（医学课件）上腔静脉综合征

1、1 概述概述上腔静脉综合征上腔静脉综合征(Superior vena cava syndrome,SVCS)(Superior vena cava syndrome,SVCS)是肿瘤常见的是肿瘤常见的并发症，通常被认为是临床上的一种常见肿瘤急症并发症，通常被认为是临床上的一种常见肿瘤急症 20 20 世纪世纪60 60 年代以前，上腔静脉受压综合征年代以前，上腔静脉受压综合征40%40%为为梅毒梅毒性主动脉炎、性主动脉炎、纵隔结核所引起。而现在上腔静脉受压综合征的主要原因是肿瘤，且纵隔结核所引起。而现在上腔静脉受压综合征的主要原因是肿瘤，且常是晚期肿瘤的表现。常是晚期肿瘤的表现。上腔静脉综合征

2、是上腔静脉梗阻性疾病，主要表现为上半身血液回流上腔静脉综合征是上腔静脉梗阻性疾病，主要表现为上半身血液回流受阻，上腔静脉压升高，形成广泛的上腔静脉侧支循环，并产生一系受阻，上腔静脉压升高，形成广泛的上腔静脉侧支循环，并产生一系列临床症状列临床症状2 病理基础上腔静脉位于纵隔右前方上腔静脉位于纵隔右前方, ,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6 cm6 cm8 cm 8 cm 的静的静脉脉, ,其管壁薄其管壁薄, ,内部压力低内部压力低, ,且被多组淋巴结包绕且被多组淋巴结包绕, ,故易受压造成静脉回流受阻故易受压造成静脉回流受阻, ,从而出现一从而出现

3、一系列症状和体征系列症状和体征, ,3 【病理生理病理生理】 上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕，有胸腺、主气管、右支气管、上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕，有胸腺、主气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨胀均可压迫上腔静脉。胀均可压迫上腔静脉。上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主干。当该血管受压可上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主干。当该血管受压可导致这些区域静脉压升高和导致这些区域静脉压升高和淤血淤血，继而发生上肢水肿，胸腔和心包渗，继而发生上肢水肿，胸腔和心包渗出，甚至气管水肿，

4、脑水肿，以及心搏出量减小，伴有意识改变、视出，甚至气管水肿，脑水肿，以及心搏出量减小，伴有意识改变、视力下降、头痛等症状。力下降、头痛等症状。若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以及中枢神经系统损若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以及中枢神经系统损害。在缓慢的受阻过程中，可发生乳房内侧、害。在缓慢的受阻过程中，可发生乳房内侧、脊柱脊柱、奇静脉奇静脉、胸廓胸廓的的侧支循环形成，表现出特征性胸壁浅静脉怒张。侧支循环形成，表现出特征性胸壁浅静脉怒张。 4 诊断诊断 出现典型的体征和症状时，上腔静脉受压综合征是很易诊出现典型的体征和症状时，上腔静脉受压综合征是很易诊断的。断的。 当上腔静

5、脉受压综合征表现不典型时，应借助于血管造影当上腔静脉受压综合征表现不典型时，应借助于血管造影、核素静脉造影确定阻塞部位及病因。、核素静脉造影确定阻塞部位及病因。CT CT 增强扫描是常增强扫描是常选用的方法，选用的方法，MRI MRI 也可选用，可显示肿块、血栓和侧支循也可选用，可显示肿块、血栓和侧支循环。环。X X 线检查最常用，线检查最常用，5 诊断诊断Parish Parish 等报道上腔静脉受压综合征等报道上腔静脉受压综合征80 80 例的胸部例的胸部X X 线表现：上纵隔增线表现：上纵隔增宽占宽占64%64%，胸腔积液胸腔积液占占26%26%，右肺门肿块占，右肺门肿块占12%12%，

6、肺炎性浸润占，肺炎性浸润占7%7%，气，气管旁淋巴结占管旁淋巴结占5%5%，纵隔肿物占，纵隔肿物占3%3%，胸部，胸部X X 线表现正常占线表现正常占16%16%。上腔静脉综合征常常发生在肿瘤进展期过程中，大多数情况下，病因上腔静脉综合征常常发生在肿瘤进展期过程中，大多数情况下，病因诊断比较容易，但少部分病人病因诊断是比较困难的。诊断比较容易，但少部分病人病因诊断是比较困难的。在临床工作中，首先应作出病因学诊断，在病因诊断困难的情况下，在临床工作中，首先应作出病因学诊断，在病因诊断困难的情况下，也应有充分的临床证据，然后再处理，否则，不宜进行抗肿瘤治疗。也应有充分的临床证据，然后再处理，否则，

7、不宜进行抗肿瘤治疗。6 导致上腔静脉综合征的疾病导致上腔静脉综合征的疾病诊断诊断 YahalomYahalomMurryMurry医科院肿瘤医院医科院肿瘤医院肺癌肺癌271271（65%65%）452452（71%71%）393393（78%78%）恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤3434（8%8%）6262（10%10%）5858（12%12%）胸腺瘤胸腺瘤2323（5%5%）其他肿瘤其他肿瘤4040（10%10%）5151（8%8%）2828（6%6%）非肿瘤非肿瘤5050（12%12%）3434（5%5%）不明不明2121（5%5%）3636（6%6%）总计总计415415（100%100%）636

8、636（100%100%）502502（100%100%）7 肺癌引起肺癌引起SVCSSVCS的病理类型的病理类型文献报道，最常引起文献报道，最常引起SVCSSVCS的为胸内肿瘤。从致病形式上看，的为胸内肿瘤。从致病形式上看，68%68%为肿为肿瘤直接侵犯静脉，瘤直接侵犯静脉，32%32%为压迫静脉所致。为压迫静脉所致。诊断诊断 YahalomYahalomMurryMurry医科院肿瘤医院医科院肿瘤医院小细胞癌小细胞癌142（38%）171（38%）120（31%）鳞癌鳞癌97（26%）281（62%）47（12%）腺癌腺癌52（14%）19（5%）大细胞癌大细胞癌43（12%）17（4%）

9、未分型未分型34（9%）190（48%）总计总计370（100%）452（100%）393（100%）8 肺癌的肺癌的SVCSSVCS发生率发生率 ArmstrongArmstrong等统计等统计41004100例肺癌，伴有例肺癌，伴有SVCSSVCS的的9999例（例（2.4%2.4%） SalsaliSalsali分析了分析了49604960例肺癌，有例肺癌，有SVCSSVCS的占的占4.2%4.2%， 80%80%为右肺肿瘤。为右肺肿瘤。 在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起SVCSSVCS约约4.8%4.8%（医（医科院），其次为鳞癌。科院），其次为

10、鳞癌。 9 淋巴瘤的淋巴瘤的SVCSSVCS发生率发生率 ArmstrongArmstrong统计在统计在952952例淋巴瘤中以例淋巴瘤中以SVCSSVCS就诊的占就诊的占1.9%1.9% Perez-SolerPerez-Soler报道的报道的915915例非何杰金淋巴瘤中例非何杰金淋巴瘤中3636例（例（4%4%）并）并有有SVCSSVCS，其中，其中2323例（例（64%64%）为弥漫大细胞型，）为弥漫大细胞型，1212例（例（33%33%）为淋巴母细胞型，只有为淋巴母细胞型，只有1 1例为滤泡性大细胞型。例为滤泡性大细胞型。 何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少有何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少

11、有SVCSSVCS。 10 病因病因 良性病致良性病致SVCSSVCS 上腔静脉综合征来自良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、上腔静脉综合征来自良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。心脏先天管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也可发生可发生SVCS SVCS 11 诊断要点诊断要点【临床表现临床表现】急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如

12、短急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢充血前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢充血肿胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸肿

13、胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4 kPa4 kPa（30mmHg30mmHg）以上。）以上。 12 上腔静脉综合征的症状上腔静脉综合征的症状症状症状YahalomYahalom（370370例）例）MurrayMurray（657657例）例）医科院肿瘤医院医科院肿瘤医院（502例）例）呼吸困难呼吸困难63%57%86%面部肿胀面部肿胀50%66%19%咳嗽咳嗽24%27%93%上肢肿胀上肢肿胀18%27%胸痛胸痛15%9.1%65%吞咽困难吞咽困难9%2.0%5%咯

14、血咯血1.5%53%晕厥晕厥2.1%1.8%【症状症状】13 临床表现临床表现体征体征YahalomYahalom（370370例）例）医科院肿瘤医院（医科院肿瘤医院（502例）例）颈静脉曲张颈静脉曲张66 %80 %胸壁静脉曲张胸壁静脉曲张54 %65 %腹部静脉曲张腹部静脉曲张15 %面部水肿面部水肿46 %81 %发绀发绀20 %5 %面部充血面部充血19 %10 %上肢水肿上肢水肿14 %31 %声带麻痹声带麻痹10%【体征体征】14 临床表现临床表现SVCSSVCS严重程度取决于起病的急缓，梗阻部位，阻塞程度及侧支循环的严重程度取决于起病的急缓，梗阻部位，阻塞程度及侧支循环的形成情况

15、。由于上半身静脉回流受阻，致静脉压升高，出现一系列特形成情况。由于上半身静脉回流受阻，致静脉压升高，出现一系列特殊症状和体征殊症状和体征 1 1）面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿。）面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿。 2 2）颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀。）颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀。 3 3）喉部、气管与支气管水肿引起）喉部、气管与支气管水肿引起咳嗽咳嗽，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平卧或弯腰时上述症状加剧。卧或弯腰时上述症状加剧。 15 4 4）咽部水肿，致发生吞咽困难。）咽部水肿，致发生吞咽困难。 5 5）眶周水肿，结合膜

16、充血，可伴有眼球突出。）眶周水肿，结合膜充血，可伴有眼球突出。 6 6）脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障）脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障 。 7 7）周围静脉压升高，两上肢静脉压高于下肢，肘前静脉压常升至）周围静脉压升高，两上肢静脉压高于下肢，肘前静脉压常升至30-30-50cmH2O-50cmH2O。 上述症状的出现多少与轻重，视上腔静脉阻塞程度、发展速度以及侧上述症状的出现多少与轻重，视上腔静脉阻塞程度、发展速度以及侧支循环情况而定支循环情况而定16 检查检查【CTCT影像影像】17 治疗治疗 【是否必须病理或细胞学诊断？是否必须病理或细胞学诊断？

17、】SVCSSVCS为肿瘤学急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结为肿瘤学急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。果即开始治疗。一方面，主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，一方面，主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。另一方面，部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞，因为过早地应用了另一方面，部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞，因为过早地应用了较为有效的治疗措施，如放疗，延

18、误了诊断。因为放疗后活检的阳较为有效的治疗措施，如放疗，延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。性率很低。18 【先治疗还是先取得病理诊断？先治疗还是先取得病理诊断？】由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前，应尽早做出病因诊断，提高对原发疾病的重视阻塞开始治疗前，应尽早做出病因诊断，提高对原发疾病的重视程度。程度。 治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。个体化处理是解决这一问题个体化处理是解决这一问题 治疗治疗19 对上腔静脉受压综合征可采用对上腔静

19、脉受压综合征可采用 一般处理一般处理 化疗化疗 放疗以及放疗以及 抗凝抗凝 外科治疗，外科治疗，治疗治疗20 治疗治疗【一般处理一般处理】l上腔静脉阻塞一旦出现即可应用，同时抓紧时间做必要的检查，以上腔静脉阻塞一旦出现即可应用，同时抓紧时间做必要的检查，以明确诊断。明确诊断。 l病人应卧床，取头高脚低位及给氧，这样可增加静脉回流血量，减病人应卧床，取头高脚低位及给氧，这样可增加静脉回流血量，减轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解暂时性呼吸困难。暂时性呼吸困难。 l限制钠盐摄入和液体摄入，以减少循环血量，能使水肿减轻

20、。限制钠盐摄入和液体摄入，以减少循环血量，能使水肿减轻。l利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状，如脑水肿利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状，如脑水肿。常用速尿。常用速尿2060mg2060mg，静点入壶；，静点入壶；20%20%甘露醇甘露醇250ml250ml，快速静点，每日，快速静点，每日1 1次或次或3 3次；双氢克尿塞和安体舒通可配合应用。但一般不鼓励采取次；双氢克尿塞和安体舒通可配合应用。但一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成。脱水以避免引起血栓形成。 21 治疗治疗 【一般处理一般处理】镇静剂和止痛剂有助于减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适。镇静剂和止痛

21、剂有助于减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适。 应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫，可控制喉、脑应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫，可控制喉、脑水肿，预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁。地塞米松水肿，预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁。地塞米松520mg520mg，口，口服，每日服，每日3 3次；或次；或5-10mg5-10mg，静点入壶，每日，静点入壶，每日1 1次或每日次或每日2 2次。强的松次。强的松1020mg1020mg，每日，每日3 3次，口服。次，口服。 由于病人常处于高凝状态，必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗，但多由于病人常处于高凝状态，必要时可给一定的

22、抗凝、抗栓治疗，但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液，以避免加重症状及导致数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液，以避免加重症状及导致静脉炎。静脉炎。 22 治疗治疗 【抗凝治疗抗凝治疗】适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗，可以有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效的放疗、化疗，可以有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除使阻塞消除另外，抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动

23、，提高抗癌效果另外，抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动，提高抗癌效果23 治疗治疗 【放射治疗放射治疗】放射治疗有良好的疗效，除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外，对大多数恶放射治疗有良好的疗效，除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外，对大多数恶性病因所致的上腔静脉综合征，放射治疗仍是首选的治疗方法。性病因所致的上腔静脉综合征，放射治疗仍是首选的治疗方法。放射线可以在放射线可以在7272小时内使肿瘤坏死。具体方法是：通常采用高能射线小时内使肿瘤坏死。具体方法是：通常采用高能射线，照射野一般应包括原发灶、纵隔区、肺门和邻近的肺部病变；，照射野一般应包括原发灶、纵隔区、肺门和邻近的肺部病变；开始放射一般用高剂量，

24、开始放射一般用高剂量，300400cGy/300400cGy/天，最好并用激素及天，最好并用激素及/ /或化疗，或化疗，以迅速缓解症状，以迅速缓解症状，2424天后再减至常规量，天后再减至常规量，200cGy/200cGy/天，一周天，一周5 5次。照次。照射总量应视肿瘤的病理类型而定。射总量应视肿瘤的病理类型而定。 24 治疗治疗 【放射治疗放射治疗】小细胞肺癌和恶性淋巴瘤以小细胞肺癌和恶性淋巴瘤以30003500cGy/3430003500cGy/34周为宜，肺鳞癌往往周为宜，肺鳞癌往往需给需给50006000cGy/5650006000cGy/56周方可达到较好的局部控制。同时适当用脱周方可达到较好的局部控制。同时适当用脱水剂。水剂。几乎几乎90%90%的病人放疗的病人放疗3 3周内自觉症状可缓解。缺点在于放射治疗的瘤周内自觉症状可缓解。缺点在于放射治疗的瘤灶不是体内唯一的瘤灶，或者照射不彻底，所以容易复发。灶不是体内唯一的瘤灶，或者照射不彻底，所以容易复发。应该注意，放疗后可引起上腔静脉水肿，可并发上腔静脉穿孔和后应该注意，放疗后可引起上腔静脉水肿，可并发上腔静脉穿孔和后纵隔纤维化，但这在临床中较少见。纵隔纤维化，但这在临床中较少见。 25 治疗治疗 【化疗化疗】 上腔静脉综合征继发于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及生殖细上腔静脉综合征继