周围神经疾病

1、第六章周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves神经病学（第5版）本章重点1 .试述周围神经的基本病变类型2 .三叉神经痛临床表现&治疗3 .特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4 . Guillain-Barr6综合征的临床表现'辅助检查 '诊断&鉴别诊断'治疗5 .慢性GBS的概念'临床特点&治疗第一节概述周围神经系统(Peripheral nervous system)“ 颅神经(”,” c. /n)解剖&生理周围神经感觉传入神经根：脊神经后根'后根神经节& 脑神经神经

2、节构成中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元， 三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤'关节'肌腱&内脏运动传出神经根：脊髓前角&侧角发出脊神经前根，脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节解剖&生理回周围神经有神经束膜&神经外膜保护，有丰富的 滋养动脉交通支回神经内膜有毛细血管丛供给营养画内皮紧密连接构成血-神经屏障，神经根&神经节 无此屏障，免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位解剖&生理髓鞘A脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, 易受到CSF中物质影响轴索有髓纤维轴

3、索包绕髓鞘，由Schwann 细胞&膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节病因&发病机制回如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （自身免疫性）营养性&代谢性画慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病'妊娠&术后引起 营养缺乏糖尿病'尿毒症'血吓咻病'肝病'粘液性水肿'肢端 肥大症B族维生素缺乏、恶病质等病因经病机制氯霉素顺粕、乙胺丁醇'甲硝嗖可诱发感觉性神经病， 胺碘酮'氯嗤n引n朵美辛'吠喃类'异烟助&

4、#39;苯妥英'青霉胺 可诱发运动性神经病酒精中毒有机磷农药&有机氯杀虫剂化学品：二硫化碳'三氯乙烯'丙烯酰胺等重金属(碑'铅'车它'汞'金)白喉毒素等病因&发病机制(4)传染性&肉芽肿性艾滋病'麻风病'莱姆病'白喉&败血症等血管炎性结节性多动脉炎'系统性红斑狼疮'类风湿性 关节炎&硬皮病等病因&发病机制(6)肿瘤性&副蛋白血症性淋巴瘤'肺癌'多发性骨髓瘤等引起O癌性远端轴索病'癌性感觉神经元病等Q副肿瘤性综合征'

5、;副蛋白血症(如POEMS综合征)'淀粉样变性等病因&发病机制(7)遗传性特发性：遗传性运动感觉性神经病：遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调：家族性淀粉样变性等病因S岂病机制代谢性： 口卜咻病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无B-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病（Refsum病）（8）嵌压性如腕管综合征病因&发甄制前角细胞&运动神经根破坏一轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病一小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤中毒性:生物毒物（白喉毒素

6、）'内源性毒物（尿毒症） 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢病:寻系统障碍一髓鞘&轴索必需成分缺乏病理3B.华勒变性 | 浸票普庆神经元变性E.节段性脱最 嘘矗I歌海端1IZL周围神经有四种病变（图6-1）华勒变性（损伤远端轴索&髓鞘变性）图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图.华勒变性（他也 degeneration）外伤导致轴索断裂一轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分一远侧轴索&髓鞘变性,Schwann &巨噬细胞吞噬，并向近端发展病理轴索变性（轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展）2.轴索 变性仅xmH中毒代谢性&

7、amp;营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养，自轴索远端向近端变性&脱髓鞘逆死性（dying bacQ神经病神经元变性（轴索&髓鞘变性）3.神经元变性degeneration)病理神经元病神经元胞体变性坏死，短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏.例如：癌性感觉神经元病A有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病病理节段性脱髓鞘（轴索可无损害）4.节段，性月兑髓革肖demyelination）®神经近端&远端长短不等'不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘©炎症性（Gu

8、illain-Barr©综合征）®中毒性（白喉）®遗传性&代谢障碍（髓鞘破坏,轴索相对完整）临床分类可根据病程'病因&症状分布分类I .急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍II.亚急性感觉运动性麻痹综合征in.慢性感觉运动性多发性神经病综合征IV.神经病伴线粒体病v.再发性&复发性多发性神经病综合征VI.单神经病&神经丛病综合征1 .感觉神经损害4*梢型（多发性神经病）多发性神经病一肢端对称性痛温觉'触觉'振动觉'关节位置觉 受损，下肢明显，逐渐向近端发展症状学1.感觉神经损害分离性感觉

9、缺失（痛温觉受损'触觉保留）通常提示脊髓损害淀粉样变性神经病回麻风性神经炎画遗传性感觉神经病选择性累 及小神经纤维一分离性感觉 缺失症状学1.感觉神经损害多发性神经病-针刺'麻木'触电'束带感回糖尿病回酒精中毒性神经病®感觉性神经病尺'正中'胫后'腓神经损伤-灼性神经痛症状学I.感觉神经损害神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛(i)运动神经刺激症状下运动神经元损伤 或某些正常人可出现肌束震颤(fascic山atio )肌肉静号时运动单位自发放电 一肌肉颤动症状学2.运动神经损害运动神经刺激症状回放射性损伤

10、回周围神经局限受压®代谢性疾病肌痉挛(my ospasm)或肌纤维颤搐(myokymia )一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢，持续时间长症状学2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状许多神经疾病常见用力收缩可诱发痛性痉挛(a/gospas切 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见运动神经麻痹症状肌力减低&丧失多发性神经病：肢体远端肌无力，轻症仅下肢受累A GBS 四®吓咻病'铅中毒'副肿瘤综合征'淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢症状学(2)运动神经麻痹症状肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神

11、经损害与肌无力程度一致周围神经疾病症状学要点提示在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变3 .腱反射减低&消失多发性神经病腱反射减低&消失酒精中毒性多发性神经病（细纤维受累） 即使痛温觉严重丧失，腱反射仍存在症状学无汗'竖毛障碍'直立性低血压无泪、无涎邓日痿'膀胱直肠功能障碍多见于遗传性神经病'糖尿病性神经病 （细纤维受累为主）症状学+麻风+淀粉样变性+神经纤维瘤病+ Schwann细胞瘤可触及粗大周围神经+遗传性运动感觉性神经病+ Refsum 病+肢端肥大症+慢性G

12、BS症状学可出现发育期前发病的慢性周围神经疾病马蹄足爪形足脊柱侧弯症状学常见于隐性遗传性感觉神经病肢体远端痛觉丧失一灼伤&感染一指&趾无痛性缺失&溃疡1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查>感觉纤维丧失30%40%,可无感觉缺失> NCV可早期发现亚临床病例&定位病变1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查工臂丛损伤：上肢感觉神经动作电位波幅 人后根神经节近端损伤：此电位波幅正常脱髓鞘病变：NCV明显J, EMG失神经支配(一)轴索病变：波幅I，NCV正常&轻度J, EMG失神经(+)神经源性肌萎缩&

13、肌源性肌萎缩辅助检查2.血液等常规检查全血细胞计数胸部X线片遗传咨询&检查A怀疑中毒-24h尿重金属分析头发&指甲珅分析吓咻病检查新鲜尿胆色素原&B-氨基乙酰丙酸红细胞沉降率血清尿素氮&肌酉干空腹血糖A血清维生素B12A血5青蛋白A血储功&甲状腺功能梅毒血清学(如FTA)类风湿因子抗核抗体 HIV血清学检查.才空制基础病因(1)停用毒性药物.脱离中毒环境&治疗感染GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气(3)预防褥疮'关节挛缩'加强护理，严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触.控制基础病因(4)逛IJ样疼痛

14、苯妥英300mg/d卡马西平1200mg/d烧灼样疼痛阿米替林25lOOmg,睡前服A加巴喷丁300mg, 3次/d可选用拉莫三嗪&妥毗酯(5)自主神经功能障碍，如体位性低血压治疗常见于回糖尿病 回酒精性多发性神经病画穿齐腰高弹力内衣裤回补盐饮食画 氟氢可的木公(fludrocortisone)O.l lmg/d, p.o第二节脑神经疾病Cranial Nerve Diseases一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia一、三叉神经痛力z。/ Neuralgia)概念三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛病因特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘一异位冲动&伪突触 传递病理三叉神经感觉根切断术活检可见:A神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧临床表现1.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23: 1 疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见，多为单侧， 面颊'上下颌'舌部明显 电击'刀割'撕裂样剧痛，