常见症状神经系统

1、会计学1常见症状神经系统常见症状神经系统第1页/共169页 指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)-概念第2页/共169页1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 意识(Consciousness)-概念第3

2、页/共169页1. 意识障碍程度意识障碍-临床分类(1) 嗜睡 (somnolence)(2) 昏睡 (stupor)(3) 昏迷 (coma)第4页/共169页q患者处于睡眠状态q唤醒后定向力基本完整, 能配合检查q意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人1. 意识障碍程度(1) 嗜睡 (somnolence)意识障碍-临床分类第5页/共169页E较深的睡眠状态E较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡 1. 意识障碍程度(2) 昏睡 (stupor)意识障碍-临床分类第6页/共169页患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷1. 意识障碍程度(3) 昏

3、迷 (coma)意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应, 不能被唤醒意识障碍-临床分类第7页/共169页1. 意识障碍程度(3) 昏迷 (coma)表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍-临床分类分级分级对疼痛反应对疼痛反应唤醒反应唤醒反应无意识自发无意识自发动作动作腱反射腱反射光反射光反射生命体征生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+稳定昏迷(coma) 浅昏迷+可有+无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化第8页/共169页r 意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集

4、中 r 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替r 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)r 运动障碍(震颤或肌阵挛)r 可见于癔症2. 不严重的意识水平下降(1) 意识模糊(confusion state)意识障碍-临床分类第9页/共169页v 定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触v 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为v 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)v 慢性谵妄状态-慢性酒中毒2. 不严重的意识水平下降(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重意识障碍-临床分类第10页/共169页3. 特殊类型意识障碍-

5、醒状昏迷(coma vigil)无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 对外界刺激无反应去皮层强直状态, 病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等)(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome)意识障碍-临床分类第11页/共169页第12页/共169页3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(aki

6、netic mutism)脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害意识障碍-临床分类第13页/共169页几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷, 实为清醒, EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍-临床分类n 与昏迷鉴别: 让患者 “睁开你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别 第14页/共169页二、失语症 (Aphasia)第15页/共169页失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理

7、解能力受损或丧失第16页/共169页无精神障碍严重认知障碍视听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰第17页/共169页失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写第18页/共169页Broca 失语(Broca aphasia, BA)Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA)传导性失语(Conductive aphasia, C

8、A)失语症(国内常用)临床分类第19页/共169页失语症(国内常用)临床分类W经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia, TCMA)W经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia, TCSA)W经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia, MTA)第20页/共169页失语症(国内常用)临床分类4. 命名性失语(Anomic aphasia, AA)5. 皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘脑性失语(Thalamic aphasia, TA) 底节性失语(Ba

9、sal ganglion aphasia, BaA) 第21页/共169页病变: 优势半球Broca区 (额下回后部)失语症临床表现Broca 失语(Broca aphasia, BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍第22页/共169页病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现口语理解严重障碍 流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语 答非所问, 与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语调正常Wernicke失语(W

10、ernicke aphasia, WA)第23页/共169页病变: 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维特点+复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductive aphasia, CA)+口语清晰, 自发语言听理解正常,+语音错语(如铅笔先北), 找词困难失语症临床表现第24页/共169页2. 经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变: Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变: 颞顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严

11、重障碍病变: 分水岭区大病灶第25页/共169页 TCMA TCSAMTA 口语表达口语表达多为非流利型多为非流利型, 语言启动语言启动&扩展障碍扩展障碍流利型流利型, 有错语有错语&模仿言语模仿言语非流利型非流利型,可有模仿言语可有模仿言语口语理解口语理解相对好相对好严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍复述复述好好好好相对好相对好命名命名不正常不正常(表达性命名障碍表达性命名障碍)严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍阅读阅读 不正常不正常严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍书写书写不正常不正常不正常不正常严重障碍严重障碍病变部位病变部位优势侧优势侧Broca区前、上部区前、上部优势侧颞、

12、顶叶分水岭区优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶优势侧分水岭区大病灶 表2-2 经皮质运动性失语(TCMA) 经皮质感觉性失语(TCSA) 经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点 失语症临床表现第26页/共169页 3. 完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍E口语E听理解E复述E命名E阅读E书写表现哑刻板性语言(吗吧哒等)病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉区失语症临床特点第27页/共169页病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能, 找词困难, 赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点 4. 命名性失语第28页/共169页类型类型临床特点临床特点伴随症状伴随症状

13、病变部位病变部位(优势半球优势半球)Broca失语失语典型非流利型口语典型非流利型口语, 言语缺乏言语缺乏, 语法缺语法缺失失, 电报样言语电报样言语轻偏瘫轻偏瘫Broca区区( (额下回后部额下回后部) )损害损害Wernicke失语失语流利型口语流利型口语, 口语理解严重障碍口语理解严重障碍, 语法语法完好完好, 新语新语错语错语&词语堆砌词语堆砌视野缺失视野缺失Wernicke区区( (颞上回后部颞上回后部) )病变病变传导性失语传导性失语复述不能复述不能, 理解理解&表达完好表达完好 缘上回皮质或深部白质内弓状缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损纤维束受损经皮质性失语经

14、皮质性失语复述不成比例的保存复述不成比例的保存 TCMABrocaBroca区前上部区前上部TCSA颞顶叶分水岭区颞顶叶分水岭区MTA分水岭区大病灶分水岭区大病灶完全性失语完全性失语所有语言功能明显障碍所有语言功能明显障碍偏瘫偏瘫偏身偏身感觉障碍感觉障碍大脑半球大范围病变大脑半球大范围病变命名性失语命名性失语命名不能命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变颞中回后部或颞枕交界区病变表表2-2 临床常见的失语症临床特点临床常见的失语症临床特点伴随症状伴随症状&病变病变部位部位 失语症临床表现第29页/共169页构音障碍(dysarthria)特点r发音困难语音不清音调&语速异常r纯口

15、语(speech)语音障碍r发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调r语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹r小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)鉴别诊断-构音障碍失语症临床表现第30页/共169页三、失用症 (Apraxia)第31页/共169页但病人不经意时却能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念第32页/共169页 完成任一复杂的随意运动 需上下运动神经元与小脑 &锥体外系整合 还需高级神经活动如运动 意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维同侧中央前回再经

16、胼胝体右侧中央前回左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损左侧肢体失用失用症(Apraxia)-概念第33页/共169页三、失认症 (Agnosia)第34页/共169页脑损害患者无视觉听觉触觉智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体, 却能 通过其它感觉识别如看到手表不知为何物 触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosia)-概念第35页/共169页表现自体部位失认偏侧肢体忽视 病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(Agnosia)第36页/共169页Gerstmann综合征优势半球顶

17、叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算失认症(Agnosia)第37页/共169页第四节 晕厥与痫性发作Syncope & Seizure第38页/共169页一、晕厥 (syncope)第39页/共169页晕厥(syncope)全脑血流量突然减少, 导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地, 可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念第40页/共169页要点提示晕厥-概念脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状, 可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等, 可为心功能不全

18、或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性 第41页/共169页 1. 反射性晕厥晕厥-分类p调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致. 包括:p血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见p直立性低血压性晕厥p特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)p颈动脉窦性p排尿性p吞咽性咳嗽性p舌咽神经痛性晕厥等第42页/共169页2. 心源性晕厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻晕厥-分类第43页/共169页3. 脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足q短暂性脑缺血发作(TIA)q高血压脑病q主动脉弓综合征q基底动脉性偏头痛q脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢

19、病变)晕厥-分类第44页/共169页4. 其他哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥晕厥-分类第45页/共169页要点提示晕厥-分类晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是, 后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征 第46页/共169页晕厥-临床特点 短暂而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒1. 发作前期第47页/共169页晕厥-临床特点E 患者感觉眼前发黑, 站立不稳E 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地E 神经系统检查无阳性体征2. 发作期第48页/共169页晕厥-临床特点 意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等

20、 经数分或数十分钟休息可缓解 不遗留任何后遗症3. 恢复期第49页/共169页二、癫痫发作 (Seizure)第50页/共169页痫性发作(Seizure)概念全面性发作肌阵挛发作部分性发作第51页/共169页痫性发作(Seizure)概念病因W引起脑部结构或代谢异常的各种病因W不明原因最能提示痫性发作的2个病史特点W与局灶性起始痫性发作有关的先兆W全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态第52页/共169页表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间, 睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白

21、肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见, 高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见痫性发作(Seizure)第53页/共169页要点提示痫性发作&晕厥的治疗晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心, 建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作, 并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理 第54页/共169页二、眩晕(Vertigo) 第55页/共169页前庭神经传导径路(图2-11) 眩晕-概念&解剖学基础E常缺乏自身或外界物体旋转感, 仅表现头重脚轻行走不稳眩

22、晕(vertigo) 头晕(dizziness)第56页/共169页1. 系统性眩晕眩晕-临床分类&表现第57页/共169页1. 系统性眩晕眩晕-临床分类&表现r可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍 1.1 周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变, 如r迷路炎r中耳炎r前庭神经元炎r内耳眩晕症(Meniere病)等第58页/共169页 1.2 中枢性眩晕(假性眩晕)系统性眩晕鉴别表2-5眩晕-临床分类&表现病变v前庭神经颅内段v前庭神经核v核上纤维v内侧纵束v皮质&小脑前庭代表区见于v椎基底动脉供血不全v小脑脑干&第四脑室肿瘤

23、v颅内高压症v听神经瘤v癫痫等第59页/共169页临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点突发，持续时间短突发，持续时间短(数十分、数小数十分、数小时、数天时、数天) 持续时间长持续时间长(数周、数月至数年数周、数月至数年)，较周，较周围性眩晕轻围性眩晕轻发作与体位关发作与体位关系系头位或体位改变可加重，闭目不减头位或体位改变可加重，闭目不减轻轻与改变头位或体位无关，闭目减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重侧注视时眼震加重眼震粗大和持续眼震粗大和持续平衡障碍平衡障碍站立不稳站立不稳, 左右摇摆左右

24、摇摆站立不稳站立不稳, 向一侧倾斜向一侧倾斜自主神经症状自主神经症状伴恶心伴恶心呕吐呕吐出汗等出汗等不明显不明显耳鸣耳鸣&听力下降听力下降有有无无脑损害表现脑损害表现无无可有可有, 如头痛如头痛颅内压增高颅内压增高脑神经损害脑神经损害瘫痪瘫痪&痫性发作等痫性发作等病变病变前 庭 器 官 病 变前 庭 器 官 病 变 , 如 内 耳 眩 晕 症如 内 耳 眩 晕 症(Mnire病病)迷路炎迷路炎中耳炎中耳炎&前庭前庭神经元炎等神经元炎等前庭核前庭核&中枢联络径路病变中枢联络径路病变,如椎如椎-基底基底动脉供血不足动脉供血不足,小脑小脑脑干脑干&第四脑室肿第

25、四脑室肿瘤瘤, 听神经瘤听神经瘤, 颅内高压症颅内高压症&癫痫等癫痫等表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 眩晕-临床分类&表现第60页/共169页视觉传导径路(Visual pathways) 图2-3第61页/共169页视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理第62页/共169页视觉系统动脉供血 图2-4 眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Distu

26、rbances of vision)血液供应 第63页/共169页1. 视力障碍-单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍-数h, d (ON、MS)v颈内动脉TIAv眼型偏头痛v不规则视野缺损后视力障碍或失明v视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndromev额叶底部肿瘤v同侧原发性视神经萎缩v对侧视乳头水肿v可伴同侧嗅觉丧失v眼动脉或视网膜中央动脉闭塞第64页/共169页视觉障碍-临床表现1. 视力障碍-双眼视力障碍n 双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射)n 进行性视力障碍中毒营养缺乏性视神经病原发性

27、视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高)第65页/共169页双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛, 是视神经炎体征, 多见于多发性硬化要点提示视觉障碍-临床表现第66页/共169页解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2. 视野缺损第67页/共169页视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2. 视野缺损第68页/共169页视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部

28、受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2. 视野缺损第69页/共169页解剖生理基础 图2-5眼肌麻痹第70页/共169页动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失第71页/共169页滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病第72页/共169页单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良第73页/共169页2. 核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹

29、动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤第74页/共169页3.1 前核间性眼肌麻痹3. 核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常第75页/共169页病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2 后核间性眼肌麻痹3. 核间性眼肌麻痹第76页/共169页3.3 一个半综合征病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展, 对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF, 使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展, 伴眼震3.

30、 核间性眼肌麻痹第77页/共169页病变皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢)4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹第78页/共169页要点提示临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变 第79页/共169页眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常34mm 颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌第80页/共169页瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)传导径路(pathways)第81页/

31、共169页第82页/共169页临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小第83页/共169页注视近物时双眼会聚, 瞳孔缩小眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)调节反射辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉

32、(睫状神经损伤) &中脑炎症第84页/共169页视网膜视神经同侧及对侧视束两侧外侧膝状体两侧视放射两侧枕叶视区额叶额叶中脑束中脑正中核两侧E-W核瞳孔括约肌两侧动眼神经内直肌两侧动眼神经辐辏反射调节反射第85页/共169页调节、辐辏反射通路第86页/共169页眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features)E 顶盖前区光反射径路受损, 如神经梅毒E Edinger-Westphal核区病变, 如MS阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔E 对光反射消失E 调节反射存在第87页/共169页霍纳征(Horner sign)一

33、侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)第88页/共169页霍纳征(Horner sign)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)第89页/共169页眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil)r一侧瞳孔散大r暗处强光持续照射, 瞳孔缓慢收缩r光照停止后, 瞳孔缓慢散大r调节

34、反射同样缓慢出现, 缓慢恢复r中青年女性多见r常伴四肢腱反射消失 (下肢明显)r伴节段性无汗, 直立性低血压-艾迪综合征 (Adie syndrome)第90页/共169页眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔散大v无眼外肌麻痹, 见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)v 伴失明, 见于视神经损害 第91页/共169页眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类第92页/共169页眼球运动障

35、碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼震见于正常: 视动性反应前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常: 周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病 抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素, 如头位伴随症状, 如眩晕等 第93页/共169页第九节 瘫痪 Paralysis第94页/共169页上运动神经元大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束) 特点: 经2级神经元传导(图2-21)瘫痪-解剖学基础第95页/共169页下运动神经元瘫痪-解剖学基础E 脊髓前角细胞

36、E 脑神经运动核及发出的神经轴突E 接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路E 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径第96页/共169页痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)r下运动神经元瘫或周围性瘫r下运动神经元病变所致2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis)瘫痪-分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名第97页/共169页表2 上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别临床特点上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布范围较广, 偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主), 或四肢瘫(如GBS

37、)肌张力增高, 呈痉挛性瘫痪减低, 呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进, 浅反射消失腱反射减弱或消失, 浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无, 可见轻度废用性萎缩显著, 早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常, 无失神经电位神经传导速度减低, 有失神经电位肌肉活检正常, 后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类&临床表现第98页/共169页要点提示瘫痪-定位诊断必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平, 才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病神经丛病&周围神经病, 以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益 第99页/共169页1. 皮质

38、(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪v上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22) 刺激性病变v对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损v引起对侧单肢瘫v对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫v大范围病灶可致偏瘫第100页/共169页2. 皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫第101页/共169页3. 内囊(internal capsule)定位诊断-痉挛性瘫痪W运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征W对侧均等性偏瘫

39、(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)W对侧偏身感觉减退W对侧同向性偏盲第102页/共169页4. 脑干(brain stem)定位诊断-痉挛性瘫痪 交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)第103页/共169页5. 脊髓(spinal cord)(1) 脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)第104页/共169页5. 脊髓(spinal cord)(1)

40、 脊髓半切损害- 痉挛性瘫特点踝阵挛定位诊断-痉挛性瘫痪病理征腱反射亢进第105页/共169页p颈膨大以上: 四肢上运动神经元瘫p颈膨大病变: 双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动 神经元瘫p胸髓病变: 双下肢痉挛性截瘫p腰膨大病变: 双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪5. 脊髓(spinal cord)(2) 脊髓横贯性损害p受损平面以下两侧肢体瘫p完全性感觉障碍p括约肌功能障碍第106页/共169页1. 脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪2. 前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍第107页/共169页3.

41、 神经丛4. 周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪第108页/共169页第十节 肌萎缩Muscular Atrophy第109页/共169页下运动神经元病变或肌肉疾病所致肌萎缩(Muscular atrophy)-概念肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少第110页/共169页肌萎缩-分类&临床特征(1) 脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变1. 神经源性肌萎缩第111页/共169页(2) 神经根神经丛神经干&周围神经病变肌萎缩常伴 支配区腱反 射消失, 感 觉障碍EMG

42、NCV的相应改变肌萎缩-分类&临床特征1. 神经源性肌萎缩肌萎缩&束颤第112页/共169页2. 肌源性肌萎缩q肌肉病变所致, 不按神经分布, 多为近端型(骨盆带肩胛带), 对称性q伴肌无力, 无感觉障碍&肌束震颤q血清酶增高qEMG肌源性损害q肌活检肌纤维肿胀破坏, 横纹消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 间质结缔组织增生, 炎症细胞浸润肌萎缩-分类&临床特征第113页/共169页废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞损伤)可导致此外肌萎缩-分类&临床特征第114页/共169页第十一节 躯体感觉障碍 Disor

43、ders of Somatic Sensation第115页/共169页感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1.一般感觉v 浅感觉(痛温触觉) 来自皮肤粘膜v 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 来自肌肉肌腱骨膜&关节v 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉2. 特殊感觉-视听嗅味感觉障碍-概念第116页/共169页感觉传导径路共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧第117页/共169页不同点感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧

44、后索上行, 至薄束核楔束核 后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行第118页/共169页对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础 脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列 薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列髓内感觉传导束的排列(图2-15)第119页/共169页节段性感觉支配(图2-16)n 皮节 每个感觉根或脊髓节段 支配一片皮肤感觉 (31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(1)感觉障碍-解剖学基础第120页/共169页感觉障碍-解剖学基础颈腰&骶部脊神经前支形成颈丛腰丛&骶丛节段性支配关

45、系有助于定位诊断周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18, 2-19第121页/共169页完全性感觉缺失(e.g, polyneuropathy)分离性感觉障碍 (e.g, syringomyelia)抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类 感觉过敏(hypersthesia) 感觉倒错(dysesthesia) 感觉过度(hyperpathia) 感觉异常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性第122页/共169页感觉障碍-临床表现感觉障碍 临床表现多样,病变部位不同 临床表现各异 (图2-20) 第123页/共169页后根型单侧节段性完全性

46、感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性 感觉障碍感觉障碍-临床表现1. 末梢型2. 周围神经型3. 节段型第124页/共169页感觉障碍-临床表现4.1 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)q 病变平面以下对侧痛温觉丧失q 同侧深感觉丧失q 上运动神经元瘫痪(图2-24)4. 传导束型4.2 脊髓横贯性损害q 病变平面以下全部感觉障碍q 截瘫或四肢瘫q 尿便障碍q 见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期第125页/共169页感觉障碍-临床表现 同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失, 伴其它结构损害症状&体征 e.g, 小脑后下动脉闭塞 (Wal

47、lenberg综合征) 病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧 已交叉的脊髓丘脑侧束5. 交叉型第126页/共169页q脑桥中脑丘脑&内囊等q大脑皮质感觉区分布较广q局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-临床表现6. 偏身型7. 单肢型第127页/共169页第十二节 共济失调Ataxia第128页/共169页共济失调(Ataxia)-概念小脑脊髓前庭&锥体外系统小脑本体感觉&前庭功能障碍, 导致运动笨拙&不协调, 并非肌无力可累及四肢躯干&咽喉肌引起姿势步态&语言障碍第129页/共169页表2-9 小脑的发生结构联系&功能定位发生发生结构及纤

48、维联系结构及纤维联系功能定位功能定位古小古小脑脑绒球小结绒球小结前庭神经核前庭神经核(前庭前庭小脑束小脑束)维持躯体平衡及眼球运动维持躯体平衡及眼球运动(为前庭小脑为前庭小脑)旧小旧小脑脑蚓部蚓部脊髓脊髓(脊髓小脑前束、脊髓小脑前束、后束后束)维持躯体姿势与平衡维持躯体姿势与平衡(为脊髓小脑为脊髓小脑)新小新小脑脑半球半球大脑皮质大脑皮质(皮质脑桥小皮质脑桥小脑束脑束)协调肢体随意运动协调肢体随意运动(为皮质小脑为皮质小脑)小脑性共济失调(Cerebellar ataxia)第130页/共169页小脑性共济失调-临床表现1. 姿势&步态改变r站立不稳, 步态蹒跚r两足远离叉开, 左右摇

49、晃不定 (躯干性共济失调)r小脑上蚓部病变向前倾倒r下蚓部向后倾倒r小脑半球损害向患侧倾斜第131页/共169页2. 随意运动协调障碍(incoordination)v 辩距不良(dysmetria)v 意向性震颤(intention tremor)小脑性共济失调-临床表现第132页/共169页3. 言语障碍小脑性共济失调-临床表现发音器官唇舌喉肌共济失调说话缓慢, 含糊不清声音断续顿挫爆发吟诗样爆发性语言第133页/共169页4. 眼运动障碍小脑性共济失调-临床表现W粗大的共济失调性眼震W与前庭联系受累时出现双眼来回摆动第134页/共169页5. 肌张力减低 小脑性共济失调-临床表现 见于急

50、性小脑病变 腱反射呈钟摆样 前臂回弹现象肌张力减低 第135页/共169页额叶或额桥小脑束病变1. 额叶性共济失调常伴对侧腱反射亢进肌张力增高病理征(+)以及精神症状强握反射强直性跖反射等额叶损害表现大脑性共济失调-临床表现第136页/共169页2. 顶叶性共济失调对侧患肢不同程度共济失调闭眼时症状明显深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调&尿便障碍较轻, 表现一过性平衡障碍, 不易早期发现3. 颞叶性共济失调大脑性共济失调-临床表现第137页/共169页深感觉障碍感觉性共济失调脊髓后索损害p病人不能辨别肢体位置&运动方向p反射丧失, 站立不稳

51、, 迈步不知远近p共济失调睁眼不明显, 闭眼明显p视觉辅助使症状减轻第138页/共169页检查感觉性共济失调音叉振动觉, 关节位置觉缺失闭目难立(Romberg)征闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃闭目难立征第139页/共169页 前庭损害导致身体空间定向功能丧失前庭性共济失调前庭功能检查q内耳变温(冷热水)试验q旋转试验反应减退或消失特点q以平衡障碍为主, 眩晕呕吐眼震明显q站立或步行躯体向病侧倾斜q改变头位可使症状加重, 四肢共济运动正常第140页/共169页第十三节 步态异常Gait Disorders第141页/共169页步态异常-分类&临床特征1. 皮质脊髓束病变可导致痉挛性偏

52、瘫步态&痉挛性截瘫步态剪刀步态 偏瘫步态 第142页/共169页步态异常-分类&临床特征E双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆E无瘫痪或共济失调, 但不能站立或正常行走E步态不稳或小步伐, 脚如粘在地上, 迟疑或冻结状2. 失用步态第143页/共169页3. 小步态(marche petit pas)步态异常-分类&临床特征额叶病变小步, 拖曳, 起步&转弯缓慢, 步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底, 上肢有摆动动作第144页/共169页4. 锥体外系病变步态异常-分类&临床特征r慌张步态, 扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势

53、异常)慌张步态 第145页/共169页5. 小脑性共济失调步态步态异常-分类&临床特征v小脑蚓部病变导致躯干性共济失调v小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)共济失调步态 第146页/共169页6. 醉酒步态 步态异常-分类&临床特征见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚摇晃&前后倾斜, 似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别: 醉酒者可在窄基底面上行走短距离, 并保持平衡; 小脑性共济失调始终为阔基底第147页/共169页7. 感觉性共济失调步态 步态异常-分类&临床特征W见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性 MS脊髓痨感觉神经病W患者闭眼站立不能, 摇晃易跌倒, 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)W行走下肢动作沉重, 高