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1、2022-1-4Am J Med 1972;52(2):14859 2022-1-42022-1-42022-1-4Digital gangrene in MCTD2022-1-42022-1-42022-1-42022-1-4Arthritis rheum 1995,38:259-266 2022-1-4Hoffman RW, Cur Opin in Rheumatol 2000, 12:3862022-1-42022-1-42022-1-4 Arthritis Rheum 1999;42:899-909 2022-1-42022-1-42022-1-4表1. 长期观察47例MCTD病人的临

2、床特征2022-1-42022-1-42022-1-42022-1-42022-1-4Rheumatology 2005;44:6566612022-1-42022-1-42022-1-42022-1-42022-1-42022-1-4 E. Bodolay, Rheumatology 2005;44:6562022-1-4E. Bodolay, Rheumatology 2005;44:6562022-1-42022-1-42022-1-42022-1-42022-1-4Danille Hof et al . Arthritis Res Ther 2005, 7:R30241U1UNP抗体

3、抗U1RNP抗体与MCTD和SLE病人雷诺现象密切相关，和肾脏损害呈负相关。高雷诺现象和低的肾脏损害也正是MCTD的特点。 SLE病人血清中抗U1 snRNP抗体包括IgG和IgM两种，MCTD则只有IgG而无IgM型抗U1RNP抗体。抗原决定簇定位发现MCTD和SLE有显著的不同。U1-70KD蛋白和U1-A蛋白融合，在RNA结合U1-A蛋白区的短肽是MCTD血清的靶点，而不是SLE血清的靶点。而其他多肽则是两种病人血清都可以识别的。是高滴度的IgG抗U1snRNP抗体是MCTD特异性抗体。 2022-1-4华东六省一市风湿病学二次会议2022-1-42022-1-42022-1-42022-1-42022-1-4 (一一)系统性硬化系统性硬化 皮肤硬化除面、手部外，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点型外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低且为低效价，对糖皮质激素疗效较差。 (二二)SLE 常见颧部蝶形红斑、肾脏累及多且程度较重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、补体低下，罕见甲周缘灌木丛型毛细血管扩张，手面肿胀和手指硬化罕见。 (三三)皮肌炎和多发性肌炎皮肌炎和多发性肌炎 MCTD尚具有皮肌炎和肌炎一些临床表现如肌痛、肌无力，但缺乏多发性肌炎和皮肌炎肌肉受累特征性，无皮肌炎特征性皮肤表现，且合并若干系统性硬化和SLE特征，血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体，而抗J

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