胃平滑肌肉瘤的外科治疗

1、胃平滑肌肉瘤的外科治疗摘要：目的探讨胃平滑肌肉瘤的诊断、病理学特点及外科治疗。方法回顾性分析16例胃平滑肌肉瘤的临床资料。结果术前确诊仅5例(31.3%)。 16例均予手术治疗并经病理学证实。随访中3例因肿瘤广泛扩散而衰竭死亡；1例于术后3年发生肝转移而予再次手术，再次手术后已存活5年；其余病例情况良好。结论胃平滑肌肉瘤的诊断要根据病史、多种辅助检查、以及术中、术后病理等综合分析。手术切除为其首选治疗方法，在术式选 择上应根据肿瘤的范围和位置而定，一般无需行广泛的根治性胃切除。关键词：胃肿瘤/病理学；平滑肌肉瘤/病理学；随访研究中分类号：R735.2; R738.7 文献标识码：A 文章编号：

2、1005-6947(2000)04-0305-03Surgical treatme nt of leiomyosarcoma of stomachMA Yi,SHI Song(Departme nt of Gen eral Surgery,Affiliated Hospital,Wa nnan Medical College,Wuhu,Anhui 241001,China)MENG Gang(Department of Pathology,the First Affiliated Hospital,Anhui MedicalUniversity,Hefei 230001,China)Abstr

3、act:Obiective To study the pathological characteristics,diag no sis and treatme nt of leiomyosarcoma of stomach(LSS).Methods The cli nical data of 16 cases of LSS diag no sed by both operati on and pathology were an alysed retrospectively.Results On ly 5 cases(31.3%) were diag no sed before operati

4、on. All 16 cases were operated .In follow up period,3 cases died of exte nsive metastases and cachexia.1 case developed hepatic matastasis,received reoperati on and lived 5 years after reoperati on. The others got along well.C on clusi ons Comprehe nsive an alysis is n eeded for diag no sis,i ncludi

5、 ng the histroy,the result of special exam in atio n,tumor gross form and pathologic exam in atio n duri ng and after operati on .Resect ion is the primary treatme nt.The choice for operati on should lie on the site,size and biologic acti on of the tumorn most cases,exte nded gastrectomy and lymph o

6、node cleara nee are not n eeded.Key words : STOMACH NEOPLASMS/pathddEIOMYOSARCOMA/pathol FOLLOW-UP STUDIESCLC number R735.2； R738.7 Document code： A胃平滑肌肉瘤临床少见，约占胃恶性肿瘤的 0.25%3%但其发病率在胃 恶性间叶组织肿瘤中仅次于恶性淋巴瘤占第二位，占胃肉瘤的20呀"。本病病变位于粘膜层以下，临床表现不典型，加以缺少特异性检查手段，临床诊断有 一定困难，误诊、漏诊率较高。我们两所医院自1984年2月1999年2月收治经手术及病

7、理证实的胃平滑肌肉瘤 16例，报告如下。1临床资料1.1 一般资料本组男11例，女5例。年龄2069岁，平均42岁。病灶位于胃体9 例, 分别沿大弯或小弯侧分布；胃底 3例；幽门部4例。肿瘤均位于粘膜下，瘤体 直径415cm平均7cm。全组病例均经手术和病理学证实诊断。1.2 临床表现病程为2个月5年，平均2年2个月（70%小于6个月）。16例中有间歇 性黑便12例（1例有呕血史），上腹部疼痛或饱胀不适14例，腹部包块8 例，消瘦、贫血10例，乏力、纳差9例，伴返酸、暧气3例，恶心、呕吐4 例。1.3 特殊检查及术前诊断情况术前行胃镜检查11例，上消化道气钡剂造影12例，B超9例，3例在外院

8、行超声内镜检查（附表）。本组根据病史和辅助检查，术前诊断为胃平滑肌肉瘤 仅5例（其中3例被多项辅助检查考虑），占31.3%。术前误诊11例（67.7%）， 误诊为胃癌7例，胃溃疡2例，腹膜后肿瘤1例，不能定性者1例。附表几种特殊检查方法及术前诊断率检查方法检杳例数确诊例数术前诊断率（%）一胃镜11327.3X线钡餐12216.7B超91 111.1超声内镜3厂266.71.4 大体形态学观察16例均为单发。肿瘤生长方式为胃内型者 9例，胃外型1例，胃腔内外型 6例。根据术中所见及术后病理观察，其大体形态表现为球形结节状7例，分叶状5例，不规则状4例，其中9例瘤体表面伴溃疡形成。1例肿瘤位于胃窦

9、部（胃内外型，直径6cm）者发生肝转移（转移灶约3cmK 2cm）。本组中肿瘤 切面呈黄白色或淡褐色，似鱼肉样外观；5例伴有坏死、出血区。2治疗方法及结果2.1 术式选择根据肿瘤部位本组中9例施行远侧（或近侧）胃大部切除术；3例行根治性 胃大部切除术，其中1例2年前曾报告为良性平滑肌瘤仅行局部切除术，本次 出现局部肿瘤复发伴区域淋巴结肿大，术中快速病理诊断为平滑肌肉瘤，而 行胃大部切除加D清扫术（淋巴结转移为0/7） ; 1例 行包括肿瘤的胃楔形切 除术； 2例因病变弥漫而作全胃切除术； 1 例位于胃窦部且伴肝脏右前叶转移者 行远侧胃大部切除加肝脏V,切段切除术。切除标本均经术后病理确诊，且切

10、 缘均无肿瘤残留。2.2 随访16例中14例（87.5%）术后随访6个月10年，平均4年6个月，失访2 例。 3例随访中死亡，其中 1 例伴肝转移 （并行转移灶切除 ）者于术后 2年死于 复发及肝、肺转移， 2例（1 例曾行全胃切除 ）于术后 4， 5年分别死于肺转移、 腹腔广泛转移。 1 例于首次术后 3 年发生肝左外叶转移，再次手术行肝左叶切 除术（原发灶切除部位 未见异常） ，再次术后已存活 5年。其余 12例 情况良 好，仍在随访中。3 讨论3.1 病理学特点及病理分级 本病发生于胃壁平滑肌组织，多见于胃体部，大多为单发，少数可呈多发性。肿瘤生长方式可为腔内型、腔外型和腔内外型 （混合

11、型）。与胃癌不同，胃 平滑肌肉瘤除局部转移外，主要以血行转移和腹腔种植为主，淋巴道转移少 见。光镜下瘤细胞呈梭形，胞浆丰富，嗜酸性，瘤细胞数多而密集，异型性明 显，核呈多型性，核分裂象较多见，并含一些病理性核分裂象。本组用 Masson 三色染色，81.3%（13/16）呈示红染的肌原纤维。免疫组化分析，HHF35阳性率87.5%（14/16） , Desmin 阳性率 62.5%（10/16）。区分良恶性平滑肌肿瘤最重要组织病理标准是核分裂数。至于核分裂数的 标准，意见不一，往往出现过高或过低的差异。本组 1 例2年前曾报告为平滑 肌瘤而仅行局部切除术，本次手术发现局部复发且术后病理符合平滑

12、肌肉瘤， 此例的不同诊断结果即为上述原因所致。根据近期文献 2，作者倾向以下各项 作为胃平滑肌肉瘤的诊断标准：细胞较大，排列紧密，核分裂象多见（高倍视野超过10个常提示恶性）；直接浸润周围器官组织，镜下浸润粘膜者为恶 性；有转移倾向；肿瘤坏死也是恶性的一个标志；肿瘤直径超过5cm也常为恶性。另外，一些病理学家还根据核分裂数、细胞增生程度、异型性及坏 死制定了胃平滑肌肉瘤的病理分级标准 3。3.2 临床诊断上消化道出血、上腹疼痛和腹部包块为本病的 3 个主要临床表现。由于本 病症状缺乏特征性，而且单一检查方法存在一定局限性，胃镜活检和胃肠造影 的确诊率 <50%，故术前诊断率较低 （本组仅

13、 31.3%）。因此对于本病的诊断，应 根据病史、胃镜活检、胃肠造影和 B 超等辅助检查，以及肿瘤大小、形态，术 中和术后病理等综合分析。本组术前获诊者 5 例，其中 3 例被多项检查考虑。 由于肿瘤位于粘膜下，胃镜下对可疑病变活检时需作挖掘式钳取，并作多处取 材，或在内镜下高频电部分切除后病检，以取到粘膜下的瘤组织。X线检查如发现胃内呈典型的“桥状皱襞”征象或“瀑布征”也应考虑本病的可能。近年 来，超声内镜的诊断价值受到重视，它能够清晰显示胃壁的各层结构，并能在 超声引导下准确地对粘膜下肿瘤进行活检而作出定性诊断 4，是诊断本病的较 好方法。本组 3 例行超声内镜检查， 2例获诊。手术探查时

14、，对可疑病变应行 术中快速病理检查，以指导手术切除范围。虽冰冻切片有时也不能立即判断肿 瘤的良恶性，但大部分可以确定是肌源性肿瘤及切缘肿瘤有无残留，并可排除 胃癌。术后常规病理能进一步证实本病的性质。3.3 治疗胃平滑肌肉瘤的治疗主要是手术切除。在手术方式上目前仍有两种意见， 一种意见是行类似胃癌根治术 D1 淋巴结清扫，认为其复发率低，预后较好 5， 但大多数作者认为，过大范围的手术对复发、预后无明显影响，其淋巴结转移 率低，若有转移往往提示已处于晚期。作者综合本组资料及近期文献认为，在 术式选择上应根据肿瘤的范围和位置而定。如瘤体直径较小，可沿距肿瘤边缘 3cm的胃壁作楔形切除；对病灶邻近

15、贲门或幽门的较大肿瘤，应行远端或近端 的胃部分切除术 （ 此时楔形切除易致切除边缘不足或术后引起狭窄 ） ，无需做广 泛的淋巴结清扫；若病灶广泛，侵及 2个分区以上，或呈多中心性以及胃切除 后有复发者，需行全胃切除术；对肝转移和复发的病例，也要采取积极态度， 不应轻易放弃手术；若术中难以估计良恶性，应做快速病理检查，如仍难以确 诊，应按恶性处理。本病对化疗和放疗均不敏感。3.4 预后一般认为胃平滑肌肉瘤，预后远较胃癌为佳。肿瘤全切除后的 5年生存率 为25%- 50%6。但其复发和转移的潜能不可忽视，长期随诊对提高生存率很重 要。作者认为，判断本病的预后不能单凭组织病理的镜下所见，还应综合其生

16、 物学特性和临床行为。胃平滑肌肉瘤可多次复发，而且少数病例的转移可发生 在术后 5- 10 年以后。积极手术切除复发灶和转移灶，有时仍可获得较长期生 存。本组 1 例于首次术后 3 年发生肝转移而再次手术切除转移灶，术后恢复良 好，已再存活 5 年。作者简介：马毅 （1968-） ，男，安徽蒙城人，皖南医学院附属医院主治医师，硕 士，主要从事腹部肿瘤外科方面研究。马毅（ 皖南医学院附属医院普外科，安徽芜湖 241001）孟刚（ 安徽医科大学第一附属医院病理科，安徽 合肥 230001）施松（ 皖南医学院附属医院普外科，安徽芜湖 241001）参考文献：1汤钊猷 .现代肿瘤学 M. 上海：上海医

17、科大学出版社，1993.508-516. 2 Appelman HD.Mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract A .In:Ming SC,Goldman H.Pathology of the gastro-intestinal tract M .Philadeiphia:Scannders Co,1992.310-350. 3 Shiu MH,Farr GH.Myosarcomas of the stomach:natural history,prognostic factors and managementJ.Cancer,1982,49(1):177-187.4 许国铭，金震东，邹多武，等 . 超声内镜对上消化道粘膜下肿瘤的诊断J.中华超声影像学杂志，1995, 4(6)