nk细胞淋巴瘤讲义实用教案

1、包括：结外NK/T细胞淋巴(ln b)瘤，鼻型侵袭性NK细胞白血病慢性NK细胞淋巴(ln b)增生性疾病第1页/共61页第一页，共62页。第2页/共61页第二页，共62页。 CD2 70-90% s-CD3 0% c-CD3 95% CD4 0% CD5 0% CD7 80-90% CD8 30-40% CD11b* 80-90% CD16* 80-90% CD56* 95% CD57* 50-60% CD25 95%* Commonly used NK markers,but expressed in both NK cellsand NK-like T cells第3页/共61页第三页，共

2、62页。 CD3 is a TCR-associated complex Formed by 6 chains: , , 2, 2 NK cells have cytoplasmic or , but cannot assemble intact CD3 complex Conventional CD3 antibody detects chain “cytoplasmic CD3”Surface CD3 (as detected by Leu4/OKT3) by flow cytometry or on frozen tissue is NEGATIVE第4页/共61页第四页，共62页。TC

3、RLeu4, OKT3第5页/共61页第五页，共62页。第6页/共61页第六页，共62页。a鼻腔、鼻咽部、鼻窦及腭部最常见，皮肤、软组织(zzh)、胃肠道和睾丸亦常见。b鼻腔者表现为鼻塞、鼻衄，粘膜坏死及溃疡。皮肤病变表现为结节并多伴有溃疡。发生在肠道者常发生穿孔。c肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。 d常坏死明显，活检取材要取及非坏死瘤组织(zzh)，常需多次取材才能确诊。 第7页/共61页第七页，共62页。 大多数病例为EBV（+）、CD56（+）的NK细胞(xbo)表型，而少数病例具有EBV（+）、CD56（-）的细胞(xbo)毒性T细胞(xbo)表型。第8页/共61页第八页，共6

4、2页。第9页/共61页第九页，共62页。第10页/共61页第十页，共62页。第11页/共61页第十一页，共62页。第12页/共61页第十二页，共62页。第13页/共61页第十三页，共62页。第14页/共61页第十四页，共62页。第15页/共61页第十五页，共62页。第16页/共61页第十六页，共62页。第17页/共61页第十七页，共62页。第18页/共61页第十八页，共62页。SmallMedium-sizedLargeBroad cytologic spectrum第19页/共61页第十九页，共62页。第20页/共61页第二十页，共62页。第21页/共61页第二十一页，共62页。第22页/共

5、61页第二十二页，共62页。第23页/共61页第二十三页，共62页。 Surface squamous epithelium can show florid pseudoepitheliomatous hyperplasia Entrapped nasal mucosal glands often show clear cell change Skin: infiltrate often perivascular and periadnexal, but sometimes diffuse dermal; subcutis can be involved Intestine: Ulcerati

6、on and perforation common第24页/共61页第二十四页，共62页。第25页/共61页第二十五页，共62页。第26页/共61页第二十六页，共62页。第27页/共61页第二十七页，共62页。Skin第28页/共61页第二十八页，共62页。第29页/共61页第二十九页，共62页。第30页/共61页第三十页，共62页。第31页/共61页第三十一页，共62页。Intestine第32页/共61页第三十二页，共62页。第33页/共61页第三十三页，共62页。第34页/共61页第三十四页，共62页。Testis第35页/共61页第三十五页，共62页。第36页/共61页第三十六页，共6

7、2页。Muscle第37页/共61页第三十七页，共62页。结外NK/T细胞(xbo)淋巴瘤的免疫表型CD2 +表面 CD3 -;胞浆 CD3 + (polyclonal CD3; PS1)CD56 +, CD57和CD16常-CD4, CD5, CD7, CD8: 常-第38页/共61页第三十八页，共62页。CD43, CD45RO: 常+细胞毒颗粒(kl) + Ki67 : 高CD25和 CD30偶尔+TCR-; 第39页/共61页第三十九页，共62页。第40页/共61页第四十页，共62页。第41页/共61页第四十一页，共62页。CD3第42页/共61页第四十二页，共62页。CD5第43页/

8、共61页第四十三页，共62页。CD56第44页/共61页第四十四页，共62页。Granzyme B第45页/共61页第四十五页，共62页。TCR genes: germline in most cases studiedEBVPresent in clonal episomal formNasal: 95% positive, irrespective ofethnic originExtra-nasal: 90% positive in Asians,but lower % in Caucasians第46页/共61页第四十六页，共62页。 Biopsies may show extensi

9、ve coagulative necrosis, rendering it impossible to make a definitive diagnosis. Repeat biopsy is required. Some examples comprise small cells with minimal cytologic atypia: distinction from reactive lymphoid infiltrate very difficult第47页/共61页第四十七页，共62页。第48页/共61页第四十八页，共62页。BEWARE:Mucosal small lymph

10、oidcells often appear slightlylarger than small lymphocytes,and can show irregular nuclei第49页/共61页第四十九页，共62页。第50页/共61页第五十页，共62页。Abnormal architecture: Dense expansile infiltrate with wide separation and loss of mucosal glands Tissue ulceration and necrosisEvidence of invasion: Angiocentric growthCyt

11、ologic atypia: Clear cytoplasm Medium-sized; nuclear irregularities; granular chromatin Readily found mitotic figures in a small cell lesion第51页/共61页第五十一页，共62页。第52页/共61页第五十二页，共62页。第53页/共61页第五十三页，共62页。第54页/共61页第五十四页，共62页。第55页/共61页第五十五页，共62页。第56页/共61页第五十六页，共62页。CD20, CD3, CD56, (Ki67)Nodular aggregate

12、s of B cells separated by T cells; few CD56+ cellsReactive lymphoidinfiltrateDense sheets of B cellsB celllymphomaDense sheets of CD3+ CD56+ cellsNK/T celllymphomaDense sheets of CD3+ CD56- cellsReactive orCD56- NK/Tlymphoma orT cell lymphoma第57页/共61页第五十七页，共62页。 Immunostain for CD56: large clusters

13、or sheets of positive cells strongly support diagnosis of lymphoma Pitfall: herpes infection In-situ hybridization for EBER: large groups of positive cells support diagnosis of lymphoma Immunostain for Ki67: High index (80%) for a small cell-predominant lesion suggests lymphomaDiagnosis more difficult for CD56- subset:Besides EBV+, need to demonstrate cytotoxic markers第58页/共61页第五十八页，共62页。第59页/共61页第五十九页，共62页。第60页/共61页第六十页，共62页。感谢您的观看(gunkn)！第61页/共61页第六十一页，共