温州医科大学儿科学肾病综合征学习教案

1、会计学1温州医科大学儿科学肾病温州医科大学儿科学肾病(shn bn)综合综合征征第一页，共30页。2 必备条件大量蛋白尿 24小时尿蛋白 50mg /kg.d 随机尿蛋白/肌酐 3.0 低白蛋白血症 5.7mmol/L 明显水肿定义：由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失(dis)的临床综合征。第1页/共29页第二页，共30页。3第2页/共29页第三页，共30页。4大量(dling)蛋白尿NS最基本(jbn)的病理生理改变？肾小球通透性增加第3页/共29页第四页，共30页。5肾脏(shnzng)正常血管(xugun)池 肝脂蛋白 白蛋白第4页/共29页第五页，共

2、30页。6肾病(shn bn)综合征蛋白尿第5页/共29页第六页，共30页。7肾病(shn bn)综合征Lumen of blood vessel Liver（offer protein）低蛋白血症第6页/共29页第七页，共30页。8高脂血症肾病(shn bn)综合征第7页/共29页第八页，共30页。9肾小体肾小球肾小囊肾小体光镜图出微球动脉血管极尿极近端小管致密斑入微球动脉足细胞肾小体的结构(jigu)模式图肾小囊腔肾小囊上皮第8页/共29页第九页，共30页。10 儿童原发性肾病综合征的病理类型（1979年ISKDC资料） 微小病变（MCD）：占76.4% 非微小病变膜增生性肾小球肾炎 7.

3、5%局灶节段性肾小球硬化(ynghu) 6.9%单纯系增、局灶硬化(ynghu)、膜性肾病等第9页/共29页第十页，共30页。11机理目前尚待明确，研究已证实 肾小球毛细血管壁结构或电荷改变微小病变型： 细胞免疫失调引起滤过膜静电屏障损伤非微小病变型：免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障T淋巴细胞异常(ychng)参与本病的发病具有遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9）足细胞病变是蛋白尿产生的重要机制第10页/共29页第十一页，共30页。12第11页/共29页第十二页，共30页。13低蛋白血症致病因素(yn s)肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压血容量肾小管分解胃肠道丢失蛋白合

4、成/分解改变水分转入间质水肿钠、水潴留ADH 醛固酮 利钠素 近曲小管吸收钠其他影响：体液免疫下降、高凝、低钙、贫血等第12页/共29页第十三页，共30页。14白蛋白(dnbi) 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化转铁蛋白(dnbi) 小细胞性贫血铜兰蛋白(dnbi) 铜缺乏甲状腺素球蛋白(dnbi) T3、T4下降皮质醇结合蛋白(dnbi) 游离皮质醇升高B因子、IgG其他补体成分 易感染25羟D3结合蛋白(dnbi) 低钙血症、骨质疏松前列腺素结合蛋白(dnbi) 前列腺素代谢变化血栓形成抗凝血因子III 血栓形成锌结合蛋白(dnbi) 锌缺乏脂蛋白(dnbi)酶 低密度脂蛋白(dnbi)

5、代谢变化NS中各血浆蛋白成分(chng fn)的变化及其后果第13页/共29页第十四页，共30页。15第14页/共29页第十五页，共30页。16 尿液检查常规蛋白(dnbi)定性多+镜下血尿（短暂，约15%)管型（透明管型、颗粒管型）尿蛋白(dnbi)定量24h尿蛋白(dnbi)定量50mg/(kgd)随意尿蛋白(dnbi)/肌酐(mg/mg)3.0第15页/共29页第十六页，共30页。17血液检查 血清蛋白： Alb30g/L（或25g/L），IgG，IgE、IgM可 血脂：胆固醇5.7mmol/L 、甘油三脂明显增高，LDL、VLDL增高 肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症 补体：正常或降

6、低(jingd)（肾炎型）系统性疾病的血清学检查：ANA等高凝状态和血栓形成检查：血小板、纤维蛋白原、B超等 肾活检激素耐药或频复发、肾炎性肾病或继发性肾病第16页/共29页第十七页，共30页。18 病因诊断 在诊断原发性肾病前，必须根据病史、辅助检查(jinch)排除继发性（ APSGN、LN、HSPN、HBV-GN、药源性肾炎）或先天性肾病 原发性肾病分型临床分型临床分型病理分型病理分型激素效应分型激素效应分型单纯性肾病单纯性肾病三高一低三高一低微小病变微小病变激素敏感激素敏感肾炎性肾病肾炎性肾病三高一低三高一低+ +以下一项以下一项：血尿、氮质血症血尿、氮质血症高血压、补体下降高血压、补

7、体下降非微小病变非微小病变FSGSFSGS、MsPGNMsPGN、MNMNMPGNMPGN激素耐药激素耐药第17页/共29页第十八页，共30页。19第18页/共29页第十九页，共30页。20 一般治疗 休息：高度水肿、感染、严重高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食、补充钙剂、维生素D 防治(fngzh)感染 对症处理：利尿剂 对家属的教育第19页/共29页第二十页，共30页。21 肾上腺皮质激素（Corticosteroids ）目前诱导缓解的首选药制剂：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 开始剂量：2.0mg/kgd，最大剂量为60mg/d， 分次口服 疗程： 短程：2月 中程：6月 长程：

8、9月 副作用：对代谢及各系统(xtng)的影响等第20页/共29页第二十一页，共30页。22肾上腺皮质激素治疗(zhlio)第21页/共29页第二十二页，共30页。23 调整激素的剂量和疗程恢复(huf)至初始或上一个疗效剂量改隔日为每日疗法延长疗程 更换糖皮质激素制剂 甲泼尼龙冲击治疗第22页/共29页第二十三页，共30页。24n 激素疗效判断n 敏感(mngn)：8周内尿蛋白阴转n 耐药：8周时尿蛋白仍阳性n 依赖：敏感(mngn)但连续2次减量或停药2周内复发n 复发：连续3天，尿蛋白由阴转3+或4+n 或24小时尿蛋白定量 50mg /kg.dn 或随机尿蛋白/肌酐 2.0n 频复发：

9、半年内复发或反复2次n 或1年内3次第23页/共29页第二十四页，共30页。25n 激素主要副作用n 代谢紊乱：库欣貌、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松等n 消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫发作、白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞n易发生感染或诱发(yuf)结核灶活动n急性肾小腺皮质功能不全、戒断综合征第24页/共29页第二十五页，共30页。26第25页/共29页第二十六页，共30页。27n 其它治疗n抗凝及纤溶药物治疗：潘生丁、肝素（1mg/kg.d)、低分子肝素(60-80u/kg.d)、尿激酶(3-6万U/d)等n免疫调节剂：左旋(zu xun

10、)米唑(2.5mg/kg.d qod po，疗程6个月)nACEI：n卡托普利、依那普利、福辛普利n改善肾小球局部血流动力学，减少蛋白尿，延缓肾小球硬化n 中医药治疗第26页/共29页第二十七页，共30页。28n 取决于肾脏病理类型和对激素反应n MCD：90%-95以上对激素敏感，85%复发(f f)n 预后良好n FSGS：仅10%-20%激素敏感n 50%在10年内进展为终末期肾衰竭第27页/共29页第二十八页，共30页。29第28页/共29页第二十九页，共30页。NoImage内容(nirng)总结会计学。定义：由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。我国:1982年105所