IgA肾病科室业务学习

1、1会计学IgA肾病科室业务学习肾病科室业务学习22021年12月2日星期四32021年12月2日星期四42021年12月2日星期四1968年由年由Berger首先提出首先提出Berger病病52021年12月2日星期四62021年12月2日星期四1. 肾活检指征肾活检指征2. 免疫荧光技术免疫荧光技术3. 地域地域 ？4. 种族种族 ？IgAN IgAN 在世界各国发病率不同的原因72021年12月2日星期四82021年12月2日星期四92021年12月2日星期四102021年12月2日星期四112021年12月2日星期四目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分目前为止并未在肾小球沉积物中找到

2、抗原成分122021年12月2日星期四132021年12月2日星期四肾小球肾小球IgA1沉积沉积黏膜免疫缺陷黏膜免疫缺陷 骨髓生成骨髓生成pIgA1细胞细胞/生长因子生长因子系系膜细胞增殖膜细胞增殖细胞外基质聚集细胞外基质聚集肾小球硬化肾小球硬化肾小管萎缩肾小管萎缩间质纤维化间质纤维化IL-6PDGF TGF-b1 IgA1分子及受体分子及受体142021年12月2日星期四IgAN是一个多基因、多因素复杂性状疾病遗传因素可能在IgAN易感性和病变发展过程的各个环节中都起到重要作用 -家族聚集性IgAN152021年12月2日星期四162021年12月2日星期四172021年12月2日星期四18

3、2021年12月2日星期四192021年12月2日星期四202021年12月2日星期四212021年12月2日星期四222021年12月2日星期四232021年12月2日星期四临床表现多样临床表现多样242021年12月2日星期四252021年12月2日星期四262021年12月2日星期四病理类型多样病理类型多样节段系膜细胞和基质增生球囊粘连节段硬化弥漫系膜细胞和基质增生伴节段硬化球性硬化PASX200282021年12月2日星期四细胞新月体形成细胞纤维新月体形成纤维新月体形成基底膜增厚PASX200292021年12月2日星期四肾小球系膜区肾小球系膜区IgAIgA沉积为主沉积为主, , 可伴

4、可伴C C3 3沉积沉积302021年12月2日星期四312021年12月2日星期四病理分型病理分型322021年12月2日星期四病理分型病理分型332021年12月2日星期四病理分型病理分型342021年12月2日星期四病理分型病理分型352021年12月2日星期四病理分型病理分型362021年12月2日星期四372021年12月2日星期四确诊必须依靠免疫病理结果确诊必须依靠免疫病理结果IgAIgA肾病的临床病理特点肾病的临床病理特点 潜伏期短潜伏期短 30-50%30-50%病人血清病人血清IgAIgA升高升高 混合性红细胞尿混合性红细胞尿 腰痛多见腰痛多见 临床表现多样临床表现多样 病理

5、表现多样病理表现多样 以以IgAIgA沉积为主沉积为主 多种病变并存多种病变并存382021年12月2日星期四392021年12月2日星期四402021年12月2日星期四Kidney Disease Improving Global Outcomes改善全球肾脏疾病预后改善全球肾脏疾病预后KDIGO412021年12月2日星期四422021年12月2日星期四432021年12月2日星期四蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6个月测定的均值个月测定的均值肾脏存活率442021年12月2日星期四452021年12月2日星期四462021年12月2日星期四472021年12月2日星期四Coppo R, J

6、Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880（贝那普利（贝那普利）482021年12月2日星期四492021年12月2日星期四激素治疗激素治疗IgAIgA肾病的荟萃分析肾病的荟萃分析Lv J, et al. J Am Soc Nephrol, 2012. Epub ahead of print 502021年12月2日星期四入选标准入选标准* IgA肾病，中度组织损肾病，中度组织损伤（伤（G2）* 蛋白尿蛋白尿1g/d* eGFR50ml/min雷米普利（雷米普利（n=49n=49）* 血压靶目标血压靶目标120/80mmHg* 蛋白尿靶目标蛋白尿靶目标1g/d* 雷米普利起始剂

7、量雷米普利起始剂量2.5mg/d，每，每月增加月增加1.25mg/d，直至蛋白尿降，直至蛋白尿降至至1g/d激素激素+ +雷米普利（雷米普利（n=48n=48）* 等量的雷米普利等量的雷米普利* 加上口服强的松加上口服强的松6个月个月* 起始剂量起始剂量1mg/kg/d，2个月后每个月后每月减少月减少0.2mg/kg/dManno C, et al. NDT 2009, 24: 3694雷米普利雷米普利激素激素+雷米普利雷米普利-6.17-0.560-2-4-6-8平均年平均年GFR下降（下降（ml/min）512021年12月2日星期四522021年12月2日星期四单用糖皮质激素与糖皮质激素

8、联用单用糖皮质激素与糖皮质激素联用硫唑嘌呤治疗硫唑嘌呤治疗IgAIgA肾病肾病联用组副作用的发生率显著增加（ 16.8% vs 5.7% ）Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol, 2010,21: 1783-90Renal survival532021年12月2日星期四542021年12月2日星期四国家国家骁悉骁悉/安慰剂安慰剂S-Crea蛋白尿蛋白尿基线值基线值组织学组织学ACEIARB结果结果骁悉骁悉 vs 对照对照比利时比利时n=21n=1276%1.50.11.40.11.90.31.30.4-级级Churg and Sobin骁悉无作用骁悉无作用美国美国n

9、=17n=1585%2.61.22.20.72.71.62.71.4II-级级Hass骁悉无作用骁悉无作用中国中国n=20n=2030%1.50.21.70.21.80.21.90.3-级级Hass蛋白尿减少蛋白尿减少中国中国n=31n=31? 4.02.0IV-V级级Lee?蛋白尿减少蛋白尿减少+肌酐稳定肌酐稳定Maes B et al, Kidney Int 2004Frish G et al, NDT 2005Tang S et al, Kidney Int 2005Chen X et al, Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005562021年12月2日星期四Strip

10、poli GF, et al. Am J Kidney Dis. 2003. 41: 1129-39 572021年12月2日星期四582021年12月2日星期四592021年12月2日星期四Tsukada M, et al. Nihon Jinzo Gakkai Shi. 2003, 45: 681-8. 602021年12月2日星期四612021年12月2日星期四影响影响IgAIgA肾病肉眼血尿相关的肾病肉眼血尿相关的AKI AKI 肾功能恢复的危险因素分析肾功能恢复的危险因素分析Gutierrez E, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2007. 2: 51-7. 622021年12月2日星期四632021年12月2日星期四Tumlin JA, et al. Nephrol Dial Transplant. 2003, 18: 1321-9 未进入ESRD患者的比例激素激素/ /环磷酰胺治疗新月体性环磷酰胺治疗新月体性IgAIgA肾病