大苗老师血液系统笔记教学

1、血液系统贫血成人标准：男性：120;女性：110;孕妇:<1003060;极重度：30在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）贫血分度：轻度：90;中度：6090;重度:病因分类：A.红细胞生成减少2.B.红细胞破坏过多:2.2.C.失血性贫血:1.骨髓造血功能衰竭一-再生功能障碍原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血一-缺铁）海洋贫血一-珠蛋白 ）巨幼贫血一-叶酸、B21. ） XX球型，椭圆形增多症）海洋贫血一-珠蛋白守到破坏自身免疫性溶血性贫血2.3.1.内源性:外源性:造血干细胞:b.C.a.红细胞：原始红细胞一-早、中、晚幼红细胞 粒细胞巨核细胞网织红细胞一-红细胞MCV（红

2、细胞平均体积）MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）常见疾病大细胞贫血>1003235巨幼贫血正细胞贫血801003235再生功能障碍小细胞低色素贫血<80<32缺铁性贫血80100:正常：3235形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常:MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）口诀：大（大细胞）的幼（巨幼贫血）儿没事干（MD骨髓异常增生综合症）坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学） 正（正细胞）缺铁性贫血自然界Fe来源:Fea.动物食品：Fe2+; b.植物食品：Fe3 主要来源：衰老的红细胞人体转运：Fe吸收部位：十二指肠和空肠上段人体吸收：Fe2 ；好搭档：Fe

3、+Vc；转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高） 正常人：a.1分子转铁蛋白转运 2分子Fe3+b.转铁饱和度：33%缺铁贫:铜蓝食物一-吸收Fe2+ （十二指肠和空肠上段）一-运输 蛋白C.（只有Fe3+才能转运和转铁蛋白结合）tFe3+ +转铁蛋白一- a.红细胞（2500mgb.单核巨噬细胞系统（3001000mg）最先缺乏、最敏感7储存形式：铁蛋白、含铁血黄素肌红蛋白（40mg）病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）临床表现:2.3.4.1.面色苍白：口腔炎、舌炎异食症吞咽困难一-> P-V综合症反甲实验室检查:血清铁蛋白<12ug/L （首选）1.血象：小

4、细胞低色素贫血中央淡染区扩大2.血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力正常人：8 t80%J20%缺铁贫：5J50%J50%3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失确诊（确诊）b.老喝铁兵酒:老核一7缺铁贫；老浆一-巨幼贫血C.游离原卟啉升高一-可直接诊断血清铁蛋白血清铁蛋白总铁结合力缺铁贫低低高铁粒幼细胞贫血高高低鉴别诊断:治疗：1.病因治疗2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+VC最先升高：细胞内含铁酶；次生高（23天）：网织红细胞网址红细胞升高后补 2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补 46个月（为了补充储存铁）巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）病因：缺乏Vbl

5、2和叶酸（Vb12和神经系统有关）临床表现：1面色发黄；2 口角炎、舌炎；3神经系统症状:出现远端肢体麻木实验室检查：1.血象：MCV>1O0 2.骨髓：老浆、核幼治疗：补充叶酸、V再障造血干细胞减少7全系减少、正细胞性；骨髓造血干细胞衰竭一-贫血：红细胞减少一-贫血 白细胞减少一-感染出血PLT病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯；玉cDt细胞有关临表：只要出现 “出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大” 附：三系减少+肝脾淋巴结肿大一-直接诊断白血病就是该病；实验室检查:1.血象：三系减少2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低b.巨核细胞明显减少或消失升高中性粒细胞碱性磷

6、酸酶（NAP“一高、二无、三少”7再障鉴别诊断：（1）阵发性睡眠型血红蛋白尿（ 诀："喝点糖水（糖水试验 骨髓增生异常综合症（MDSPNH 7酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验 ；口 + ）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”；7“病态造血”治疗：1.急性再障7 3个月内，骨髓移植；2.慢性再障7雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇机制：刺激骨髓干细胞增加总结:缺铁性贫血巨幼细胞遗传性贫血再障骨髓象老核浆幼老浆幼核骨髓增生减低，无巨核细胞血象中央淡然区扩大MCV>100三系减少，无肝、脾淋巴结肿大临床表现异食癖、月经过多，匙状指肢体

7、无力、麻木贫血+出血+感染溶血性贫血题眼：“黄疸+贫血7溶血性贫血”病因：1红细胞内异常：a.红细胞膜异常：b. 红细胞酶异常：c. 血红蛋白异常：口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸7遗传遗传性 XX增多症；蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD珠蛋白合成障碍7海洋性贫血；XX增多）豆妹（酶异常7蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。 原位溶血-发生在骨髓（MDS巨幼贫）血管内血管外病因血型不符输血遗传性球形细胞增多症；温抗体型自身免疫性溶血起病快慢急性溶血慢性溶血临床表现寒战高热，血红蛋白尿、酱油尿贫血

8、、黄疸、肝脾肿大题眼带“血”字血管内不带“血”字血管外临床表现:急性溶血：（发生在血管内）-血型不符的输血；血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+ 腰背部四肢酸痛慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;（题干中出现带“血（血红蛋白尿/含铁血红素尿）”字症状就是血管内、不带血（尿胆原/粪胆原）就是血管外溶血）-主要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫 性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH温抗体型自免溶贫蚕豆病红细胞渗透脆性试验阳性Ham（糖水实验）实验阳性Coombs实验（抗人球蛋 白）阳性高铁血红蛋白还原酶实 验阳性口诀：深（红细胞渗透脆性实验）秋（球形

9、增多），最没人品（自免溶贫）的他们 突然哭爹哭吗（coombs实验）高铁吃蚕豆诊断：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标治疗：首选：糖皮质激素 ;无效：脾切除（遗传性球形 RBC增多症切脾没商量！首选）白血病 三系减少 +肝脾肿大急性白血病分类：急性淋巴细胞白血病（ALL）来自于淋巴细胞急性髓细胞白细胞 ANLL=|、性粒细胞性白细胞=三系减少 +肝脾肿大AM主要粒细胞（又叫急性细胞）AML分型：M1M5你不要一（M1）味（未分化型）M2而（M2）补（部分分化型）M3 三（ M3 年了，早该有（早幼粒M4 四（ M4 年前把礼单（粒细胞单核细胞 也收了 我（ M5 担（单核细胞 心M6M4-

10、M5-六（M6月的红（红白血病）花M7能否盼来七（M7月最后的团聚（巨核细胞）M3- 急性早幼粒细胞白血病 急性粒细胞、单核细胞白血病 单核细胞白细胞单核细胞仝早幼粒细胞为主仝30%粒细胞 >30%，单核细胞 >20%80%临床表现： 1 主要死亡原因 颅内出血2 贫血（RBQ）、出血（PLTJ）、感染（口腔感染最常见）肝脾肿大见于 ALL3. 最特异胸骨下段压痛4. M4、M容易侵润牙龈、皮肤5. M3 最常并发DIC最易出现眼部绿色素瘤 见于 AML 中枢系统白血病“白血病 +脑子有毛病”最常见于急淋 最易侵润睾丸、高热（继发感染）6.ALL10 9/L 高白细胞性白血病X 1

11、0 9/L-白细胞不增多性白血病骨髓象：原始细胞占非红系细胞仝 30%棒状（Auer）小体阳性稍粗急粒稍细 无 化学染色：1过氧化物酶PO邓日性郭三放羊（过氧化物酶强阳性见于实验室检查：血象： WBC>1区WBC<1急单急淋M3）;2糖原染色（PAS强阳性-小林吃糖（见于ALL） 3非特异性酯酶（NSE）染色阴性-急淋NSE 阳性、 被氟化钠抑制-M5我可特美4中性粒细胞碱性磷酸酶NAP增多-中国吉林美女多NAP减少 急粒白细胞表面标记： 急性单核白细胞TB染色体： M2（ 8,21 ）对13 14 15细胞细胞Q22 Q22M3（ 15 17）对2 3 4 7 810 19 20

12、 22ALL （9 ，22） 对Q22 Q23Q34 Q11治疗：急淋吃VP V-急粒带哈达 M3维甲酸中枢注甲氨1.2.慢粒一一巨脾分期：1期（慢性期）（加速期）（急变期）n期川期:原是细胞:原始细胞:原是细胞<10%10%19%嗜碱性细胞>20%>20%实验室检查：2. NA PNAP3. Ph1.骨髓增生活跃（碱性磷酸酶）（碱性磷酸酶）升高：再障，类白血病染色体（9, 22） BCR-ABL融合基因降低一-可直接诊断治疗：1.羟基脲2.马利兰,伊马替尼（首选）长春新碱+P-泼尼松DA HA D-柔红霉素+A-阿糖胞苷全反式维甲酸急淋完全缓解后又复发复发最常见的部位：骨髓

13、复发最常见的髓外部位：a.脑中枢神经系统白血病（治疗：甲氨蝶呤）b.睾丸一一治疗：睾丸双侧照射骨髓异常增生综合症（MDS助理不要求难治性贫血（RA）环形铁粒难治性贫血（RAS难治性贫血伴有原始细胞增多（RAED转变中的RAEB（ RAEB-T慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML难治性贫血（RA）环形铁粒难治性贫血（RAS难治性贫血伴有原 始细胞增多（RAED转变中的 RAEB(RAEB-T外周血原始细胞<1<5<5仝5骨髓原始细胞<5<55202030环形铁粒>15%棒状小体治疗对症治疗，促进造血；无需化疗化疗实验室检查：病态造血治疗：1.RA, RAS对症治

14、疗，促进造血；无需化疗2. RAEB, RAEB-T化疗（小剂量）阿糖胞苷3. 骨髓移植一一唯一可以治愈的方法淋巴瘤里斯细胞（R-S细胞，镜影细胞）霍奇金淋巴瘤（HL）发病率：10%非霍奇金淋巴瘤（NHL发病率：90% 最特意的细胞：典型临床表现:2.1. 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（特别好发酒后）周期性发热（Pel-Ebsein ） 确诊：淋巴结活检治疗：ABVD方案:A是阿霉素,B为博来霉素，V为长春新碱，D为柔红霉素非霍奇金淋巴瘤（ 最常见：弥漫性大NHL发病率:B细胞淋巴瘤90%T细胞：口诀：大间接性大细胞淋巴瘤，蕈样肉芽肿S扭屁股走在T型台上:Sezary综合症），扭曲性淋巴细胞瘤

15、分度:2.3.1.低度：小林、小列直接诊断低度 中度：弥漫、大细胞直接诊断中度 高度：小无、裂母直接诊断高度临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（最常见）50%转移部位：回肠分期：1期：病灶只有 1个n期：同侧2个淋巴结大川期：两侧淋巴结大或累及到脾 W期：累及到肺、肝、骨髓B 期：发热一定38 C实验室检查：淋巴结活检治疗：Chop方案多发性骨髓瘤骨髓中浆细胞破坏，出现大量异常 多发性骨髓瘤的治疗方案M蛋白增加MPT方案出血性疾病血管壁异常:过敏性紫癜血小板异常:2.1.破坏过多:消耗过多:ITPDIC（特发性血小板减少性紫癜）（弥散性血管内凝血）凝血酶的异常:血友病只要看到皮肤出血就是血管壁异常,只要看到肌肉、关节、内脏出血就是凝血功能障碍凝血途径有2条内源性外源性起始因子xn因子川因子共同因子X因子APTT1. 反映的是内源性2. 是肝素抗凝3. 延长会出现8因子的缺乏血友病PT1. 反映外源性2. 血友病：PT正常血友病病因：凝血活酶的缺乏血友病甲缺 8 因子；血友病乙缺 9 因子AP TT延长，PT正常确