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文档简介
1、主动脉夹层主动脉夹层 概概 述述n主动脉夹层主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,并沿主动脉长轴方向扩展,造主动脉中膜,并沿主动脉长轴方向扩展,造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变成主动脉真假两腔分离的一种病理改变因通常呈继发瘤因通常呈继发瘤样改变,故将其样改变,故将其称为主动脉夹层称为主动脉夹层动脉瘤。动脉瘤。概概 述述n发病率发病率美国本病年发病率为美国本病年发病率为25 -30/100 万,国内无万,国内无详细统计资料,但临床上近年来病例数有明详细统计资料,但临床上近年来病例数有明
2、显增加趋势。显增加趋势。 发病率与年龄呈正相关,发病率与年龄呈正相关, 50 -70 岁为高发年岁为高发年龄,男性较女性高发,龄,男性较女性高发,约约 3:1。40岁以下的比较罕见岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。者及马凡综合征或先天性心脏病等。 概概 述述n死亡率死亡率主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治,症,如不及时诊治,48 小时内死亡率可高小时内死亡率可高达达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔,进行性纵隔、腹膜胸、腹腔
3、或者心包腔,进行性纵隔、腹膜后出血,以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。后出血,以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。发病机制发病机制 n基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常层囊样退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病因并不清楚。因并不清楚。 n绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层,绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层,部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。力过
4、高撕裂内膜所致。n组织学可见主动脉中膜退行性改变,弹力纤维减组织学可见主动脉中膜退行性改变,弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化,慢性期可见少、断裂和平滑肌细胞减少等变化,慢性期可见纤维样改变。纤维样改变。发病机制发病机制 n主要易患因素主要易患因素高血压,主动脉粥样硬化约占高血压,主动脉粥样硬化约占 70%- 90%主动脉中层病变:主动脉中层病变:Marfan综合征综合征内膜撕裂:二叶主动脉瓣、主动脉狭窄内膜撕裂:二叶主动脉瓣、主动脉狭窄妊娠,主动脉炎,创伤等妊娠,主动脉炎,创伤等医源性损伤如安置主动脉内球囊泵,主动脉医源性损伤如安置主动脉内球囊泵,主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本
5、病。内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。病理分型病理分型 n分类方法分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义对受累主动脉的部位及范围进行定义 nDeBakey法:法:、型型nStanford法:和型法:和型n解剖分类法:近端夹层和远端夹层解剖分类法:近端夹层和远端夹层根据病程分根据病程分类类DeBakey分型分型Stanford分型分型型型 不论起源不论起源,所有累及所有累及升主动脉的夹层为型升主动脉的夹层为型 型型 未累及升主动脉的夹未累及升主动脉的夹层为型层为型 型夹层起自升主动脉型夹层起自升主动脉 ,累累及主动脉弓或更远(及主动脉弓或更远(60%)型夹层仅累及升主动脉型夹层仅累及升主动
6、脉 (10-15%)型夹层起自降主动脉型夹层起自降主动脉 ,并并向远端扩展向远端扩展 ,罕有逆行累及罕有逆行累及主动脉弓主动脉弓 (25-30%) 近端夹层近端夹层 远端夹层远端夹层病程分类病程分类 急性期急性期起病起病2周以内为急性期周以内为急性期 慢性期慢性期起病超过起病超过2月为慢性期月为慢性期 亚急性期亚急性期主动脉夹层主动脉夹层 2周周2月以内月以内体格检查偶然发现的无症状的患者常为慢性体格检查偶然发现的无症状的患者常为慢性期主动脉夹层期主动脉夹层 临床表现临床表现 n特点:特点:多样性多样性, ,复杂性复杂性, ,易漏诊易漏诊, ,易误诊易误诊取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范取决于
7、主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。并发症。 n疼痛疼痛疼痛是本病最主要和常见的表现。疼痛是本病最主要和常见的表现。约约90% 患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛引起。痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩脚间区向胸、腹部以及下疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩脚间区向胸、腹部以及下肢等处放射。肢等处放射。疼痛部位与病变位置有关。疼痛部位与病变位置有关。与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不
8、同加重不同,ADAD的疼痛往往有迁移的特征的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的提示夹层进展的途径。途径。值得引起临床注意的是,发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例,值得引起临床注意的是,发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例,例如例如Marfan综合征、激素治疗者以及其他极少数病例。综合征、激素治疗者以及其他极少数病例。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 n胸痛胸痛 可见于可见于、型型ADADn腹部剧痛腹部剧痛 常见于常见于型型AD AD n血压变化血压变化95%以上患者合并高血压。以上患者合并高血压。两上肢或上下肢血压相差较大。两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏填塞、
9、血胸或冠状动脉供血如果出现心脏填塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死,则可能出现低血压受阻引起心肌梗死,则可能出现低血压严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。内出血时。n主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流突发主动脉反流 是是和和型型ADAD常见并发常见并发症症目前认为其发病原因目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左或撕裂的内膜片突入左室流出道所致室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全n急性心肌梗塞急性心肌梗塞当当冠状动脉开口
10、受累冠状动脉开口受累,可可导致急性心肌梗塞,导致急性心肌梗塞,多数多数影响右冠状动脉窦,因此多见下壁心肌梗死。影响右冠状动脉窦,因此多见下壁心肌梗死。这种情况可能掩盖这种情况可能掩盖ADAD的诊断的诊断,如进行溶栓如进行溶栓和抗凝和抗凝治治疗会引起严重后果疗会引起严重后果,早期死亡率高达早期死亡率高达71%,因此临因此临床上必须高度重视这种特殊情况。床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在进行溶栓在进行溶栓或抗凝治疗前或抗凝治疗前,首先要除外首先要除外ADAD 。n心包填塞心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引积液可由病变主动脉
11、周围炎性渗出反应引起起,也可由于也可由于ADAD短暂破裂或渗漏造成心包短暂破裂或渗漏造成心包积血积血临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎n神经系统病变神经系统病变为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血所致,患者可有头晕、一过性晕厥、精神失所致,患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常,甚至发生缺血性脑卒中常,甚至发生缺血性脑卒中夹层压迫颈交感神经节常出现夹层压迫颈交感神经节常出现Homer 综合综合征,压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑,若向征,压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑,若向下延伸至第下延伸至第2 腰椎水平,可累及脊髓前动脉,腰椎水平,可累及脊髓前动脉,出现截瘫、
12、大小便失禁等。出现截瘫、大小便失禁等。n四肢缺血症状四肢缺血症状累及腹主动脉或股动脉可表现为急性下肢缺血。累及腹主动脉或股动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失,肢体发凉和发细等体检常发现脉搏减弱、消失,肢体发凉和发细等表现,严重时可导致死亡。表现,严重时可导致死亡。n内脏缺血症状内脏缺血症状肾动脉供血受累时,可出现血尿、少尿以及其他肾动脉供血受累时,可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄胆及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血黄胆及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。的表现。 n夹层动脉瘤破裂
13、夹层动脉瘤破裂主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液起胸腔积液;也可破入食管、气管内或腹也可破入食管、气管内或腹腔,出现休克以及呕血、咯血等症状及腔,出现休克以及呕血、咯血等症状及相应体征相应体征辅助检查辅助检查 n胸片与心电图胸片与心电图一般均无特异性诊断价值。一般均无特异性诊断价值。胸片可有主动脉增宽。胸片可有主动脉增宽。除很少数急性心包积血时可有急性心包除很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变,累及冠状动脉时可出现下壁心炎改变,累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外,一般无特异性肌梗死的心电图改变外,一般无特异性ST-T 改变。改变。故急性
14、胸痛患者的心电图常作为与急性故急性胸痛患者的心电图常作为与急性心肌梗死鉴别的重要手段。心肌梗死鉴别的重要手段。辅助检查辅助检查 n心超心超可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物,其优点是可在床旁检查,敏感性下垂物,其优点是可在床旁检查,敏感性为为59%-85%,特异性为,特异性为63-96%。经食管超声心动图检测更具优势,敏感性经食管超声心动图检测更具优势,敏感性可达可达98% -99%,特异性为,特异性为94% -97%,但,但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响,超声探测可变因受主气道内空气
15、的影响,超声探测可能漏诊。能漏诊。辅助检查辅助检查 nCTCT、MRIMRI均有很高的诊断价值,其敏感性与特异性可均有很高的诊断价值,其敏感性与特异性可达达98%左右。左右。n主动脉造影主动脉造影是确诊是确诊ADAD首要、准确、可靠的诊断方法首要、准确、可靠的诊断方法,早早期报道其敏感性和特异性为期报道其敏感性和特异性为 88%和和95%。n血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术是最近发展的一项新技术,可以确定病变主可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。动脉的解剖细节和夹层分离的范围。治疗治疗 本病系危重急诊,死亡率高,如不处理本病系危重急诊,死亡率高,如不处理约约3% 猝死,两天
16、内死亡约占猝死,两天内死亡约占37-50% 甚至甚至72%,一周内,一周内60-70% 甚至甚至91%死亡,死亡, 型较型较和和型型预后好。预后好。 n药物治疗药物治疗n介入治疗介入治疗n手术治疗手术治疗药物治疗药物治疗nADAD的药物治疗的必要性的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑药物治疗是怀疑ADAD或确诊或确诊ADAD后能立即进行的治疗后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗不亚于外科治疗. .长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。施。nADAD的药物治疗有二个主要目标的药物治
17、疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁使主动脉壁压力尽可能低压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩二是抑制心脏左室收缩 , 使搏动性张力下降。使搏动性张力下降。药物治疗药物治疗n较理想的药物为较理想的药物为降压迅速将收缩压降至降压迅速将收缩压降至100-120mmHg或更低,或更低,可静滴硝普钠。可静滴硝普钠。 受体拮抗剂减慢心率至受体拮抗剂减慢心率至60-70 次次/分及降低左心分及降低左心室张力和收缩力,以防止夹层进一步扩展。室张力和收缩力,以防止夹层进一步扩展。抗高血压作用的药物抗高血压作用的药物 n钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 n利尿剂
18、控制血压利尿剂控制血压 n血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂n血管紧张素受体拮抗剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂镇静剂通便药通便药介入治疗介入治疗n继继1994年国外首次报告以后,年国外首次报告以后,1998年开始国内年开始国内各大医院陆续开展导管介入治疗主动脉夹层。各大医院陆续开展导管介入治疗主动脉夹层。n目前,介入治疗己成为大多数降主动脉夹层的目前,介入治疗己成为大多数降主动脉夹层的优选治疗方案,不仅疗效明显优于传统的内科优选治疗方案,不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗,且保守治疗和外科手术治疗,且导管介入手术创导管介入手术创伤小、恢复快伤小、恢复快,多数患者能耐受多数
19、患者能耐受,避免了外科,避免了外科手术的风险,术后并发症大大减少,总体死亡手术的风险,术后并发症大大减少,总体死亡率也显著降低。率也显著降低。介入治疗介入治疗n对无导管介入禁忌症的对无导管介入禁忌症的型型夹层患者主要采取夹层患者主要采取近端破口未闭近端破口未闭,有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口,阻断真假腔之间的血流交通阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速夹层进展迅速,夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者,用支架开放真腔及重要分枝血管用支架开放真腔及重要分枝血管 ,重建血运重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭近端破口难以通过带膜
20、支架封闭,夹层继续扩展者,通过夹层继续扩展者,通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端,与真腔交通,改善重要脏器缺血与真腔交通,改善重要脏器缺血,降低假腔压力降低假腔压力,防止夹防止夹层延伸增大层延伸增大n对于有远端并发症的对于有远端并发症的和和型夹层患者型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 手术治疗手术治疗n修补撕裂口,排空假腔或人工血管移植修补撕裂口,排空假腔或人工血管移植术。术。n手术死亡率及术后并发症发生率均很高。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。n仅适用于升主动脉夹
21、层及少数降主动脉仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。夹层有严重并发症者。护理护理n一般护理一般护理患者绝对卧床休息。患者绝对卧床休息。严密监测血流动力学指标,包括血压、呼吸、心率、严密监测血流动力学指标,包括血压、呼吸、心率、心律等生命体征变化,发现异常及时报告医生,记录心律等生命体征变化,发现异常及时报告医生,记录24h出入量。出入量。给予清淡易消化的半流质饮食或软食。给予清淡易消化的半流质饮食或软食。给予通便药以保持大便通畅,忌用力排便,以免加重给予通便药以保持大便通畅,忌用力排便,以免加重病情。病情。有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。楔压和心排血量。心理护理:剧烈疼痛及对疾病的担心易使患者产生恐心理护理:剧烈疼痛及对疾病的担心易使患者产生恐惧、焦虑心理,这对心率、血压的控制极为不利,可惧、焦虑心理,这对心率、血压的控制极为不利,可促使夹层血肿伸延。专科护士应及时关心安慰患者,促使夹层血肿伸延。专科护士应及时关心安慰患者,以消除其不良情绪,积极配合治疗。以消除其不良情绪,积极配合治疗。护理护理n镇静止痛镇静止痛由于主动脉瘤血肿不断伸延导致剧烈疼痛,一般由于主动脉瘤血肿不断伸延导致剧烈疼痛,一般强效镇痛剂可酌情使用度冷丁强效镇痛剂
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