; (3) 常伴病灶周边浸润,出现软组织肿块。影像学上的表现基本反映了病理学的特点: (1) 溶骨性改变,X 线、CT 表现为低密度,MRI 上,T1WI为低信号,T2WI 为高信号; (2) 出现“环2弧样”钙化; (3) 浸润性特征,骨内膜呈扇形增厚并常见软组织肿块,增强肿块为边缘强化或分隔样强化。软骨肉瘤(0101)冯珂, 男, 21 高分化软骨肉瘤软骨肉0101-2T1T1T2+SF软骨肉0101-3T1T2翟召英 女 43 右上臂酸痛3年软骨肉瘤(透明细胞)(0201)CT软骨肉瘤0201-2T1T2软骨肉瘤0201-3T1T2+SF软骨肉瘤(00601)(分化较高)钱建光男, 54软骨肉瘤O6O1