肾病综合征课件

1、肾病综合征肾肾 病病 综综 合合 征征肾病综合征病理生理病理生理 二、血浆蛋白减低二、血浆蛋白减低 30g/L 三、水肿三、水肿 四、高脂血症四、高脂血症 一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿 超过超过3.5g/d肾病综合征常见病因肾病综合征常见病因（Common causes of nephrotic syndrome） 分分 类类 儿儿 童童 青青 少少 年年 中中 老老 年年 原原 微小病变性肾病 系膜增生性肾炎 膜性肾病发发 系膜毛细血管性肾炎性性 局灶性节段性肾小球硬化 继继 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 发发 乙肝相关性肾炎 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变 性性 先天性肾病综

2、合征 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病肾病综合征v原发性肾病综合征的病理类型及临床特征原发性肾病综合征的病理类型及临床特征v一、微小病变型肾病一、微小病变型肾病v1、本病男性多于女性，好发于儿童（、本病男性多于女性，好发于儿童（85）；典型的临床表现为）；典型的临床表现为“三高一低三高一低” 。v2、约、约50%病例在发病数月内自发缓解；约病例在发病数月内自发缓解；约90%病例对糖皮质激素敏感；病例对糖皮质激素敏感；但本病复发率高。肾病综合征v二、系膜增生性肾小球肾炎（二、系膜增生性肾小球肾炎（分分IgA型与型与非非IgA型）型）v本病我国发病率高，多见于青少年。临床表现部本病我国发病率高，多见于

3、青少年。临床表现部分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。急性肾炎综合征。 IgA型几乎都有血尿。型几乎都有血尿。v表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。好，重者疗效差。肾病综合征v三、系膜毛细血管性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称膜增生性又称膜增生性肾小球肾炎肾小球肾炎v临床表现部分为急性肾炎综合征，部分隐匿起病，临床表现部分为急性肾炎综合征，部分隐匿起病，部分表现为肾病综合征

4、，几乎所有患者均有血尿。部分表现为肾病综合征，几乎所有患者均有血尿。v本病肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情持本病肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情持续进展，并伴有血清续进展，并伴有血清C3持续降低。持续降低。v本病治疗困难，对糖皮质激素及细胞毒药物治疗本病治疗困难，对糖皮质激素及细胞毒药物治疗疗效差，病情进展快。疗效差，病情进展快。肾病综合征v四、膜型肾病四、膜型肾病v本病男性多于女性，好发于中老年，本病男性多于女性，好发于中老年，v临床表现大部分为肾病综合征。临床表现大部分为肾病综合征。v本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉及下肢静脉本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉及下肢静脉血栓发生率高。

5、血栓发生率高。v本病缓慢进展，部分可自发缓解，早期膜型肾病本病缓慢进展，部分可自发缓解，早期膜型肾病患者治疗效果好，病理变化重者，疗效较差。患者治疗效果好，病理变化重者，疗效较差。 肾病综合征v五、局灶性节段性肾小球硬化五、局灶性节段性肾小球硬化v国内少见。国内少见。v本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理由本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理由微小病变型转化而来。微小病变型转化而来。v临床表现主要为肾病综合征，常伴有肾性糖尿、临床表现主要为肾病综合征，常伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。v本病治疗反应较差，大多数疗效不佳。本病

6、治疗反应较差，大多数疗效不佳。 肾病综合征并发症并发症v一、感染一、感染 是肾病综合征常见合并症。是肾病综合征常见合并症。v二、血栓、栓塞并发症二、血栓、栓塞并发症 是直接影响治疗和是直接影响治疗和预后的重要原因。预后的重要原因。v三、急性肾衰竭三、急性肾衰竭 因有效血容量不足、肾血因有效血容量不足、肾血流量下降诱发。流量下降诱发。v四、蛋白质及脂肪代谢紊乱四、蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征v肾病综合征（肾病综合征（nephrotic syndrome）诊断标准：）诊断标准：v（1）尿蛋白超过）尿蛋白超过3.5g/dv（2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于30g/Lv（3）水肿）水肿v（4）血脂

7、升高）血脂升高v其中前两项为诊断所必需。其中前两项为诊断所必需。肾病综合征v诊断包括三个方面诊断包括三个方面v1、确诊肾病综合征、确诊肾病综合征v2、确认病因：必须首先除外继发性和、确认病因：必须首先除外继发性和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，作出病理综合征；最好进行肾活检，作出病理诊断。诊断。v3、判定有无并发症、判定有无并发症肾病综合征v鉴别诊断（继发性肾病综合症）：鉴别诊断（继发性肾病综合症）：v1、过敏性紫癜肾炎、过敏性紫癜肾炎v2、系统性红斑狼疮肾炎、系统性红斑狼疮肾炎v3、糖尿病肾病、糖尿病肾病v4、肾淀粉样变性、肾淀粉样变性

8、v5、骨髓瘤性肾病、骨髓瘤性肾病Nephrotic syndrome/病例病例一：病例一： 某患者，25岁，近日腰痛，双下肢出现明显 凹陷性水肿，尿常规尿蛋白（+），红细胞 01个个/HP，血浆蛋白降低，白蛋白22g/L，胆固醇 正常，血肌酐12mol/L，应诊断什么病？如给予 强的松治疗4周后尿蛋白转阴，浮肿消退，今后正 确的用药方法应怎样？1/2肾病综合征v治疗治疗v一、一般治疗一、一般治疗v包括休息、优质蛋白饮食、低盐饮食包括休息、优质蛋白饮食、低盐饮食v二、对症治疗二、对症治疗v（一）利尿消肿（一）利尿消肿v1、噻嗪类利尿剂、噻嗪类利尿剂v2、潴钾利尿剂、潴钾利尿剂v3、袢利尿剂、袢利

9、尿剂 强利尿剂，防止低钠、强利尿剂，防止低钠、低钾、低氯血症。低钾、低氯血症。肾病综合征v4、渗透性利尿剂、渗透性利尿剂 通过提高血浆胶体渗透压利尿。通过提高血浆胶体渗透压利尿。v5、提高血浆胶体渗透压、提高血浆胶体渗透压 可给予血浆或血浆白蛋可给予血浆或血浆白蛋白。白。v6、其他、其他 对严重顽固性水肿者，可使用短期血液对严重顽固性水肿者，可使用短期血液超滤脱水超滤脱水.v（二）降低血压（二）降低血压v（三）治疗高凝状态、血栓和栓塞性并发（三）治疗高凝状态、血栓和栓塞性并发症症v（四）降血脂：降脂药物可选降胆固醇为（四）降血脂：降脂药物可选降胆固醇为主主 的的HMG-CoA还原酶抑制剂；或降

10、甘油还原酶抑制剂；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类。他汀类三酯为主的氯贝丁酯类。他汀类肾病综合征v三、糖皮质激素和细胞毒药物（主要抑制三、糖皮质激素和细胞毒药物（主要抑制免疫及炎症反应）免疫及炎症反应）v（一）糖皮质激素（一）糖皮质激素v使用原则和方案：使用原则和方案：v1、起始足量：常用药物为泼尼松、起始足量：常用药物为泼尼松1mg/（kg.d），），口服口服8周周，必要时可延长至，必要时可延长至12周。周。v2、缓慢减药：足量治疗后每、缓慢减药：足量治疗后每1-2周减原用周减原用量的量的10%，当减至，当减至20mg/d左右时症状易反左右时症状易反复，应更加缓慢减量。复，应更加缓慢减量。肾病综

11、合征v3、长期维持：最后以最小有效剂量、长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年至一年作为维持量，再服半年至一年或更长。或更长。v 根据患者对糖皮质激素的治疗反应，将根据患者对糖皮质激素的治疗反应，将其分为其分为“激素敏感型激素敏感型”、“激素依赖型激素依赖型”和和“激素抵抗型激素抵抗型”v 长期应用激素的患者易出现感染、药物长期应用激素的患者易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性坏死，应注意检测，可能发生股骨头无菌性坏死，应注意检测，及时处理。及时处理。肾病综合征v（二）细胞毒药物（二）细胞毒药物

12、这类药物可用于这类药物可用于“激素依赖激素依赖型型”和和“激素抵抗型激素抵抗型”患者，协同激素治疗。患者，协同激素治疗。v1、环磷酰胺：、环磷酰胺： 是国内外最常用的细胞毒药物，是国内外最常用的细胞毒药物，常用冲击疗法，累积量达常用冲击疗法，累积量达6-8g后停药，注意其毒后停药，注意其毒副作用。副作用。v2、苯丁酸氮芥：、苯丁酸氮芥： 毒性较小，疗效较差。毒性较小，疗效较差。v3、环孢素环孢素 ：可用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治：可用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。性肾病综合征。v四、中医药治疗四、中医药治疗 单纯中医、中药治疗肾病综合征疗效单纯中医、中药治疗肾病综合征疗效

13、出现较慢，一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。出现较慢，一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。肾病综合征v五、并发症防治五、并发症防治v（一）感染（一）感染 通常在激素治疗时无需应通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染；一旦发现感染，用抗生素预防感染；一旦发现感染，及时选用对致病菌敏感、强效且无肾及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者尽快去除。灶者尽快去除。v（二）血栓及栓塞并发症（二）血栓及栓塞并发症 一般认为，当血一般认为，当血浆白蛋白浓度低于浆白蛋白浓度低于20g/L时，提示存在高凝时，提示存在高凝状态，既应开始预防性抗凝治疗。

14、对已发状态，既应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓者，应尽早给予溶栓治疗。生血栓者，应尽早给予溶栓治疗。肾病综合征v（三）急性肾衰竭（三）急性肾衰竭v 可采取以下措施：袢利尿剂、血液透可采取以下措施：袢利尿剂、血液透析、原发病治疗及碱化尿液。析、原发病治疗及碱化尿液。v（四）蛋白尿（四）蛋白尿v ACEI抑制剂及受体拮抗剂等可减少抑制剂及受体拮抗剂等可减少蛋白尿；蛋白尿；v预后预后肾病综合征思考题思考题肾病综合征v男，男，48岁，因肾病综合症入院，肾活岁，因肾病综合症入院，肾活检报告为膜性肾病。其病理描述中应检报告为膜性肾病。其病理描述中应有：有：vA弥漫性系膜基质增多弥漫性系膜基质增多 B弥漫

15、性弥漫性肾系膜细胞增生肾系膜细胞增生vC毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，基膜有基膜有“钉突样钉突样”反应反应vD毛细血管襻内皮下免疫复合物形成毛细血管襻内皮下免疫复合物形成vE毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，有有“驼峰状驼峰状”电子致密物沉积电子致密物沉积肾病综合征v下列哪一项是肾病综合征的主要临床下列哪一项是肾病综合征的主要临床表现表现 A尿蛋白多于尿蛋白多于35gd，血浆，血浆的蛋白低于的蛋白低于30gL B尿蛋白多于尿蛋白多于35gd，血脂，血脂升高，高血压升高，高血压 C尿蛋白多于尿蛋白多于35g/d，血浆白，血浆白蛋白低

16、于蛋白低于30gL，血尿，血尿 D尿蛋白多于尿蛋白多于35gd，水肿，水肿与血脂升高与血脂升高 E血浆的蛋白低于血浆的蛋白低于30gL，血，血脂升高和高血压脂升高和高血压 肾病综合征v在原发性肾病综合征中，关于微小病在原发性肾病综合征中，关于微小病变病的特点，叙述不正确的是变病的特点，叙述不正确的是A光镜下肾小球基本正常，可见光镜下肾小球基本正常，可见近曲小管上皮严重脂肪变性近曲小管上皮严重脂肪变性B免疫荧光检查阴性免疫荧光检查阴性C电镜下于系膜区及皮下可见电电镜下于系膜区及皮下可见电子致密物子致密物D镜下血尿发生率低，不出现肉镜下血尿发生率低，不出现肉眼肉尿眼肉尿E对激素治疗敏感，并可自发缓

17、对激素治疗敏感，并可自发缓解，但却易复发解，但却易复发肾病综合征肾病综合征 原发性肾病综合征的病理类型及临床特征原发性肾病综合征的病理类型及临床特征 一、微小病变型肾病一、微小病变型肾病 1、光镜下肾小球基本正常、光镜下肾小球基本正常 2、免疫病理检查阴性、免疫病理检查阴性 3、电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞融、电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞融合，为本病的特征性改变和主要诊断依据。合，为本病的特征性改变和主要诊断依据。 4、本病男性多于女性，好发于儿童；典型、本病男性多于女性，好发于儿童；典型的临床表现为肾病综合征。的临床表现为肾病综合征。 5、约、约50%病例在发病数月内自发缓解；约病例

18、在发病数月内自发缓解；约90%病例对糖皮质激素敏感；病例对糖皮质激素敏感；但本病复发率高。肾病综合征 二、系膜增生性肾小球肾炎二、系膜增生性肾小球肾炎 1、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度分为轻、中、重度。依其增生程度分为轻、中、重度。 2、免疫病理检查可将本组疾病分为、免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病肾病及非及非IgA系系膜增生性肾小球肾炎；前者以膜增生性肾小球肾炎；前者以IgA（我国）沉积为主，（我国）沉积为主，后者以后者以IgG或或IgM沉积为主，均常伴沉积为主，均常伴C3沉积。沉积。 3、电镜下可在系膜区及内皮

19、下见电子致密物。、电镜下可在系膜区及内皮下见电子致密物。 4、本病我国发病率高，临床表现部分为肾病综合征，、本病我国发病率高，临床表现部分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。 5、表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物、表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。疗效差。肾病综合征 四、膜型肾病四、膜型肾病 1、光镜下可见肾小球弥漫性病变，肾小球基底膜上皮、光镜下可见肾小球弥漫性病变，肾小球基底膜上皮侧钉突形成，是其典型改变。侧钉突形成，是其典型改变。 2、免疫病理显示、免疫病理显示IgG和和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血呈细颗粒状在肾小球毛细血