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文档简介

1、Budd-Chiari综合征综合征Budd-Chiari syndrome,BCS 各种缘由引起的肝静脉或肝段各种缘由引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻、血液回下腔静脉部分或完全梗阻、血液回流妨碍,表现门脉高压和下腔静脉流妨碍,表现门脉高压和下腔静脉高压两大症候群高压两大症候群简单分型简单分型下腔静脉型下腔静脉型 肝静脉型肝静脉型 膜性:膜性: 节段性:节段性: 完全闭塞型:完全闭塞型: 混合型混合型主要为门静脉高压表现: 腹胀、腹痛、纳差、乏力、腹部膨隆、腹水、消化道出血、黄疸 查体: 肝脏体积增大 脾脏体积正常 挪动性浊音阳性 肝脏体积增大肝脏体积增大 脾脏体积正常脾脏体积正常 肝静

2、脉不显影肝静脉不显影 下腔静脉管腔细小外压性下腔静脉管腔细小外压性 大量腹水大量腹水肝静脉完全闭塞型布加综合征的治疗方法肝静脉完全闭塞型布加综合征的治疗方法 外科外科 肠肠- -腔分流腔分流 介入介入 经颈内静脉途径门腔分流术经颈内静脉途径门腔分流术TIPSSTIPSS TIPSS TIPSS历史历史 1969 1969年年 Rosch Rosch 狗狗 肝左静脉与门静脉之间建立分流通道,奠定了肝左静脉与门静脉之间建立分流通道,奠定了TIPS TIPS 技术的根底技术的根底 1982 1982年年 Colapinto Colapinto 人体人体 肝内门体分流通道肝内门体分流通道 1989 1

3、989年年 Richter Richter 正式报道了正式报道了TIPSTIPS技术在临床的胜利运用技术在临床的胜利运用 原理原理 经颈内途径,在肝内肝静脉和门静脉之间建立一条分流道,使部分门脉血流分流入经颈内途径,在肝内肝静脉和门静脉之间建立一条分流道,使部分门脉血流分流入体循环,降低门脉压力体循环,降低门脉压力TIPSS操作表示图操作表示图 器械器械 RUPS-100 RUPS-100穿刺系统穿刺系统 血管内支架血管内支架 覆膜支架覆膜支架FluencyFluency,美国巴德公司,美国巴德公司 裸支架裸支架Astro PulsarAstro Pulsar,德国,德国BiotronikBi

4、otronik公司公司 球囊、导管、导丝球囊、导管、导丝RUPS-100穿刺系统穿刺系统 2019年4月2019年12月,11例肝静脉完全闭塞型布加综合征,其中男4人,女7人,年龄13岁67岁 间接门静脉造影间接门静脉造影 下腔静脉造影下腔静脉造影 经下腔静脉直接穿刺门静脉并测压经下腔静脉直接穿刺门静脉并测压 门静脉造影门静脉造影 球囊扩张、内支架置入球囊扩张、内支架置入 门静脉造影并测压门静脉造影并测压病例:术前MRI MRI MRI显示:三支肝静脉未见显示,肝脏体积显示:三支肝静脉未见显示,肝脏体积增大,下腔静脉管腔外压性狭窄,门静脉未见增增大,下腔静脉管腔外压性狭窄,门静脉未见增粗粗下腔

5、静脉造影显示:下腔静脉造影显示: 外压性狭窄外压性狭窄间接门静脉造影显示:间接门静脉造影显示: 门静脉的位置空间门静脉的位置空间关系关系病例:手术操作步骤1门静脉造影显示:门静脉造影显示: 门静脉穿刺点、未见明显管腔增粗门静脉穿刺点、未见明显管腔增粗病例:手术操作步骤2)支架置入后造影显示:支架置入后造影显示: 支架血流通畅、膨胀好支架血流通畅、膨胀好病例:手术操作步骤(3) 抗凝:抗凝: 口服华法林钠,口服华法林钠,INRINR:2 2 3 3之间之间 随访:随访: 彩超复查、门静脉造影彩超复查、门静脉造影 3 3月后彩超:支架内血流速度增月后彩超:支架内血流速度增快,提示狭窄快,提示狭窄支

6、架置入术后支架置入术后4 4月造影显示:月造影显示: 支架中段严重狭窄,球囊扩张后血流通畅支架中段严重狭窄,球囊扩张后血流通畅3 3月后彩超:支架血流通畅月后彩超:支架血流通畅病例病例性别性别年龄年龄发病情况发病情况肝脑肝脑支架支架随访随访1年年1女48慢性无9mmX8cm裸支架1枚通畅2女18急性无9mmX8cm裸支架2枚通畅3女31急性无9mmX8cm裸支架2枚支架中段严重狭窄4女13急性无9mmX8cm裸支架2枚支架近心段严重狭窄5女45慢性无9mmX8cm裸支架2枚通畅6男67慢性无9mmX8cm裸支架2枚通畅7女29急性无10mmX8cm覆膜支架支架门静脉端严重狭窄(怀孕)8女38急性无8mmX10cm裸支架1枚通畅9男22急性无10mmX8cm覆膜支架9mmX8cm支架通畅10男25急性无9mmX8cm裸支架2枚通畅11男24急性无10mmX8cm覆膜支架9mmX8cm支架通畅表:11例肝静脉完全闭塞型布加综合征患者情况 肝脏体积大、下腔静脉穿刺点与门静脉的间隔大,有别于肝硬化门静脉高压肝脏体积大、下腔静脉穿刺点与门静脉的间隔大,有别于肝硬化门静脉高压 门静脉直径未见增粗,有别于肝硬化门静脉高压门静脉直径未见增粗,有别于肝硬化门静脉高压 下腔静脉管腔细小,留意产生盖帽下腔

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