颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断ppt课件

1、颈椎病并肌萎缩侧颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断索硬化症的诊断卫生部中日友好医院卫生部中日友好医院 张光铂张光铂北京协和医院北京协和医院 田野田野 任玉珠任玉珠脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病CSMCSM与肌萎缩侧索硬化症与肌萎缩侧索硬化症ALSALS在病因、病程在病因、病程及预后方面是完全不及预后方面是完全不同的两种疾病同的两种疾病. .前者是可治性疾病，后前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。手段并预后极差的疾病。但在临床表现上，两者但在临床表现上，两者极其类似，容易误诊、极其类似，容易误诊、错治。错治。如将如将CSMCSM误诊为误诊为ALSALS，那么，

2、那么使患者失去合理有效的治使患者失去合理有效的治疗时机，反之，将疗时机，反之，将ALSALS误误诊为诊为CSMCSM或将或将ALSALS合并合并CSMCSM而行手术治疗，那么将明而行手术治疗，那么将明显加速病情的进展。显加速病情的进展。近年来随着影像学的提高，近年来随着影像学的提高，对脊髓型颈椎病诊断易于确对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展，立及手术治疗的广泛开展，因此骨科医生必需提高对因此骨科医生必需提高对ALSALS诊断的认识，诊断的认识，特别对影像学改动与临特别对影像学改动与临床表现不完全一致者，床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应在未检查清楚以前，应慎重选择手术治疗。慎

3、重选择手术治疗。自自19901990年以来，我们对年以来，我们对1616例脊髓型颈椎病合并肌萎例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。情况总结如下。临床资料临床资料全组全组16例，男例，男14例，女例，女2例。例。年龄年龄4169岁平均岁平均55.6岁岁病程病程0.57年年主诉：主诉： 一侧上肢麻木无力者一侧上肢麻木无力者5例，例， 双上肢麻木无力者双上肢麻木无力者6例，例， 四肢麻木无力者四肢麻木无力者5例。例。 临床检查临床检查双上肢肌力减弱者双上肢肌力减弱者7例例一侧上肢肌力减弱者一侧上肢肌力减弱者1例例四肢肌力不同程度减弱者四肢肌力不同程度减弱者

4、8例例Hoffmann征阳性征阳性14例例Babinski征阳性征阳性6例例 全组病人均进展常规颈部全组病人均进展常规颈部X线摄片及线摄片及MRI检查，检查， 部分为部分为CT扫描。扫描。 X线片显示不同程度的颈线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘椎退变，如椎体后缘骨赘构成，生理曲线改动，椎构成，生理曲线改动，椎间隙变窄及颈椎不稳等。间隙变窄及颈椎不稳等。 MRI表现为一个或多个表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈节段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或波浪改动，部分伴凹陷或波浪改动，部分伴有黄韧带肥厚，全组除有黄韧带肥厚，全组除2例外均无脊髓内高信号改例外均无脊髓内高信号改动。动。 全组经详细的

5、全组经详细的EMG测定部分作了测定部分作了SEP或神经传导速度测定。或神经传导速度测定。EMG呈呈广泛性神经源损害广泛性神经源损害3个肢体以上，包个肢体以上，包括胸锁乳突肌，胸椎旁肌。括胸锁乳突肌，胸椎旁肌。最后均诊断为：最后均诊断为：肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症合并脊髓型颈椎病合并脊髓型颈椎病 本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中10/16例收住院预备手术治疗例收住院预备手术治疗. 3例已行手术治疗例已行手术治疗2例在外院，例在外院，3例在术例在术后后2周左右，病症均曾有好转，周左右，病症均曾有好转， 2个月后迅个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持

6、速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困难，经物困难，经EMG进一步检查，确诊为进一步检查，确诊为ALS。 讨论讨论一一 、关于颈椎病与、关于颈椎病与肌萎缩肌萎缩 侧索硬化侧索硬化症的诊断与鉴别症的诊断与鉴别ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.CSM为退行性疾病病损较局限.ALS初发及好发部位为颈膨大.CSM 98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.ALS随着病情的开展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.CSM损害向上极少超越C4平面,向下那么不低于T2程度. 颈椎病是由于椎骨、椎间颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤维关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引起相应组织等退变增生

7、而引起相应的脊髓、神经根或血管受压的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生的病症及体或受刺激而产生的病症及体征。征。 临床根据病症不同临床根据病症不同分为神经根型，脊髓型分为神经根型，脊髓型等。常见于等。常见于40604060岁。岁。病变进展缓慢。病变进展缓慢。 肌萎缩侧索硬化症的病肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与因不清。发病年龄虽与CSM相近，但病情进相近，但病情进展快，普通展快，普通35年。最年。最后可因呼吸肌麻木而危后可因呼吸肌麻木而危及生命及生命.肌萎缩侧索硬化症的肌萎缩侧索硬化症的临床特点临床特点下运动神经元受累的病症下运动神经元受累的病症和体征：常表现为多部位和体征：常表现为

8、多部位三个肢体以上肌肉无三个肢体以上肌肉无力、萎缩及束颤包括无力、萎缩及束颤包括无病症而病症而EMGEMG异常。异常。上运动神经元受累的病上运动神经元受累的病症和体征：如腱反射活症和体征：如腱反射活泼、亢进，髌踝震泼、亢进，髌踝震挛，挛，HoffmannHoffmann征征 或或BabinskiBabinski征等阳性。征等阳性。病情进展性迅速加重病情进展性迅速加重无觉得系统受累无觉得系统受累无括约肌功能妨碍无括约肌功能妨碍无自主神经功能妨碍无自主神经功能妨碍 典型典型CSM及及ALS的诊断及的诊断及鉴别诊断并不困难，而当鉴别诊断并不困难，而当CSM合并有合并有ALS时，由于时，由于两者在临床

9、表现有相当多两者在临床表现有相当多的重叠。的重叠。二、二、 漏诊或误诊缘由漏诊或误诊缘由特别在病变早期，骨科医特别在病变早期，骨科医生对生对ALSALS诊断缺乏阅历。诊断缺乏阅历。忽视详细仔细的临床检查。忽视详细仔细的临床检查。只凭影像学，特别是单纯只凭影像学，特别是单纯根据根据MRIMRI表现只能作出颈表现只能作出颈椎病的诊断。椎病的诊断。颈椎颈椎MRIMRI检查，对检查，对ALSALS诊诊断无特征性意义，正由断无特征性意义，正由于如此，骨科医生常把于如此，骨科医生常把合并有颈椎合并有颈椎MRIMRI阳性表阳性表现的现的ALSALS，误诊为单纯，误诊为单纯颈椎病。颈椎病。三三?神经电生理检查

10、神经电生理检查的重要性的重要性同心针同心针EMGEMG检测检测判明是神经源性损害，还判明是神经源性损害，还是肌源性损害。是肌源性损害。假设为前者，确定神经源假设为前者，确定神经源性损害的部位及病变活动性损害的部位及病变活动性。性。CSMCSM及及ALSALS均为神经均为神经源性损害源性损害CSM特点：其受损神经根是节段特点：其受损神经根是节段性分布性分布,如如C5神经根受损，可有神经根受损，可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根程度的支配不同肌肉，同一神经根程度的支配不同肌肉，不同程度的肌萎缩。不同程度的肌萎缩。ALSALS的的EMGEMG常表现为三个常表现为三

11、个肢体以上的肌肉为广泛肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临性神经损害，特别是临床上无病症而肌电图有床上无病症而肌电图有改动的部位更有意义。改动的部位更有意义。康德萱等以为：康德萱等以为： 胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。其资料显示:ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%.CSM组(0/32)胸锁乳突肌异常率为0%. 胸锁乳突肌主要受胸锁乳突肌主要受C2程度的脊髓前程度的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累程度为最常受累程度为C57，很少累及，很少累及C2程度。而程度。而ALS患者胸锁乳突肌神经患者胸锁乳突肌神经

12、源性损害的阳性率高达源性损害的阳性率高达80%以上。以上。 Kuncl等以为： ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。髓及神经根。 ALS患者可有舌震颤患者可有舌震颤(累及舌下神累及舌下神经核经核)，而单纯，而单纯CSM患者那么无。患者那么无。舌肌易出血舌肌易出血且不易完全放松且不易完全放松患者苦楚大患者苦楚大在在ALSALS检测中异常率低检测中异常率低普通不作为常规检测。普通不作为常规检测。体感诱发电位体感诱发电位SEP)SEP)可可作觉得通路全程测定。作觉得通路全程测定。SE

13、PSEP异常有助于异常有助于CSMCSM诊断，诊断，SEPSEP正常有助于正常有助于ALSALS诊断。诊断。 神经传导速度测定神经传导速度测定SCV及及MCV从不同侧面为诊断及鉴从不同侧面为诊断及鉴别诊断提供客观根据。别诊断提供客观根据。磁刺激运动诱发电位磁刺激运动诱发电位MEPMEP 在各种电生理检查中在各种电生理检查中以同心针以同心针EMGEMG检查最检查最有价值。有价值。检测结果：检测结果：神经传导：双侧胫神经、神经传导：双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经尺神经、左侧正中神经觉得、运动传导速度正觉得、运动传导速度正常范围；右侧正中神经常范围；右侧正中神经觉得传导速度正常范围、觉得传导速度正

14、常范围、运动传导速度减慢、运运动传导速度减慢、运动埋伏期延伸。动埋伏期延伸。2, 肌电图肌电图(MUP)：右侧：右侧小指展肌、肱三头肌、小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌、双侧胫前肌、右侧股四双侧胫前肌、右侧股四头肌头肌MUP面积增大、面积增大、波幅增高、时限延伸。波幅增高、时限延伸。3, 反射与反响：双侧胫神反射与反响：双侧胫神经经H反射埋伏期正常、左反射埋伏期正常、左侧波幅正常低限。侧波幅正常低限。结论：多发神经原性损害结论：多发神经原性损害 符合符合ALS诊断诊断检测结果：检测结果：神经传导：双侧胫神经、神经传导：双侧胫神经、尺神经觉得、运动传尺神经觉得、运动

15、传导速度正常，运动波导速度正常，运动波幅正常低限，双侧正幅正常低限，双侧正中神经觉得、运动传中神经觉得、运动传导速度正常，运动埋导速度正常，运动埋伏期延伸。伏期延伸。2, 肌电图肌电图(MUP)：右侧拇短：右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌、展肌、小指展肌、肱二头肌、胸锁乳突肌、双侧胫前肌胸锁乳突肌、双侧胫前肌MUP面积增大、波幅增高、面积增大、波幅增高、时限延伸。右侧拇短展肌、时限延伸。右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌可见自小指展肌、肱二头肌可见自发电位，右侧胸锁乳突肌卫发电位，右侧胸锁乳突肌卫星电位增多。星电位增多。3, 3, 反射与反响：双侧胫反射与反响：双侧胫神经神经H H反射埋伏期、波幅反射埋伏期、波幅正常范围。正常范围。结论：多发神经原性损结论：多发神经原性损害符合害符合ALSALS诊断诊断. .此外,最近有报道:将胸廓出口综合征患者进展了颈椎管扩展成形术.TOS的病因:颈肋 , 第一肋抬高 , 第7,横突过长 (小斜角肌抬高)纤维束等,有的病因在影像上并无明显表现. 一种特殊类型的颈椎病:肌萎缩型颈椎病(Cervical spondylotic amyotrophy )1952年Brain首先