蛋白质分解代谢过程

1、会计学1蛋白质分解代谢过程蛋白质分解代谢过程蛋白质营养的重要性：1、参与催化、代谢调节、运动、运输、 免疫防御等生命活动2、作为组织结构的材料3、氧化供能1. 氮总平衡：摄入氮 排出氮 健康成年人2. 氮正平衡：摄入氮 排出氮 儿童、孕妇、恢复期病人3. 氮负平衡：摄入氮 排出氮 长期饥饿、消耗性疾病等通过氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白质代谢概况1g 氮 = 6.25g 蛋白质 最低生理需要量：3050g 营养学会推荐的需要量：7080g蛋白质的营养价值取决于组成蛋白质的必需氨基酸 的种类、含量和比例。必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由 食物提供的氨基酸异亮氨

2、酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸(Thr)、赖氨酸(Lys)(essential amino acids)概念：将不同种类的蛋白质混合食用，互相补充所 缺少的必需氨基酸，而提高蛋白质营养价值生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89蛋白质胃蛋白酶多肽胰酶肠激酶(+) 寡肽(氨基酸)氨基酸氨基肽酶二肽酶H氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠未被消化蛋白质未被吸收氨基酸肠道细菌产生一系列的物质 胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷组氨酸 赖氨酸 酪

3、氨酸 苯丙氨酸氨基酸CO2胺类苯丙氨酸酪氨酸肠菌苯乙胺酪 胺肝脏正常解毒肝病-羟化酶脑组织苯乙醇胺羟酪胺假神经递质肝性脑昏迷色氨酸酪氨酸半胱氨酸硫化氢、甲烷等氨基酸NH3氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成非必需氨基酸合成组织蛋白一般代谢脱氨脱羧-酮酸胺类特殊代谢其他含氮化合物脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径1.转氨基作用2.氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用4.嘌呤核苷酸循环氨基酸氨-酮酸转氨酶磷酸吡哆醛（胺）(transaminase)丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT)天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT)(alanine aminotransferase)(aspart

4、ate aminotransferase)CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+ALT常用于急性肝炎的辅助诊断AST常用于心肌梗塞的辅助诊断正常成人各组织中AST和ALT活性（单位/g湿组织）组织名称 AST ALT心脏 156 000 7 100肝脏 142 000 44 000骨骼肌 99 000 4 8

5、00肾脏 91 000 19 000胰脏 28 000 2 000脾脏 14 000 1 200肺脏 10 000 700血清 20 16只转移氨基而并没有脱氨氧化脱氢 水解脱氨体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+（NADP+ NADPH+H+）+H2O-H2O活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸3、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此脱氨转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基联合进行(肌肉组织中活性低) 使体内许多AA能真正脱氨 其逆反应是合成非必需AA的主要途径是肌肉组织中的联合脱氨基作用（一）氨的来源和去路氨基酸脱

6、氨基胺类氧化肠道吸收合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶合成尿素氨合成谷氨酰胺血中尿素扩散到肠管水解产生的氨肠道PH，NH4+NH3，肠道氨吸收高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠蛋白质的腐败作用产生的氨肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药1、谷氨酰胺的运氨作用2、葡萄糖丙氨酸循环氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体氨脑肌肉谷氨酰胺肝肾氨尿素氨H+NH4+随尿排泄意义：谷 氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式CONH2CH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶H2OCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度(gluta

7、minase)谷氨酸(glutamic acid)谷氨酰胺意义：实现氨的无毒运输为肌肉活动提供能量鸟氨酸尿素精氨酸瓜氨酸鸟氨酸循环orinithine cycle尿素循环urea cycle NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶-1Mg2+N-乙酰谷氨酸H2N-CO-OPO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸 H2N-C-OPO3H2O=鸟氨酸氨甲酰转移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鸟氨酸瓜氨酸(CPS-1)NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成

8、酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸延胡索酸NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素鸟氨酸H2O线粒体细胞浆经肾排出CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP = NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4PiO=合成部位：线粒体、胞液氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4个高能磷酸键）意义：是肝脏解除氨

9、毒的主要方式肝功能受损尿素合成障碍血氨脑组织供能不足氨中毒(肝昏迷)进入脑组织NH3 + -酮戊二酸 = 谷氨酸+ NH3 = 谷氨酰胺TCA循环中的-酮戊二酸被大量消耗谷氨酸NADH+H+ATP-酮酸还原氨基化非必需氨基酸合成糖或脂类氧化CO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3分类 氨基酸 生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺氨基酸氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2(堆积)神经系统、心血

10、管功能紊乱谷氨酸-氨基丁酸（GABA）色氨酸5-羟色胺（5-HT）组氨酸组胺半胱氨酸牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸多胺脑组织活性最高抑制性神经递质谷氨酸脱羧酶谷氨酸-氨基丁酸（GABA）5-羟色胺（5-HT）脑内外周 抑制性神经递质强烈的血管收缩剂松果体其分泌有昼夜节律性调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老（褪黑激素）乙酰化促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸有血管舒张作用，增加毛细血管通透性引起支气管痉挛，产生哮喘组胺的功能主要存在肥大细胞中脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、 调节情感等有关合成胆汁酸盐脑组织中含有较多牛磺酸促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生1. 一碳单位代谢2. 含硫氨基酸代谢3. 芳

11、香族氨基酸代谢4. 支链氨基酸代谢氨基酸分解含一个碳原子的基团概念：甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运一碳单位的结合点一碳单位 结构 与FH4结合位点甲基 -CH3 N5甲烯基 -CH2- N5和N10甲酰基 -CHO- N5和N10甲炔基 -CH= N5和N10亚氨甲基 -CH=NH N5嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循环甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸被四氢叶酸（FH4）结合携带一碳单位用于嘌呤和嘧啶碱的合成来源去路载体含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸胱氨酸+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉

12、毒碱、胆碱、肾上腺素RHR-CH3（VitB12）CH3-胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧牛磺酸氧化脱氨丙酮酸 + 氨 + H2SH2SO4PAPS谷胱甘肽合成互变（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）活性硫酸半胱氨酸胱氨酸参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成参与肝脏的生物转化保护巯基蛋白（酶）不被氧化，阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸酪氨酸甲状腺激素黑色素儿茶酚胺氧化分解苯丙酮酸苯丙氨酸羟化酶NAD(P)H + H+NAD(P)+苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶酪氨酸苯丙酮酸转氨基苯丙酮酸尿症（PKU）对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍缺乏PKU患者智力低下，60%患儿有脑电图

13、异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。二碘酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸碘化 促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症先天性缺乏白化病黑色素合成障碍酪氨酸酶皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。帕金森病合成不足儿茶酚胺（DOPA）（DA）（NE）（E）尿黑酸氧化酶尿黑酸症缺乏支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行 最低生理需要量：3050g 营养学会推荐的需要量：7080g概念：将不同种类的蛋白质混合食用，互相补充所 缺少的必需氨基酸，而提高蛋白质营养价值生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT)天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT)(ala