第30章氨基酸的分解代谢

1、第三十章氨基酸的分解代谢第一节氨基酸的来源和分解一.氨基酸的来源细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。 真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗 ATP,有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70kg的人每天大约有400g的蛋白质周转，其中约1/4被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余 3/4在体内再循环。 细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质、氧化分解或转化为糖类和脂类。植物

2、和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作必需氨基酸，包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。I Ltr;in'liul；9r ir .h ljiCliftui UtuletolH用咧FDlhr枷< f小HUJ'lr, Hlrl. 4. .|H,j liH.ll .tQL-J K I pL i|imms何）OKEiicn produniHruinirirhmJiuiH 诵 cil ric1 ajpid cyrlr、il ； i- .i»iCitric twkdi ATH二.脱氨基作用和脱短基

3、作用大多数氨基酸的脱氨基作用是将氨基转移到 岳酮戊二酸或草酰乙酸，然后通过谷氨酸脱氢酶 或喋吟核昔酸循环脱氨基， 称作联合脱氨基作用。 因此，多数氨基酸的脱氨基作用是由氨基 转移反应开始的，氨基转移反应的辅酶是 PLP和PMP。LjtrtA®Filial I'! f -,puiinrmCMn ILU g"COPermCOOILJfTIuxH"CH'-11 I I-frittmF*5Hj , mva,ur kMe* hWLMubim n Ibiifam«iw k -inJLkX dsi feUl UrCAI氨基转移反应：氨基酸1 + a-酮

4、酸2 = &酮酸1+氨基酸2。 丙氨酸氨基移换酶催化的反应：UF=O(.Heg Lys-NHiojnH *'Hlo-poIoH川也I 1 ?VEm 一成一N=I? £ NHL-1SdLdlTbuKr (111 CHtrhiu c I (J=H<)H'J 1E0I"血Ffl ftriiot fT k10yvm yid iroi-najukiibrnilFMqwrkeW kn«wi<ikdi iiUririffda'URmMWw irtnigu ftr rtabUh HtTion M earhaniiifi hv PITLJ

5、kji nannidAhI>mHlMii#VLldinitn* 加M. nn rz-wntKl 'Wiiyrno -氨基移换酶的作用机制:谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用：体内过多的氨会使身神经系统中毒，可能的原因是氨会与&酮戊二酸反应生成谷氨酸，同时消耗NADPH ,使柠檬酸循环不能正常进行。水生生物可以将氨直接排出体外；鸟类和爬行类将氨转化为尿酸排出体外；多数陆生生物将氨转化为尿素排出体外。ADP *.Mdjin nrAl digitimc*Ki iiiiiiriR*iduLkmiid-tiydrug.-List-COO aKrlolutaralvHPTidoujiuci

6、rI A M INAD(P» L : NADPH + HCOO<rutamatImi Gimlis jeii ndHKlri Eiirdulrk t;<:cxrI111l! liTflb氨通常要与谷氨酸反应生成谷氨酰胺（中性，易通过细胞膜），经血液运输到肝脏。在肝脏 再生成谷氨酸和氨，氨用于合成尿素。在肌肉中，谷氨酸和丙酮酸生成丙氨酸和 &酮戊二酸，丙氨酸经血液运输到肝脏。 在肝脏中, 丙氨酸和&酮戊二酸又生成谷氨酸和丙酮酸，丙酮酸转化为葡萄糖，谷氨酸氧化脱氨基，氨 用于合成尿素。NH8OOC CH2 CHa CHCOOL -Glutamate/ATPRl

7、utnmine 'synthetase、.ONHnnh；glutAmtnMyiitheluseCHa CHa CH COO y-Olutnmy! phosphn tocNH.>%I *CCH2CH2CH COOHNlOhitnmine>NH；glutanuuade (livpr mitochondria)1&。» UrvuNHach2 ch cooL GIxi ta mnt<?MuscleprcEinrNil：1l j| Ll； nM： . FiTilX .LC. 1L T.L u1.1 - - XGkliilluLi;VV uMVr.Al ,i &

8、#39; iili -lih' bi： 4，H u-KrtWargHImH Blondglucv胡eImq迫伊A翊1血已cv-liL'ioKluLiruhJ il- irJL ami二nr!rn iaf wi . 一. 、GEgmMuflirtnco-INH；I呵旷U浏小Uto其他的脱氨基作用：氨基酸氧化酶以FAD为辅基，有些氨基酸可以通过脱水、还原等机制脱氨基。氨基酸的脱短基作用： 氨基酸脱短基生成的胺类有不少是生理活性物质，如?-氨基丁酸是重要的神经递质，组胺有降血压作用， 酪胺有升血压作用。 过多的胺类有毒， 可以被氧化成醛 类和氨，醛类氧化成脂肪酸，氨生成尿素。喋吟核昔

9、酸循环：IJ('4rir sriri ctIc第二节尿素的形成Hans Krebs等发现在肝脏切片悬浮液中加入鸟氨酸，瓜氨酸和精氨酸可以促进尿素生成，早就知道精氨酸可以分解生成鸟氨酸和尿素，尿素循环因此提出。Lrrido/u呻(XtosolC.lLAIItllhlll< Hiulhl zXMl*EumaniUFAKiUrglutams GlutamitUiMalate/AspartateNADH NAD1 Malau Citric acidcycleAspartate- arginino- succinate hhunt of citric acid ryrle(嵩HVOxalo

10、aceuu Arginino. Ureasucdnau* cycle OrnithineAspartfiff Witnllme,一 一 OrnithineCartwimoyl phosphntrMitochondrialmatrixCytosolCarbonk-phoHihonc acid anhydrideCarbwoyl phneiphateArginiftoraccinaU八 coo- . g 蚓-H(vHfj AspartateH-(jNH>exxrGtrullylAMP<b)HH.炽pcridk?薪I -LM， i .纶1-IHTW邸 2b rl'chi- n 讯

11、i eytlGLuli.uxiJ；K r fronjIBSEUMAa partite；gCilFUi 11M.1 M Armnn »rirtaH：1 GjuljimiCLr " Aittk- lL:JX JELirfdjL卜'llFkuaAdMite机 W t r r m ，w1. InnBimuLiLLrn id >« -krfinibLLoratem CCKi兑国一©i厂一 g (MaJoicelair、/J&lutairLag1. '、.* ErKriE/"和wm” MlUcbowlriHl niAtriKJ

12、W (：HUr ryelc叫dj&s e 以必 ji cmIWMSHM-U k r ojei明uinngf曲帕嗯fk w A«W 断g亦旬qmH 而 f E !> nKh顷岑"，W 1山 111 it iNllfLil Lul"讪 I q «H V Ff* 相 r4M«e I Wmfm mwili Thtiniffil|plM<"jiipRpdlwMkihiNAItMviiiidiofcm wimbcrib d Mw* 洒呷址In 血4册血1iK 小 Ml蜘gn.44> iChc smiJI Mh.Ii-l

13、i h，I M，3kS ：* h|*Ir I In, "lirf !-iHhr <E +?fiK Ih iMfcG|inofdiilhiR M*l如如小W .*r ul q L衣小*>gn >wm i叩'顼 Mm W ktn| m zvh邮*队胸斑峋 =1. i -1 川尿素循环的调节：尿素循环的第一步反应由氨甲酰磷酸合成酶I催化，该酶是调控尿素循环的关键酶，其别构效应剂是 N-乙酰谷氨酸。N-乙酰谷氨酸是在N-乙酰谷氨酸合酶的催化下， 由谷氨酸和乙酰-CoA合成的，体内氨的浓度增高时，谷氨酸的浓度会增高，引起 N-乙酰谷 氨酸合成的增加，N-乙酰谷氨酸激活

14、氨甲酰磷酸合成酶I ,使尿素循环加速。尿素循环的其他酶由他们的底物控制，除精氨酸酶外，其他酶的不足使底物增加，引起反应速度的增加，因此，尿素的生成量不会有很大的降低，但底物浓度过高，会使尿素循环逆行，血氨浓度增高，引起高血氨症。高血氨症可能是伟酮戊二酸含量过低，影响了柠檬酸循环，另外，谷氨酸被转化为谷氨酰胺，使其含量下降，会影响神经传导（谷氨酸和?-氨基丁酸是重要的神经递质）。尿素循环的任何一种酶完全丧失，会使新生儿死亡。f 土Li*""时yflBJRt 1B-U 株时bz 心Tc惭的EW4ih y »l <4rh*iMjF pbitpbulf 呻m th

15、Um I.第三节氨基酸碳骨架的氧化途径E Srr a* 1-1、 Thr 叩1'lic -1 mkuu .nc acitl cycle l*4itiiiat«I i'll t -ya Pht- IVT< *ki 血 Pro Hi一.形成乙酰-CoA的途径1.经丙酮酸形成乙酰-CoAH ccocrnoTTwvoaiMPyrwmnh3cn-cn-cooHTryptophanSerotonin,a neurotrnnsmittorNicotinate(niacin),a precursor ofNAD and NADPIndole acetate,a plant gr

16、owthfactor由丝氨酸生成丙酮酸的机制:A 一II <(1 H JlixiliiMoyiait1 lumiabk iWLCT *rrw【】 nepfncnplriFeLlinimMh >ih p| Q| "mp !ini i iikm it lie niirdwiir Er Oh 做顷】*1!7)ctxrIIVhiff iiasrMPIT (-2 .经乙酰乙酰-CoA 到乙酰-CoA的途径NH-F unucmta* NAEI虹_ i D*j Fywwc*OOCI Hj IJ,El3 t -5-XJfiA iLruLurykJ 心I rrarinJHi OOA1

17、71;nin-*I 2Cd眼、 YH, tjlT Kjl IITi no-r,A-SHL%| FhanLziltmine O H, HO* CFUCSDuik *AceACoAco*coo 2.olhl lilroplinj InOhNkihM= hMrtnjXA=«-=1三.=I MYJ-YJW& Mqsofl.*mA>ils，JSAJImamJMLIA &sui-*qwjrjf«'%O0O1-TTH?-HI Bm © *-OSH* Lireom-?=/-Go T户堂食售言花=部-AIH gtusmte ，r C 萨smithine

18、oJ.mlmslm 诅 mzlsToHGemmmtE/?c.?=H/-<H技 tta- lfkTymdinc，56 *MKyrlpYu-三 Hs-Lc?KFumMV H-yms-dchyd 为 drh'lmgpn*、NAIXF-厂ZALUPX+ TE£om¥- -klhydmv 二xq.飞 NADPrNAD'H * H.rM LIll-二C-O_T KEM.Us-rnwNH3CI In SCITflCTlCIICOO Methionirie3 NUipH: ytalliL'ULHiLr7 lyiljScPTP* Cj'wtinroIIC

19、 CH2CCLKJ«r K<' I ihi I . f*. il 4NH；/ PIJPHyOCH3OU NILI I -<JHCHCOOI'Jj ntCHn NH:l7 r*l<*pn111< HCOy-> NAD1L + f COl*iupiionyl-C-uAi'HaLH ' COO-心血 nrid| Valine InocS-TnACoA-SH.-NAD*o *IIaCS-CoAAcil.yl CiAmtf-Lh y Ie1;1 Ioqv I-L'crA iTWtngMb*t h ylmnlonvl- CnA

20、j-iiofucymo 11E2-OOC(：Ha(-Hi(SC(*ASuer i my四.形成延胡索酸途径W CM3< <M_ILk it li. f :H » C:h t( J ii1r1 CItI' -iJM. i LMlo,O0C <：HL -OOCCMQ,. _(Jd.*COk一<XMJr +*. 一 一hc <_：igCGHan x »HC UKTli|ioooI F NHi>Brr?五.形成草酰乙酸途径s.n-xJdgv£QTSUcufRKD胃mtmn-HTu.-r z - 二安一L.ETEl_t=-一 Ks

21、专s3N1E二二芝>，-三-p<wUMc#qE <j EsiIJad-=育=«0©u15L5l£xc=bk;qH-EJHEE/ ZH归W>W®«MKWfauiTtjupVl:ltJB *_<XK1® 、CIEPBliJhLpi'UHEKqRliM jp3 jfltHJ I叫lH0JILj-ZH(KU河即平【牌.：§ H；>FtabH- 3tfhlIMJ.JI IP军JW UU I11 D)uriin4 |uj<n pu. is iilu ,H!>_i tmjijr?*&

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