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文档简介

1、1234免疫球蛋白的基本结构免疫球蛋白的基本结构567 H 链基因链基因 L1 VH1 Ln VHn D(125) JH(16) C C C 3 C 1 5 (n=40) C 1 C 2 C 4 C C 2 3 链基因链基因 L1 V 1 Ln V n J (15) C 5 3 (n=40) 链基因链基因 L1 V 1 Ln V n J 1 C 1 J 2 C 2 J 3 C 3 J 4 C 4 5 3 (n=30) 891011121314LH40VH40VH40D2515161718如重链或轻链基因重排失败如重链或轻链基因重排失败 结合抗原结合抗原输向外周输向外周B B细胞库细胞库细胞丢失

2、细胞丢失克隆删除克隆删除自身免疫耐受自身免疫耐受mIgMmIgDmIgM骨髓骨髓 早期祖早期祖B B细胞细胞 晚期祖晚期祖B B细胞细胞 大前大前B B细胞细胞 小前小前B B细胞细胞 未成熟未成熟B B细胞细胞 成熟成熟B B细胞细胞 表达表达 链链 重链基因重链基因 重链基因重链基因 表达表达 链链 ( (胞浆和胞膜胞浆和胞膜) ) 表达表达 链链 表达表达 、 链链 D-JD-J重排重排 V-DJV-DJ重排重排 表达表达preBCR preBCR 轻链轻链V-JV-J重排重排 ( (: 5/ 5/VpreB B) ) 表达表达pre BCR pre BCR 表达表达轻链轻链 表达表达轻

3、链轻链B细胞在中枢免疫器官的发育和分化细胞在中枢免疫器官的发育和分化20B细胞中枢免疫耐受的形成 克隆清除：克隆清除： 未成熟未成熟B细胞表面表达的细胞表面表达的mIgM与骨髓中的自身抗原结合，会导与骨髓中的自身抗原结合，会导致该细胞的凋亡。致该细胞的凋亡。 受体编辑：受体编辑： mIgM对自身抗原的识别导致对自身抗原的识别导致RAG基因重新活化，发生轻链基因重新活化，发生轻链VJ的的再次重排，合成新的轻链。再次重排，合成新的轻链。 失能：失能： mIgM与自身抗原的结合引起与自身抗原的结合引起mIgM表达下调，进入外周淋巴器表达下调，进入外周淋巴器官后对抗原刺激不应答。官后对抗原刺激不应答。21222324252627282930313233343536373839教教 学学 要要 求求熟悉熟悉BCR基因特征及重排过程；基因特征及重排过程；掌握掌握B细胞分化过程及各阶段特点；细胞分化过程及各阶段特点；掌握掌握B细胞受体复合物的构成和细胞受体复合物的构成和B细胞活细胞活化的第一、第二信号

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