儿童原发性免疫缺陷病伴结核杆菌感染的临床与胸部影像学表现分析

1、儿童原发性免疫缺陷病伴结核杆菌感染的临床与胸部影像学表现分析目的:探讨儿童原发性免疫缺陷病(PrimaryImmunodeficiencyDisease,PID)伴结核分枝杆菌(MycobacteriumTuberculosis,Mtb)感染患儿的临床与胸部影像学表现特点,为临床早期诊断、治疗、随访及预后判断提供影像学依据。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年1月2017年5月住院期间诊断为Mtb感染的患儿50例,根据2015年国际免疫学会联盟(IUIS)分类标准经基因诊断为原发性免疫缺陷病的患儿25例作为一组,免疫正常的结核病患儿25例作为一组，比较分析各组的临床及胸部CT表现

2、特点。结果:1.PID伴Mtb感染组：男性23例，女性2例，年龄22天13岁，中位数年龄1.75岁;其中慢性肉芽肿病(ChronicGranulomatousDisease,CGD)14例,严重联合免疫缺陷病(SevereCombinedImmunodeficiencyDisease,SCID)6例,高IgE综合征(Hyper-IgEsyndromes,HIES)1例,先天性中性粒细胞减少症(CongenitalNeutropenia,CN)3例,X连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedAgammaglobulinemia,XLA)1例。免疫正常组:男17例,女8例,年龄3月至9岁,中位数年龄

3、1.17岁。2.PID伴Mtb感染组中有卡介苗接种史18例，结核病接触史6例，伴卡介苗病13例,其中CGD7例、SCID5例、CN1例;伴结核病12例,其中CGD7例、SCID1例、CN2例、HIES1例、XLA1例。免疫正常组中有卡介苗接种史21例，结核病接触史14例。两组患儿多有反复发热、咳嗽等呼吸系统症状,可伴卡介苗接种处结痂延迟或化脓,浅表淋巴结或肝脾肿大;SCID者死亡率极高。3.PID伴Mtb感染组肺内病变多肺叶性分布(累及3个及以上肺叶)者22例(22/25,88.0%),不局限于单一肺叶;而免疫正常组肺内结核病灶可1叶、2叶或3叶及以上分布,分别7例(28.0%)、7例(28.

4、0%)、11例(44.0%)。PID伴Mtb感染组肺内病变分布在3叶及以上者多于免疫正常结核病组,差异有统计学意义(P<；0.01)o4.PID伴Mtb感染组胸部CT表现:(1)肺实质病变：斑片状影20例(80.0%),其中肺实变15例(60.0%);结节状影7例(28.0%),以孤立或散发性分布,无粟粒性结节影;空洞2例(8.0%);肺内钙化1例(4.0%)。(2) 肺间质性改变:网格状影12例(48.0%),其中双肺下叶分布9例(9/12,75.0%),纤维化或纤维化趋势3例(3/12,25.0%),磨玻璃影14例(56.0%)。(3) 胸内淋巴结异常13例(52.0%),为纵隔和(或

5、)肺门淋巴结改变,其中肿大、钙化、坏死分别5例(20.0%)、4例(16.0%)、3例(12.0%);腋窝淋巴结改变12例(48.0%)。(4) 胸膜病变7例(28.0%);支气管扩张3例(12.0%)。免疫正常结核病组胸部CT表现:(1)肺实质病变：斑片状影18例(72.0%),其中肺实变16例(64.0%);结节状影8例(32.0%),粟粒性结节影6例(24.0%);空洞9例(36.0%);肺内钙化7例(28.0%)。(5) 肺间质性改变:网格状影5例(20.0%),纤维化0例(0%);磨玻璃影4例(16.0%)。(3)胸内淋巴结异常18例(72.0%),其中肿大、钙化、坏死分别14例(5

6、6.0%)、12例(48.0%)、11例(44.0%);腋窝淋巴结改变仅2例(8.0%)。(4)胸膜病变5例(20.0%);支气管扩张2例(8.0%)。两组比较,PID伴Mtb感染组(A组)磨玻璃影、网格状影及腋窝淋巴结改变多于免疫正常结核病组(B组)(P<0.05或P<0.01);粟粒结节影、空洞、肺内钙化及胸内淋巴结肿大/钙化/坏死A组少于B组(P<0.05或P<0.01);而斑片状影、肺实变、结节状影、支气管扩张与胸膜病变在两组中无统计学差异(P>0.05)。5.不同类型PID伴Mtb感染的胸部CT表现:(1)CGD(14例)中斑片状影10例、实变影8例、结

7、节状影6例、磨玻璃影6例、网格状影7例;而胸内淋巴结改变10例,其中肿大、钙化、坏死分别3例、3例、1例;腋窝淋巴结改变9例;空洞、钙化、支气管扩张各1例;(2)SCID(6例)中斑片状影、实变影、磨玻璃影及网格状影分别6例、3例、6例、3例,却无肺内结节、坏死性空洞、钙化、支气管扩张及淋巴结等改变;(3)其他类型PID(5例):少数亦可出现肺实质、间质、淋巴结及胸腹的改变。结论:1.PID伴Mtb感染包括伴卡介苗病和伴结核病，卡介苗病均发生于PID,临床表现缺乏特异性，实验室检查阳性率低，容易被忽视，需加强PID的筛查,避免接种卡介苗。2.PID伴Mtb感染较免疫正常的结核病患儿肺内病变分布范围更广泛,多累及3个及以上肺叶。3.PID伴Mtb感染胸部CT表现复杂、多样、不典型，以斑片状影、网格状影、磨玻璃影、腋窝淋巴结改变较多见,而典型的结核