2019年肝豆状核变性运动疗法

1、针对性治疗：扭转痉挛：全身性肌张力障碍 是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、 躯干甚至是全身的 剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。 其扭转动作往往十分 缓慢，间歇重复出现。正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡， 或者伴有 足内翻，足底不能完全着地。平躺时身 体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之

2、某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。运动疗法的原则：(1)抑制不正常的运动模式，学会正常的运动模式：患者经常讲不正确的运 动模式误认为是正确的，因此在训练中应通过大量反复简单的正常动作来让他学 会正常的运动方式。(2)充分利用视听反馈：患者自身具有良好的利用视听反馈 来帮助运动的能力，因此在运动治疗时应给予充分的利用。(3)让患者积极主动 地参与治疗：只有患者全神贯注，才能重新学会正常的模式，因此在治疗中应善 于调动患者的积极性。(4)避免劳累：患者易发生劳累，而且一旦发生很难以消 失。(5)避免抗阻运动：其易引起肌紧张，患者不但消失慢，而且会引起不愉快 的感觉。

3、运动疗法的方法：(1)垫上体重转移训练(2)在垫上用臀“行走” (3)平衡训练(4)关节运动范 围的训协调性训练(6)面肌活动(7)步行训练(二)松弛训练：(1)头颈及上肢的旋转运动(2)胸部与骨盆的旋转运动康复重点内容康复一：面部动作锻炼由于面部肌肉僵硬，导致面部表情呆板，因此做一些面部动作的锻炼是必要 的。如皱眉动作、鼓腮锻炼、露齿和吹哨动作。并经常让面部表现出微笑、大笑、 露齿而笑、撅嘴、吹口哨、鼓腮等动作。康复二：手部的锻炼病人的手部关节众多， 容易受肌肉僵直的影响。 针对这种情况， 患者应该经 常伸直掌指关节，展平手掌，可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬压， 防止掌指关节畸形

4、。 还可以反复练习手指分开和合并的动作。 为防止手指关节的 畸形，可反复练习握拳和伸指的动作。康复三：躯干的锻炼 应经常进行侧弯、转体运动。并注意腹肌锻炼及腰背肌的锻炼。康复四：上肢及肩部的锻炼 两肩尽量向耳朵方向耸起， 然后尽量使两肩下垂。 伸直手臂， 高举过头并向 后保持 10秒钟。双手向下在背后扣住，往后拉 5 秒钟。反复多次。手臂置于头 顶上，肘关节弯曲，用双手分别抓住对侧的肘部，身体轮换向两侧弯曲。 康复五：使用肋木使用肋木做搞抬腿练习，使用肋木做脚尖和脚后跟的站立吞咽功能治疗：1. 德国 vocstram 治疗仪治疗。2. 克制流涎，口唇张力训练： （1）用冰棒拍打四周（ 2）咂唇

5、（ 3）咀嚼肌训练 咬棉签（ 4）夸张的吮吸动作（ 5）闭唇鼓腮（ 6）发音 au-i （7）舌头灵活度 训练3. 冷刺激咽腭弓前部是治疗吞咽困难最传统的间接方法，它通过冷刺激提高相 应区域的敏感性，改善吞咽过程中必须的神经肌肉活动，从而使吞咽反射更 加强烈。另外还有许多方法，如声门上吞咽，也叫自主气道保护法，要求患 者在吞咽前和吞咽过程中自主屏住呼吸，然后关闭真声带；Mendelsohn 法，是吞咽时自主延长并加强喉上举和前置运动来增强环咽肌打开程度的方法； 还有屏气发声运动、后内收训练（声带闭合训练）以及各种吞咽功能训练， 如舌肌训练、咽收缩练习和喉上提训练等。言语康复：言障碍的训练：患者

6、常常因为语言障碍而变得越来越不愿意讲话，而越不讲话，又会导 致语言功能更加退化。 和家人长期的没有语言交流， 加上患者的表情缺乏， 常常造成患者和 亲属情感上的交流障碍和隔阂。因此，患者必须经常进行语言的功能训练。唇和上下颌的锻炼缓慢地反复做张嘴闭嘴动作 ;上下唇用力紧闭数秒钟，再松弛 ; 反复做上下唇撅起，如接吻状，再松弛；尽快地反复做张嘴闭嘴动作，重复数次；尽快说“吗-吗-吗”，休息后在重复。舌运动的锻炼保持舌的灵活是讲话的重要条件， 所以要坚持练习以下动作 - 舌头重复地伸出和缩回 ； 舌头在两嘴间尽快地左右移动 ； 围绕口唇环行尽快地运动舌尖 ； 尽快准确地说出“拉 -拉- 拉”、“卡

7、 -卡-卡”、“卡 -拉-卡” ，重复数次。唱歌练习唱歌是一个很好的方法。 您可以选自己喜欢的歌曲来练习。 有的患者告诉我， 换病之后， 说话变得不利索，可唱歌却不受影响。坚持练习唱歌之后，说话也明显改善。更重要的是唱 歌可以锻炼肺合量，有利于改善说话底气不足的感觉，还能预防肺炎的发生。朗读锻炼缓慢而大声地朗读一段报纸或优美的散文。最好是朗读诗歌，唐诗、宋词或者现代诗 歌，可以根据自己的喜好来选。 诗歌有抑扬顿挫的韵律， 读起来朗朗上口， 既可以治疗语言 障碍，又可以培养情操，好的诗歌还可以激发您的斗志，是一个很好的方法。康复注意事项1. 运动徐缓对于这类患者应尽量避免卧位， 训练自我能保持的

8、姿势 （ 坐位和站位 ） ，借助外力 的帮助完成重心转移和行走训练， 如依靠支撑站立， 治疗师牵拉患者上肢作步行训练， 诱发 迈步反射和平衡反射。2. 姿势问题训练中重要的原则是具体情况具体分析， 如纠正错误姿势本是物理疗法的重要内 容，但对患者，不能强求其直腰走路（如强行直腰反倒破坏了平衡 ） ，用接近自然体态和轻 松姿势去行走却是很安全的。3. 改善颈和躯干部活动度的训练改善颈部和躯干部活动度的训练， 主要作前屈后伸左右转动 的回旋运动， 肌肉放松能促进重心转移， 并几乎对所有动作完成都有影响， 缓慢节奏的被动 运动，不仅使病人放松，而且还能扩大 ROME围，不仅扩大了可运动的种类，还能延

9、长运动 持续时间，并为许多 ADL动作打下基础。4. 重心转移训练这是一种提高动作稳定性的训练， 从立位前后左右倾斜到开始训练各类实用ADL动作，都离不开重心转移动作， 但如果急于求成采用拉或拖拽方式，就会破坏身体平衡，不能完成重心转移 . 在平行杠内作重心转移训练时，一些有恐惧心理的患者马上双手抓住杠 木，使训练进行不下去， 在这种情况下， 先让患者在垫上作跪位平衡训练或练习坐位撇腿平 衡训练。5. 坐位到立位的转移训练这是进行步行前重要的练习准备，患者应选择舒适的椅子， 开始时可用双臂支撑在桌子上，以后逐步加入身体重心转移动作。6. 平衡机能训练站立训练时应促进完成迈步反射， 应以在平行杠内训练为主， 先让患者紧贴 平行杠站立，完成重心转移后行走。7. 节律提示对于有惊慌步态的患者，使用固定节律的节拍器不大合适，PT 医生应用拍手给予节律提示，随时变化，帮助患者调节动作节律。8. 接近目标后坐下动作包括暂时行进停止， 转换方向， 调整姿势， 这是难度较大的实用性步行训练之一，患者双腿未接近目标前不要伸出手来，按着口令“1、 2”的节律，一边迈步，一边转向，双腿接近木椅后，伸出双手抓住背靠，中间可插入一个深呼吸动作。高抬腿练习以上谈的问题都是说起来容易， 作起来难， 但最终都要把这些训练动作扩大到ADL中去，并结合病人