结缔组织病及风湿性疾病

1、结缔组织病和风湿性疾病风湿性疾病总论一、单项选择题1风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是： A减轻和缓解症状B防止反复发作C 心理 安 慰D康复E防止并发症2风湿性关节炎的发病年龄是：A婴幼儿B儿童C青少年D中年E老年3风湿性关节炎的特点为：A指间小关节疼痛B四肢大关节固定性肿痛C四肢大关节游走性肿痛D易出现关节畸型ERF（+）4弥漫性结缔组织病不包括：A骨性关节炎B系统性红斑狼疮C干躁综合征D类风湿关节炎E多发性肌炎5抗核抗体谱不包括：A抗双链 DNA抗 体B抗单链 DNA抗 体C抗磷脂抗体D 抗 SM抗体E抗 RNP 抗体6下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A类风湿性

2、关节炎B强直性脊柱炎C骨关节病D增生性关节炎E大骨节病7 NSAI Ds 中，对肾脏影响较小的是：A布洛分B消炎痛C奇诺力D炎痛喜康E阿西美辛8HLA- B27抗体常出现在：A类风湿性关节炎B强直性脊柱炎C骨关节病D硬皮病ESLE9抗角蛋白抗体谱不包括A抗核周因子B抗角蛋白抗体C类风湿因子D抗 CCP 抗体EAFA10p-ANCA阳性最常见于下列哪种疾病？ASLEB Wegener 肉芽 肿C显微镜下多血管炎D类风湿性关节炎E干躁综合征11血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病： A类风湿关节炎B皮肌炎C系统性硬化病DSLEE干躁综合征12在 50 岁以上的老年患者中，发病率最高的是 ：A

3、痛风性关节炎B骨性关节炎C强直性脊柱炎D类风湿性关节炎E干躁综合征13最常引起关节畸形的风湿性疾病是：ASLEB骨性关节炎C强直性脊柱炎D类风湿性关节炎E痛风性关节炎14弥漫性结缔组织病属自身免疫病，引起自身免疫的原因不包括：A病原体B性别C遗传基础D超抗原E衰老15弥漫性结缔组织病的特点不包括：A慢性病程B均可出现肌肉关节病变C病变可累及多个系统D同一疾病，临床谱和预后一致E对糖皮质激素的治疗有一定反应16原发性干燥综合征患者体内不会出现下列哪种抗体：A抗 SSA 抗体B抗 SSB 抗体C抗心脂抗体D ANCAE抗 CCP 抗体二、多项选择题1脊柱关节病包括A强直性脊柱炎B炎症性肠病关节炎C

4、痛风性关节炎D反应性关节炎E骨性关节炎2属于弥漫性结缔组织病的有：A系统性红斑狼疮B类风湿关节炎C系统性硬化症D强直性脊柱炎E皮肌炎三、名词解释1风湿性疾病2结缔组织病四、填空题1风湿一词是指、 、 、 出现的慢性疼 痛。2弥漫性结缔组 织病包括、 、 、 等。3风湿病的病理 改变有反应及 病变。五、问答题 1简述 SLE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现 。 2简述的治疗措施和主要治疗药物分类。参考答案：一、单项选择题1. E 2. C3. C4. A5. C6. B 7. E 8. B 9. C 10. C 11. D 12. B13. C 14. E15. D16. E二、多

5、项选择题1 ABCDE2ABCE三、名词解释1风湿性疾病：风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种 病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。2结缔组织病：是风湿性疾病中的大类，它除有风湿病的慢性病程，肌肉关节病变外，尚有以下特点：属 自身免疫病；以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；病变累及多个系统，包括肌肉、骨髂系统；同一 疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大；对糖皮质激素的治疗有一定反应。四、填空题1关节、关节周围软组织、肌肉、骨。2系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎。3炎症性，非炎症性。五、问答题1简述 S

6、LE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现 。答：（1） SLE：面部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫 血血小板减少 ，多浆膜炎；（2）PSS：眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒高球蛋白血症；（3）皮肌炎：上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈 v形充血，肌无力；（4）系统性硬化病：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性。 2简述的治疗措施和主要治疗药物分类。答：各个风湿病一旦诊断明确应早期开始相应治疗。治疗措施包括教育、物理治疗，矫形、锻炼、药物、手术 等。 药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激 素、改变病情抗 风湿药。另有 些辅助治疗可用于某些病况。 类风湿性关节炎一、单

7、项选择题1在类风湿性关节炎中最先受累的关节组织是A骨组织B软骨组织C滑膜组织D韧带E血管翳2类风湿性关节炎的表现哪一条不正确A可有骨质破坏B骶髂关节被累及C好发于手、腕、足的小关节D好发于末端指间关节E多关节受累3哪项不是类风湿性关节炎的常见关节表现A晨僵B关节肿胀C关节痛及压痛D游走性关节红、肿、热、痛E关节畸形 4对类风湿性关节炎诊断具有较大特异性的是A类风湿因子BC反应蛋白C血沉D CCP抗体EANA5类风湿性关节炎诊断要点哪项是不适当的A好发于中年女性B对称性、周围性、慢性炎性关节病变CCCP阳性有参考价值，但不是特异性诊断指标DRF阳性有参考价值，但不特异性诊断指标EX线是是诊断类风

8、湿性关节炎的主要依据，也是判断病情是否控制的金标准 6治疗类风湿性关节炎改变病情抗风湿药首选A柳氮磺胺吡啶B环磷酰胺C甲氨喋呤D羟氯喹E来氟米特7如出现对称性指掌关节病变、晨僵症状，首先考虑是 A慢性活动性肝炎关节炎B类风湿性关节炎C结节性多动脉炎D系统性红斑狼疮E风湿性关节炎8改变病情抗风湿药治疗类风湿性关节炎哪一项是错误的 A只要有用药指征就宜早用B均需长期用药C联合用药D个体化用药E起效快，但停药后作用消失慢9能够防止和延缓类风湿性关节炎骨结构破坏的药物是 A糖皮质激素B抗疟药C改变病情抗风湿药D非甾体抗炎药E以上都不是10糖皮质激素治疗类风湿性关节炎哪一项是不适当的 A能短期使用尽量不

9、长期使用B一般不应用地塞米松C非甾体抗炎药不能控制症状或急性发作者可小剂量使用 D节外症状显著时可中等剂量使用 E反应药物起效前不要应用11类风湿性关节炎发病机理与 HLA的关联是ADR2BDR4CDR3DDR5EDR112类风湿性关节炎少见的关节受累表现是A尺侧偏斜B屈曲畸形C天鹅颈样畸形D杵状指E梭形肿大13类风湿性结节的描述哪一项是错误的A是类风湿性关节炎特异的皮肤改变B只见于类风湿性关节炎病人C多位于关节隆突部及受压部位的皮下D对称性分布E表明类风湿性关节炎的活动14类风 湿性关节炎与其它 CTD疾病的鉴别比较可靠的方 法是A病因学方法B免疫学方法特异性抗体检测C病理学方法D临床症状特

10、点E体检及肌电图15治疗类风湿性关节炎下列哪种药物副作用多，现已少用A金制剂B青霉胺C雷公藤D免疫抑制剂E氯喹16中青年女性，初发掌指、腕近端指间关节痛，并有晨僵，类风湿因子阳性，可能诊断A风湿性关节炎B骨关节炎C痛风D强直性脊柱炎E类风湿性关节炎二、多项选择题1类风湿因子与类风湿性关节炎的关系是A与活动性、严重性成正比B对诊断仅有参考价值C其它结缔组织病、心内膜炎、肿瘤、结核可出现阳性D在类风湿性关节炎均出现阳性E以上都不是2非甾体抗炎药治疗类风湿性关节炎应用原则是A一旦确诊类风湿性关节炎应及早使用B一般不同时使用两种或两种以上的非甾体抗炎药C尽量个体化用药。试用 23周无效可改用另一种非甾

11、体抗炎药D最好选用抑制 COX-2 非甾体抗炎药E以上都不是3类风湿性关节炎病理改变A骨质破坏B血管炎C骨囊性变D滑膜炎E以上都不是4类风湿性关节炎累及肾损害最常见的原因可能是A抗风湿化引起肾损伤B循环免疫复合物沉积于肾小球C并发肾淀粉样变性D原位免疫复合物形成并导致肾炎E以上都不是三、名词解释1晨僵2类风湿因子四、填空题1类风湿性关节 炎的药物治疗主要包括、 、 。2类风湿性关节 炎多见于性，好发于 岁。3类风湿性关节 炎其特异性症状为。4类风湿性关节炎的基本病理改变是，自身 抗体是。五、问答题1类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？2类风湿性关节炎的诊断标准是什么？参考答案：一、单项选择题13

12、. B1.C 2.D 3.D 4.D 5.C 6.C 7.B 8.E 9.C 10.E 11. B 12.D14. C 15. E 16. A二、多项选择题1. ABC2. ABCD 3. BD 4. AC三、名词解释1晨僵：病变的关节在静止不动后出现较长时间的僵硬（1 小时以上）如胶粘着样的感觉。2类风湿因子：是一种以变性免疫球蛋白为抗原的自身抗体。四、填空题1非甾体抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素。2 女，35 50。3对称性多个周围性关节的慢性炎症病变。4滑膜炎，类风湿因子。五、问答题1类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？ 答：类风湿结节；类风湿血管炎；肺间质病变；胸膜炎；心包炎等。

13、2类风湿性关节炎的诊断标准是什么？答：晨僵至少每天 1小时（持续6周以上）；3个或 3个以上关节肿（持续6周以上）；腕、掌指关节 肿（持续 6周以上）；对称性关节肿持续6周以上；皮下结节；手的 X线片改变；类风湿因子阳性。 以上 7项有 4项者可诊断类风湿性关节炎。系统性红斑狼疮一、单项选择题1SLE是一种：A感染性疾病B自身免疫性疾病C传染性疾病D遗传性疾病E先天性疾病2SLE的病因占主要地位的是：A感染性因素B先天性因素C遗传性因素D外伤性因素E药物320岁女性患者，持续发热 5 天，面部出现水肿性皮损，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点，ESR100mm/ h， Hb 80/L，尿检

14、：蛋白(+)，RBC 510/ HP。本病最可能的诊断是：A风湿热B慢性肾炎CSLED自身免疫性溶血性疾病EI TP4患者女性，19岁。弛张性发热 7天，2天来两颊部出现对称性、水肿性红斑，指端及甲周有红斑。血常规：9Hb 90g/L，WBC3.4109/L，尿蛋白(+)，管型 0 2/ HP， ANA( +) ，确诊为 SLE，首选治疗是： A非甾体抗炎药B糖皮质激素C氯喹B环磷酰胺E血浆置换5狼疮性肾炎最终可演变为：A尿路感染B慢性肾盂炎C慢性肾炎D 肾病综合 征E尿毒症6SLE 脏器损害最常 见于：A心B肝C脾D肺E肾7SLE发病年龄多见于：A婴儿B儿童C育龄妇女D中年男性E老年人8SL

15、E活动期可表现有：A红细胞增多B白细胞增多C抗核抗体( +)D血清蛋白正常 E免疫球蛋白降低 9下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高?A干燥综合征 B系统性红斑狼疮C系统性硬化病D类风湿关节炎E慢性活动性肝炎10患者女性，39岁，反复关节痛 2年，曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解；1年前面部浮肿。 尿蛋白( +) ，血清白蛋白 26g/ L，诊断 为肾病综合征，给于静脉注射白蛋白及利尿剂治 疗症状好转。近 2 个月 出现牙龈出血，皮肤淤点，月经量增多，查 Hb 82g/ L。病人最可能的诊断是：A风湿性关节炎、慢性肾炎、血小板减少性紫癜及失血性贫血 B慢性肾炎、肾功能不全及由

16、尿毒症引起造血系统改变C原发性血小板减少性紫瘫合并继发性贫血D系统性红斑狼疮E全血细胞减少、再生障碍性贫血待诊11患者女性，34岁，不规则发热半年，伴关节疼痛，双颧部出现高出皮面的固定红斑 3月余，拟诊为 SLE。 行以下体 检和实验室检查，除哪项外支持 SLE 的诊断?A口腔溃疡和抗核抗体(+)B脱发和雷诺现象C胸腔积液，雷诺现象和 LE 细胞( +) D心包积液，低补体血症和皮肤狼疮带E血红细胞增多 12下列 哪项不是 SLE血液系统的改变?A溶血性贪血B白细胞减少C血小板减少D颈部淋巴结无痛性肿大E血小板增多13SLE的诊断标准包括：A发热B口腔溃疡CRF(+)D脱发E抗 RNP 抗体(

17、+)14目前 SLE 不常进行的检查是：A肾穿刺活检B找 LE 细胞CANAD抗 dsDNA 抗体E 抗 SM抗体1532岁女性，近 3年来梳头时易脱发，经常反复发作口腔黏膜无痛性溃疡，2年来冬季遇冷时手指花白、疼 痛、继而发紫，后恢复正常，询问病史得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤易患红斑，怀疑是 SLE，从实验 室角度看，下列哪项有确诊价值?A ANA( +)，RF(+)B Coombs 试验(+)，LE细胞(+)C抗 RNP 抗体( +) ，低补体血症D抗SM抗体(+)，抗 dsDNA抗体(+)E抗 SS-A抗体(+)，抗 SS-B抗体(+)16患者女性，30岁。着凉后发热，关节痛 2个

18、月，近一周全身浮肿，尿少住院，X线检查：心包及胸腔有积 液。化验尿蛋白(+)，血浆自蛋白 24g/L、网织红细20，血小板 60109/ L，抗dsDNA抗体( +)，血沉112mm/ h。 此患者首选治疗：A大量利尿剂B氯喹 500mg/ d，口服C泼尼松 60mg/ d，口服DCTX 200mg/ d，静脉注射E吲哚美辛(消炎痛)25mg，3 次/ d，口服17患者女性，26 岁，腕踝关节疼痛半年，入夏以来在阳光下行走面部出现红斑。体检：头发稀疏，面颈部有 不规则圆形皮损，边缘略高出皮面，口腔多个浅表溃疡，肝肋下 0.5cm，脾肋下刚及。化验：LE细胞(+)，按 美国风湿病学会修订标准符合

19、 SLE诊断。本例实验室检查下列哪项错误?A抗核抗体(+)，有利于诊断 SLEB抗 SM抗体为 SLE 标记抗体C低补体血症常表明 SLE 处于活动期DLE细胞仅 见于 SLE 病人E皮肤狼疮带试验有假阳性，也有假阴性18下列哪项不属于器官特异性自身免疫病：A自身免疫性肝炎B青年型糖尿病CSLED自身免疫性溶血性贫血E重症肌无力19根据文献报道和临床实践，下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高：A干燥综合征BSLEC慢性活动性肝炎D硬皮病ERA20狼疮肾炎肾组织活动性指标不包括：A增生性病变B细胞性新月体C白细胞浸润D透明血栓E肾小管萎缩二、多项选择题1SLE 血液系统受累 可表现为： A

20、贫血B血小板减少C血小板增多D白细胞减少E白细胞增多 2狼疮性肾炎可表现为：A水肿B血尿C 蛋白 尿D低蛋白血症E胆固醇升高3具有下列哪些 表现可诊断 SLE： A颧部红斑B非侵蚀性关节炎C蛋白尿或尿细胞管型D血沉快E溶血性贫血或白细胞减少4SLE治疗可选用的药物有：A泼尼松B环磷酰胺C青霉素D阿斯匹林E甲氨蝶呤5治疗 SLE 免疫抑制剂的应用指征是： A糖皮质激素减量时发生症状反跳 B重症 SLE 全身脏器损害严重C对糖皮质受D对糖皮质激素有禁忌证者E该病确诊后激素不能耐及早应用三、名词解释1系统性红斑狼疮2ANA四、填空题1SLE 的病因可能与、 、和 有关。2SLE 脏器损害中， 最常见

21、的是。3SLE 的标记抗体包 括、 。4SLE 女性约占 90，常为的育龄女性。5SLE 患者应避免使 用能诱发狼疮的 药物，如、 、 。6SLE 实验室检查阳 性改变有、 、 、 、 、 等 。五、问答题1试述系统性红斑狼疮的临床表现。2患者女性，25岁，有低热，关节痛史。因心悸、胸闷来院检查心率 108次/min，心音低钝，无器质性杂音 心电图 ST 段压低，T波平坦。按风湿性心肌炎收入院治疗，但不见好转，以后又出现眼险浮肿，食欲减低肝 区不适等症状。化验检查：白细胞3.6109/L，血沉 60mm/h尿蛋白(+)，管型少许，谷丙转氨酶(ALT)明 显增高， 球蛋白 36gL，抗核抗体(+

22、)，抗 SM抗体 ( +)。根据以上病例，请回答：(1)作何诊断?(2)应怎样治疗?参考答案：一、单项选择题1.B2.C 3.C 4.B 5.E 6.E7.C8.C 9.B 10.D 11.E 12.E 13. B14. B15. D 16. C 17. D 18. C 19. B20. E二、多项选择题1. ABD 2. ABCD 3. ABCE 4. ABDE 5. ABCD三、名词解释 1系统性红斑狼疮：是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为 主的大量不同的自身抗体。病情缓解和急性发作交替为特点。以女性多见，尤其是 2040岁的育龄期女性。 2ANA

23、：是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的 SLE患者，但其特异性较低，不能作为 SLE与其他结 缔组织病的鉴别。四、填空题1遗传、环境，雌激素。2肾脏。3抗 SM抗体、dsDNA 抗体。42040岁。5青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺。6血常规、尿常规、C3、ANA、抗 SM抗体、抗 dsDNA 抗体。五、问答题1试述系统性红斑狼疮的临床表现。答：(1)发热，乏力；(2)脱发； (3)皮肤红斑； (4)光过敏； (5)口腔溃疡；(6)关节炎，浆膜炎； (7)肾脏病变；(8)神经系统异常；( 9)血液学异常；( 10)肺间质病变；(11)心肌炎等。2答：诊断：系统性红斑狼疮 治疗：(1)一般治

24、疗：心理安慰、卧床休息、避免强阳光照射和使用诱发狼疮的药物等。(2)糖皮质激素治疗，并可行甲基强的松龙冲击治疗。血管炎一、单项选择题1对诊断意义大，特异性强的抗体是A PANCABANAC抗 ENA 抗体D CANCAE抗核仁抗体2对显微镜下多动脉炎诊断意义大，特异性强的抗体是A PANCABANAC抗 ENA 抗体D CANCAE抗核仁抗体3Wegener 肉芽肿病特异的上呼吸道表现哪一项是错 误的A慢性鼻炎，鼻窦炎B鼻咽部溃疡，鼻出血C鼻软骨破坏，鼻中隔穿孔D咽鼓管炎E气管狭窄4下列血管炎中哪一种与乙型病毒性肝炎有关A结节性多动脉炎B变应性肉芽肿C Wegener 肉芽 肿病D巨细胞动脉炎

25、E白塞病5下列风湿疾病中，哪一种与乙型病毒性肝炎无关A结节性多动脉炎B坏死性肉芽肿C超敏感性血管炎D干燥综合征E病毒性肝炎关节炎630岁男性兽医，主诉口腔浅表溃疡，阴部溃疡，肛门溃疡，左眼视力下降，关节酸痛，最可能的诊断是 A结节性多动脉炎B过敏性血管炎C白塞综合征D多发性大动脉炎E坏死性肉芽肿7哪一项仅见于显微镜下多动脉炎A皮肤紫癫B关节痛C 睾丸附睾 炎D心包积液E咳嗽咯血、气短，肺功能下降二、多项选择题1Wegener 肉芽肿病 的特征性表现A上呼吸道坏死性肉芽肿B下呼吸道坏死性肉芽肿C节段性坏死性肾小球肾炎D CANCA阳性E以上都不是三、名词解释1无脉症四、填空题1白塞病是一种以、

26、、 及 为临床 特征的，累及 的慢性疾病。五、问答题1Wegener 肉芽肿典 型的三联症是什 么?参考答案：一、单项选择题1. D 2. A 3. D4. A 5. B 6.C 7. E二、多项选择题1. ABCD三、名词解释 1无脉症：大动脉和中等动脉壁的炎症和狭窄，当累及锁骨下动脉易造成桡动脉无脉称为无脉症。四、填空题1口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害，多个系统。五、问答题1 Wegener 肉芽肿典型的三 联症是什么? 答：即上呼吸道坏死性肉芽肿，下呼吸道坏死性肉芽肿，节段性坏死性肾小球肾炎。 血清阴性脊柱关节炎、干燥综合征、系统性硬化病 一、单项选择题1强直性脊柱炎腰椎活动度检查常

27、用A“4”字试验B Schober 试验C枕墙距检查D患者直立，用刻度软尺测其深呼、吸气之胸围差E直腿抬高试验2强直性脊柱炎影像学诊断的关键是A关节腔积液B关节狭窄C关节面出现虫凿样破坏性改变D关节疏松E放射学骶髂关节炎3不属于炎症性腰（或脊柱）痛诊断标准的是A40岁以前发病B隐匿发生C不伴晨僵D活动后缓解E持续 3 个月以上4血清阴性脊柱关节炎不包括下列哪项疾病A强直性脊柱炎BReit er 综合征CFelfy 综合征D炎症性肠病关节炎E银屑病关节炎5强直性脊柱炎最早累及的部位常是A颈椎B胸椎C腰椎D骶椎E骶髂关节6银屑病关节炎关节炎特点常是A对称性近端指间关节炎B对称性远端指间关节炎C近、

28、远端关节同时受累D非对称性近端指间关节炎E非对称性远端指间关节炎7很多干燥综合征被误诊或漏诊，其主要原因是A与其他病许多症状相同，难以鉴别B没有确诊的有效方法C病情复杂多变D医生及病人忽视口干眼干主症的陈述E知识面需要太广，难以掌握8伴桥本病的 Sj ogren综合征患者，经使用强的松 20mg/天治疗后，关节疼痛迅速消失，唾液稍有增加。但Schi r mer 试验等未见改善，眼部症状几乎没有好转。 继续治疗应考虑 下列哪项A局部治疗B强的松加大剂量C停用强的松，改用免疫抑制剂环磷酰胺D强的松量不变，合用环磷酰胺 50mg/ 天E强的松、环磷酰胺合用中医辨证论治，合用甲状腺素粉9干燥综合征主要

29、累及A眼B口腔C皮肤D血液E柱状上皮构成的外分泌腺体10干燥综合征皮肤病变的的特征性表现为A脱屑B色素沉着C紫癫样皮疹D烧伤样皮疹E红斑11猖獗性龋齿主要见于A系统性硬化BSLEC血管炎D类风湿性关节炎E干燥综合征12对干燥综合征诊断特异性较强的抗体是A抗核抗体B 抗 SM抗体C抗 RNP 抗体D抗 SSA 抗体E抗 SSB 抗体13“面具脸”常见于A干燥综合征BSLEC血清阴性关节炎D系统性硬化病E类风湿性关节炎14弥漫性系统性硬化病的标记性抗体为A抗 Scl -70 抗体B抗 SSA 抗体C抗 RNP 抗体D抗 j o-1 抗体E抗 ANA 抗体15系统性硬化病常见的首发症状是A恶心、呕吐

30、B皮肤损害C关节损害D肌肉损害E雷诺现象16女，40 岁，发热伴指、膝关节疼痛，继而出现对称性手指及跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧及硬变。血清 抗核抗体 及类风湿因子阳性。诊断为：进行性系统性硬化 病, 如果给予该患者类固醇药物治疗，可起的作用为 A缓解骨骼肌症状、消皮肤水肿B阻止内脏纤维化和硬化，消皮肤水肿C使硬化皮肤软化D通过抑制细胞因子，阻止胶原过度合成E抑制自身免疫反应二、多项选择题1关于系统性硬化病，下列说法正确的是A雷诺氏现象是系统性硬化病的常见首发症状B“笔帽-铅笔样”征是特征性表现之一C肾危象是主要死亡原因D不会出现类风湿因子阳性E糖皮质激素不会阻止皮肤的纤维化2强直性脊柱炎可用

31、下列哪些方法治疗A糖皮质激素B非甾体类抗炎药C生物制剂D金制剂E抗菌素3血清阴性脊柱关节病包括AReit er 综合征B银屑病关节炎C炎症性肠性关节炎D类风湿性关节炎E强直性脊柱炎4干燥综合征的眼科检查有A Schr i mers 试验B视野检查C角膜染色D眼底检查E视力检查5造成干燥综合征特异性临床表现的基础有A激素分泌异常B外分泌腺体炎症C血管受损D化学因素E病毒感染三、名词解释1血清阴性脊柱关节病（seronegati ve spondyl oarthropathies）2干燥综合征（sj ogren 综合征）3系统性硬化病（syst emi c scl erosi s）四、填空题1强直

32、性脊柱炎典型病例 X线表现骶髂关节明显 破坏，后期脊柱 呈变化。2Reiter 综合征或反应性关节炎典型受累指（趾）呈弥漫性非对称性小关节炎改变，称“”。3银屑病关节炎 X线检查可见指（趾）关节受累 ，典型改变呈“”征。4干燥综合征 50%的的患者会出现多个难以控制发展的龋齿, 称为 。5是干燥综合征最常见的呼吸 系统病变。6干燥综合征的 两个主要病变是和 。7系统性硬化病 根据皮肤受累情况可分为、 、 。8系统性硬化病 有时可出现和（或），上述两种情 况均称为硬皮 病肾危象。9系统性硬化病面部皮肤受损常表现为“”，为本病特 征性表现之一。五、问答题1强直性脊柱炎的骶髂关节改变的 X 线分级？

33、2系统性硬化病的诊断标准是什么？ 3干燥综合征的眼科检查有哪些？唇腺组织活检如何判断结果？ 参考答案：一、单项选择题1. B 2. E 3. C 4. C 5. E 6. E7. D 8. E 9. E 10. C 11. E12. E13. D14. A15. E 16. A二、多项选择题1. ACE2. ABCD 3. ABCE 4. AC 5. BC三、名词解释 1是血清阴性脊柱关节病：指以中轴、外周关节以及关节周围慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病。 2干燥综合征：是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔 组织病。3系统性硬化病：是一各原因不明，

34、以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免 疫为特征的全身性疾病。四、填空题1竹节样。2腊肠样指（趾）。3笔帽- 铅笔样。4猖獗性龋齿。5肺间质病变。6外分泌腺体炎症,血管受损。7弥漫型、局限型、重叠型。8急进性恶性高血压，急性肾衰竭。9面具脸。五、问答题1强直性脊柱炎的骶髂关节改变的 X 线分级？答：（1）0 级为为正常；（2）I 级为可疑，I I 级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常；（3）III 级为明显异常，存在侵蚀、硬化，关节间隙增宽或狭窄，部分强直等 1项或 1项以上改变；（4）IV级为严重异常表现为完全性关节强直。2系统性硬化病的诊断标准是什么？

35、答：（1） 主要指标 近端硬皮病：对称性手指及掌 指或跖趾近端皮 肤增厚、紧硬 ，不易提起。为似皮肤改变同 时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。（2）次要指标 指端硬化；指端凹陷性疤痕或指垫变 薄；双肺底纤维化并确定不是由原发于肺部疾病所 致。具备上述主要指标或2 个次要指标者，可诊断为系统性硬化病。3干燥综合征的眼科检查有哪些？唇腺组织活检如何判断结果？ 答：干燥综合征的眼科检查有：Schri mers 试验；角膜染色； 唇腺组织活检结果判定：淋巴细胞灶1（指 4mm2至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。 血液系统疾病淋巴瘤一、单项选择题1何杰金病分期可根据以下何条件而明确：A骨髓

36、检查发现 Reed Stemberg 细胞 B异常的淋巴管造影C胸腔积液D脾肿大E有全身症状2关于 Epstein Barr 病毒（ EB病毒）正确的是：A与 EB 病毒相关的疾病只有传染性单核细胞增多症B血清中含有抗 EB病毒抗体的人不发生传染性单核细胞增多症C抗 EB 病毒抗体在临床发病后才出现DEB病毒是传染性单核细胞增多症的病原EEB病毒是何杰金病的病原3关于何杰金病的组织病理学诊断和分类正确的是：A Reed Stemberg 细胞是何杰金病的特征，一旦找到RS细胞诊断B以淋巴细胞为主的类型、硬化结节型、混合细胞型和淋巴细胞缺少型等组织病理学的各种亚型，明显的都 是不同的临床病种C有

37、全身症状的老年病人很可能都是以淋巴细胞为主的何杰金病D预后最好的是淋巴细胞为主型ERS细胞在淋巴细胞为主型最多见4以下哪些发现最有助于提示淋巴瘤为何杰金病而不是非何杰金病：A累及口腔或鼻咽部B发病早期全身剧烈瘙痒C硬膜外肿瘤压迫脊髓D有自身免疫性溶血性贫血E弥漫型组织细胞型淋巴瘤痛5以下哪些诊断方法有助于判断淋巴瘤患者的疾病程度：A肝脾 B 超B淋巴管造影C骨髓活检D头颅 CTE外周血计数6可以归为淋巴瘤 B 组的是：A乏力B瘙痒C疼痛D体重减轻 10E盗汗7关于淋巴瘤，哪一项不妥：A是一组原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤B肿瘤组织中主要是淋巴细胞大量增生C分为何杰金病和非何杰金淋巴瘤两类

38、D晚期有发热、贫血、恶病质，机体免疫缺陷与发病有关E发病与病毒感染密切相关8女性， 32 岁，发热一周，右颈包块半月，活检为淋巴细胞分化不良性淋巴瘤。其他部位无肿大淋巴结，肝不肿大，脾肋下 1cm。骨髓穿刺涂片检查有 12淋巴肉瘤细胞。疾病分类属何期：AIBBIIAC IIIADIVAEIVB二、多项选择题1何杰金病可以有以下表现：A脾大B颈部或锁骨上淋巴结肿大C周期性发热D骨髓象中常见有 RS细胞E多见于儿童9淋巴瘤的确诊依靠：A淋巴结活检及印片B骨髓穿刺C淋巴结穿刺D放射性检查E血清碱性磷酸酶三、名词解释1淋巴瘤四、填空题1淋巴瘤是一组起源于或 的恶性肿瘤 。临床以 最为典型。2 淋巴瘤分

39、 为、两大 类 。3何杰金病病理 特征为细胞。4淋巴瘤据全身 症状有无可分为、 组。五、问答题 1试述何杰金病的分期。2淋巴瘤的治疗原则是什么？参考答案：一、单项选择题1.D 2.D 3. D 4. B 5.C 6. D 7.B 8.E二、多项选择题1.ABC 2.AC三、名词解释1淋巴瘤：淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细 胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性的临床表现，同时 可有相应器官压迫的症状。四、填空题1淋巴结、淋巴组织。无痛性进行性淋巴结肿大。2霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。3R-S（里斯

40、）。4A、B。五、问答题1试述何杰金病的分期。答：I 期：病变仅限于一个淋巴结区（I ）或单个结外器官局部受累（IE）。I I 期：病变累及横膈同侧二个或更 多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（IIE）。III 期：横膈上下 均有淋巴结病变（II I），可伴脾累及（II IS）、结外器官局限受累（II IE），或脾与局限性结外器官受累（I II SE）。 IV期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属 IV期。2淋巴瘤的治疗原则是什么？答：（1） 以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗；（2）生 物治疗 如干

41、扰素； （3）髓或造血干细胞移植；（4） 手术治疗 合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行 脾切除术以提高 血象，为以后 化疗创造有利条件。骨髓增殖性疾病一、单项选择题1男性， 46岁，疲倦、盗汗、腹胀 2个月。外周血白细胞计数 110 109/L ，中性 0.85 ，杆状核 0.05 ，最有助 于鉴别该病人为类白血病反应或粒细胞性白血病的是：A贫血B白细胞碱性磷酸酶升高C骨髓增生极度活跃伴幼稚粒细胞明显增多D脾肿大E抗感染治疗血象无改变2提示慢性粒细胞白血病急变的是：A脾大B骨髓幼稚细胞符合急性白血病表现C外周血细胞在正常范围D Ph染色体阳性E慢性期诊断明确多年后3关于费城染色体（ Ph 染色

42、体）正确的是：A仅见于慢性粒细胞白血病B化疗缓解时可以转阴C阴性病人预后要好于阳性病人D是由第 22 染色体部分缺失引起的E慢粒急变时 Ph 染色体仍为单纯细胞遗传学异常二、多项选择题1符合慢性粒细胞白血病急粒变的是：A原因不明的发热和骨痛B进行性贫血和脾脏突然增大C血涂片及骨髓的原（早）幼粒细胞分别大于20和 30 D单一 Ph 染色体异常无变化E外周血中原粒 +早幼粒大于 20%三、名词解释1骨髓增殖性疾病四、填空题1慢性粒细胞白血病 Ph 染色体形成的融合基因是和 。2慢性粒细胞白血病异基因骨髓移植应在期 后尽早进行。五、问答题1慢性粒细胞白血病加速、急变有哪些临床及实验室表现？参考答案

43、：一、单项选择题1.B 2.B 3. B二、多项选择题1ABC三、名词解释1骨髓增殖性疾病：骨髓增殖性疾病是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地克隆性增殖所致地一组 肿瘤性疾病的统称。四、填空题1 BCR、 ABL。2慢性、血象及体征控制后。五、问答题1慢性粒细胞白血病加速、急变有哪些临床及实验室表现？ 答：（1）加速期：临床上出现发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行 性肿大。 对原来治疗有效的药物无效。实验室检查有以下 一项或几项改变：血或骨髓原粒细胞10；外 周血嗜碱性粒细胞20；不明原因的血小板进行性减少或增加；除 Ph 染色体以外又出现其他染色体异

44、常， 如8、双Ph染色体、17号染色体长臂的等臂（i 17q）等；粒单系祖细胞（CFU-CM）培养，集簇增加而集 落减少；骨髓活检显示胶原纤维显著增生；（2）急变期：临床表现与急性白血病类似。实验室检查有：骨髓中原粒细胞或原淋幼淋巴细胞或原单幼单核细胞 20；外周血中原粒早幼粒细胞 30；骨髓中原粒早幼粒细胞 50；出现髓外原 始细胞浸润。恶性组织细胞病、单项选择题1关于恶性组织细胞病发热的描述，错误的是：A多为不规则发热B少数为低热或中等度发热C发热常持续不退D可伴畏寒E不伴畏寒二、名词解释1恶性组织细胞病三、填空题1恶性组织细胞 病首发及常见症状为。2恶性组织细胞 病异常组织一般分为、 、

45、 。四、问答题：1试述恶性组织细胞病的诊断要点。参考答案：一、单项选择题1.E二、名词解释1恶性组织细胞病：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减 少及进行性衰竭，多数病人骨髓中可找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞，病情凶险，预后不良。三、填空题1发热。2异型组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬性组织细胞。四、问答题1试述恶性组织细胞病的诊断要点。答：对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大时， 应考虑本病的可能性。（1）临床表现：发热、血液系统受累、其他系统浸润的症状； （2）实验室检查：血常规：大多呈全血细胞

46、减少；骨髓象：多数增生活跃，以找到异常组织细胞为重要，其中异型组织细胞、多核巨组织细胞对诊断有重要意 义，单纯发现吞噬性组织细胞缺乏特异性诊断价值； 其他：异常组织细胞酸性磷酸酯酶阳性，可被酒石酸所抑制；非特异性酯酶阳性，可被氟化钠抑制等； 染色体检查：与 5q35 有关的染色体易位已在较多的儿童及青年患者中发现，这可能是一种与本病有关的重 要标志。浆细胞病一、单项选择题 1关于多发性骨髓瘤的治疗，错误的是： A用多种细胞毒性药联合治疗比单一用药更有效B干扰素治疗有效C骨髓移植是最有效的治疗方法之一D放疗有效E皮质激素无效 2关于多发性骨髓瘤的叙述不正确的是： A病毒感染时带状疱疹的发病率高B

47、这些病人的抗体生成能力不良C对细菌性感染的易感性增加D细胞免疫缺陷E外源输注丙种球蛋白完全可以解决感染问题3男性， 66 岁，常规体检时发现贫血，外周血涂片上可见缗线状红细胞，血清蛋白电泳显示均一的单株血清 蛋白。以下哪些临床发现有助于鉴别此病人为多发性骨髓瘤而非其他浆细胞性恶性肿瘤：A骨骼 X 线片示普遍性骨质疏松B有长期胆道病史C高钙血症 D肾功能不全 E易合并带状疱疹二、名词解释1 POEMS综合征三、填空题1凝溶蛋白指游 离的或 。2多发性骨髓瘤 以为早期及主要症状。四、问答题1多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？参考答案一、单项选择题1. D2. D 3. A二、名词解释1POEMS综合征

48、：多发性骨髓瘤患者同时有多发性神经病变 （P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫 球蛋白血 症（M）和皮肤改变（S）者，称之为 POEMS 综合 征。三、填空题1链、链。2骨痛。四、问答题1多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？答：1、骨髓中浆细胞15，且有形态异常。2、血清中有大量的 M蛋白或尿中本周蛋白1g/ 24h。3、溶骨性 病变或广泛的骨质疏松。贫血总论一、单项选择题： 1我国贫血的诊断标准是A成年男性 Hb120g,成年女性 Hb110g,孕妇 Hb100gB面色苍白 C皮肤、粘膜苍白D身软、乏力E有慢性失血病史2有关贫血的概念错误的是A人体内循环血液中红细胞容量减少B单位体积内

49、Hb 含量减少C单位体积内红细胞计数减少D贫血是血液系统的一个疾病 E是许多疾病所致的综合临床症状 3最常见的小细胞低色素贫血是A地中海贫血B缺铁性贫血C溶血性贫血D全身性贫血E失血性贫血4叶酸、Vi t B12缺乏所 致的贫血是 A正常细胞性贫血 B小细胞低色素性贫血 C慢性贫血D大细胞性贫血E急性贫血5小细胞低色素性贫血最常见原因是由于A红细胞丢失B红细胞再生障碍C红细胞过多破坏D叶酸缺乏E缺铁 6再生障碍性贫血属于 A小细胞低色素性贫血 B造血原料缺乏所致的贫血 C大细胞性贫血 D恶性贫血 E正细胞性贫血 7确定患者是否贫血的首选实验检查是 A血常规 B骨髓检查 C超检查 D溶血实验 E大便隐血实验A患者营养缺乏B红细胞破坏过多C红细胞生成障碍D造血原料缺乏E免疫功能异常9再生障碍贫血是由于A红细胞丢失B红细胞寿命缩短C红细胞生成减少D造血原料缺乏E以上都不是10贫血时皮肤、粘膜苍白的主要机制是A皮肤营养不良B缺氧C皮肤变薄D血管收缩，血供减少E以上都是11贫血时病人出现头痛、失眠等神经系统表现是因为A病人紧张B颅内高压C颅内肿瘤可能性大D脑供血不足E脑组织缺氧12贫血症状的轻重与下列哪项有关A血容量下降程度B贫血的原因C贫血发生速度D血液携氧能力