原发性血小板增多症临床路径

1、'.原发性血小板增多症临床路径（ 2016 年版）一、原发性血小板增多症（ET）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为原发性血小板增多症（ICD-M99500/1）。（二）诊断依据根 据 WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.（ 2008）， Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a

2、European LeukemiaNetconsensus conference（Blood,2009;113:4829-4833）诊断需符合以下四条标准：持续性血小板计数 450 ×10 9/L 。骨髓活检示巨核细胞高度增生，主要呈大型的成熟巨核细胞数增多，粒系或红系无显著增生或左移。;.'.不能满足真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、慢性特发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征（无粒系和红系病态造血）或其他髓系肿瘤的WHO 标准。有 JAK2V617F 突变或其他克隆性标志，或没有一个克隆性标志，无已知反应性血小板增多的证据（如铁缺乏，脾切除术后，外科手术，感染，炎症，结缔组

3、织病，转移瘤，淋巴细胞增殖性疾病等） 。（三）标准住院日为 10 天内。（四）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-M99500/1原发性血小板增多症疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（五）住院期间检查项目：1.必需检查项目：（ 1）血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血；;.'.（ 2）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检及嗜银染色、骨髓组织细胞化学染色（ N-ALP 、铁染色、 CD41 巨核细胞酶标）、细胞遗传学和 JAK2/V617F 、BCR/ABL （ P190 、P210 、P230 ）基因突变

4、检测；（ 3）肝肾功能、电解质、心肌酶谱、乳酸脱氢酶及同工酶、血型、输血前检查（ HIV-Ab 、 TP-Ab 、肝炎全项） 、血清铁四项、凝血功能；（ 4）胸片、心电图、腹部 B 超。2.根据患者情况可选择：铁蛋白、ENA 抗体谱、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集试验、蛋白C 、蛋白 S、叶酸、维生素 B12 、淋巴细胞亚群、细胞因子、转铁蛋白及受体、促红细胞生成素（sEPO ）、JAK2exon12 、 MPL W515L/K、CALR exon9基因突变筛查。（六）、治疗开始于诊断第一天。（七）、治疗方案与药物选择。（ 1）低危：年龄 60 岁且无血栓病史；（ 2）高危：年龄 60 岁和

5、 /或伴有血栓病史。;.'.2.治疗目标：（ 1）减少血栓或出血的风险；（ 2）降低向白血病及骨髓纤维化转化的风险。3.治疗方案：3.1 低危组：（ 1）不伴血小板高于1000 ×10 9/L 者给予低剂量阿司匹林 75-100mg/d口服，但既往有出血病史或血小板>1000 ×10 9 /L 者避免应用；（ 2）避免容易诱发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等；3.2 高危组：（ 1）小剂量阿司匹林： 75-100mg/d ，口服，但既往有出血病史或血小板 >1000 ×10 9 /L 者避免应用；（ 2）避免容易诱

6、发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等；（ 3）骨髓抑制药物治疗：（ 3.1 ）年龄 <40 岁，一线治疗为干扰素300wu iH每周;.'.三次；二线治疗可以应用羟基脲，起始剂量30mg/kg/d口服，一周后减至5-20 mg/kg/d ，依血常规调整药物剂量。对干扰素、羟基脲治疗不能耐受或耐药者，可应用阿那格雷。（ 3.2 ）年龄 40-75 岁，一线治疗为羟基脲， 二线治疗可应用干扰素、阿那格雷。（八）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（九）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后有血栓、出血及其他合并症者，进行相关的

7、诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。2.疾病进展期的患者退出路径。;.'.二、原发性血小板增多症临床路径表单适用对象： 第一诊断为 原发性血小板增多症患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：时间住院第 1天 询问病史及体格检查主 完成病历书写要 开化验单诊 对症支持治疗疗 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危工通知，并签署病重或病危通知书作 患者家属签署骨穿同意书长期医嘱： 血液病护理常规 二级护理 饮食 视病情通知病重或病危重 其他医嘱点医临时医嘱 ：嘱 血常规（含分类） 、尿常规、大便常规隐血 血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、凝血功能、

8、血清铁四项 胸片、心电图、腹部B 超 头颅 CT、血管超声（疑似动、静脉血栓时） 其他医嘱 介绍病房环境、设施和设备主 要 入院护理评估护理 宣教工作住院号：10 天内住院第 2天 上级医师查房 完成入院检查 骨髓穿刺术 继续对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及注意事项长期医嘱 ： 患者既往基础用药 其他医嘱临时医嘱： 血常规 骨穿及活检术 骨髓形态学、细胞 / 分子遗传学、骨髓病理（包括嗜银染色） 、组化 其他医嘱 观察患者病情变化病 情无 有，原因：无 有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名;.'.时间住院第 39

9、 天住院第 10 天（出院日） 上级医师查房 上级医师查房， 进行评估， 确定有无并发 复查血常规症情况，明确是否出院主 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进 完成出院记录、 病案首页、 出院证明书等要行鉴别诊断和确定诊断 向患者交代出院后的注意事项，如：返院诊 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理疗否合并其他疾病等工 开始治疗作 保护重要脏器功能 注意观察药物的副作用，并对症处理 完成病程记录长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根出院医嘱：据血小板水平调整 出院带药 羟基脲 定期门诊随访 干扰素 监测血常规 阿司匹林重 阿那格雷点医 其他医嘱嘱临时医嘱

10、： 复查血常规 复查血生化、电解质 对症支持 其他医嘱主 要 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续护理工作病情无 有，原因：无 有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名;.'.人过四十，已然不惑。我们听过别人的歌，也唱过自己的曲，但谁也逃不过岁月的审视，逃不过现实的残酷。如若，把心中的杂念抛开，苟且的日子里，其实也能无比诗意。借一些时光，寻一处宁静，听听花开，看看花落，翻一本爱读的书，悟一段哲人的赠言，原来，日升月落，一切还是那么美。洗不净的浮沉，留给雨天；悟不透的凡事，交给时间。很多时候，人生的遗憾，不是因为没有实现，而是沉于悲伤，错过了打开心结的时机。有人说工作忙、应酬

11、多，哪有那么多的闲情逸致啊？记得鲁迅有句话：“时间就像海绵里的水，只要挤总是有的。”不明花语，却逢花季。一路行走，在渐行渐远的时光中，命运会给你一次次洗牌，但玩牌的始终是你自己。坦白的说，我们遇到困扰，经常会放大自己的苦，虐待自己，然后落个遍体鳞伤，可怜兮兮地向世界宣告：自己没救了！可是，那又怎样？因为，大多数人关心的都是自己。一个人在成年后，最畅快的事，莫过于经过一番努力后，重新认识自己，改变自己。学会了独自、沉默，不轻易诉说。因为，更多的时候，诉说毫无意义。伤心也好，开心也好，过去了，都是曾经。每个人都要追寻活下去的理由，心怀美好，期待美好，这个世界，就没有那么糟糕。或许，你也会有这样的情

12、节，两个人坐在一起，杂乱无章的聊天，突然你感到无聊，你渴望安静，你想一个人咀嚼内心的悲与喜。透过窗格，发着呆，走着神，搜索不到要附和的词。那一刻，你明白了，这世间不缺一起品茗的人，缺的是一个与你同步的灵魂。没有了期望的懂，还是把故事留给自己吧！每个人都是一座孤岛，颠沛流离，浪迹天涯。有时候，你以为找到了知己，其实，你们根本就是两个世界的人。花，只有在凋零的时候，才懂得永恒就是在落红中重生；人，只有在落魄的时候，才明白力量就是在破土中崛起？.;.'.因为防备，因为经历，我们学会了掩饰，掩饰自己内心的某些真实，也在真实中，扬起无懈可击的微笑，解决一个又一个的困扰。人生最容易犯的一个错误，就是把逝去的当作最美的风景。所以，不要活在虚妄的世界，不要对曾经存在假设，不要指望别人太多。有些情，只可随缘，不可勉强；有些人，只可浅交，不