特发性血小板减少性紫癜ppt课件

1、 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP 是一种很常见的出血性疾病，是血小是一种很常见的出血性疾病，是血小 板减少性紫癜中的常见类型，多见于板减少性紫癜中的常见类型，多见于儿童和青年，女性发病率较高。儿童和青年，女性发病率较高。 病因和发病机制 病因至今未明。 发病机制与免疫异常有关。 病因和发病机制(一) 一 自 身 免 疫 异 常1、体液免疫 : ITP患者的血小板本身抗体即血小板相关免疫球蛋白GPAIgG增高，PAIgG与血小板外表抗原结合，然后其Fc段与脾脏

2、巨噬细胞的Fc受体结合导致血小板被吞噬破坏，引起血小板减少。近年来发现PAIgA、PAIgM和PAC3在一些患者中亦见增高。另外由于巨核细胞有与血小板一样的抗原性，因此PAIgG也可结合到巨核细胞上，抑制其成熟，使血小板生成减少。 病因和发病机制(二) 一 自 身 免 疫 异 常2.细胞免疫: 近年来以为ITP患者PAIgG的增高与细胞免疫异常相关，抑制性T细胞的数量和功能均减低，而CD4+CD3+的双标志T细胞增多。 病因和发病机制(二) (二) 脾 脏 因 素 脾脏是产生血小板抗体的主要场所，也是破坏血小板的主要场所，因此对病人血小板减少起重要作用。此外，肝脏也是破坏血小板的场所之一，尤其

3、是结合抗体多的血小板可在肝脏破坏。 病因和发病机制(三)三血小板功能和毛细血管要素 由于血小板抗体作用于血小板外表的糖蛋白和血管内皮细胞，结果可使血小板功能异常，毛细血管通透性添加，使出血病症加重。 临临 床床 表表 现现(一一)一急性型一急性型 儿儿童多见童多见临床常有以下特点：临床常有以下特点：1、发病最常见于、发病最常见于冬 春 季 ， 发 病 前冬 春 季 ， 发 病 前13周常有感染史，周常有感染史，以上呼吸道感染为以上呼吸道感染为多见。多见。 临临 床床 表表 现现(二二) 一急性型一急性型:临床临床常有以下特点常有以下特点2、起病急，常伴发、起病急，常伴发热，皮肤粘膜出血较热，皮

4、肤粘膜出血较严重，皮肤出血常见严重，皮肤出血常见于四肢，以下肢为主，于四肢，以下肢为主，呈出血点、紫癜或瘀呈出血点、紫癜或瘀斑，粘膜出血多见于斑，粘膜出血多见于鼻腔、齿龈和口腔，鼻腔、齿龈和口腔，严重者还可有内脏粘严重者还可有内脏粘膜出血，如消化道、膜出血，如消化道、泌尿道、阴道出血，泌尿道、阴道出血，甚至发生致命性的颅甚至发生致命性的颅内出血，少数尚有结内出血，少数尚有结膜下及视网膜出血。膜下及视网膜出血。普通以为口腔颊粘膜普通以为口腔颊粘膜血疱和视网膜出血常血疱和视网膜出血常为颅内出血的先兆。为颅内出血的先兆。 临临 床床 表表 现现(二二) 一急性型一急性型:临床临床常有以下特点常有以下

5、特点3、肝脾及浅表淋、肝脾及浅表淋巴结不大。巴结不大。4、该病常有自发、该病常有自发缓解趋势，病程普缓解趋势，病程普通不超越半年，仅通不超越半年，仅10%20%病例病病例病情迁延不愈，最后情迁延不愈，最后变成慢性型。变成慢性型。 临临 床床 表表 现现(三三) 二慢性型二慢性型 多见多见于于2040岁的成年人，岁的成年人，男女发病率之比为男女发病率之比为1：3，临床特点如下：，临床特点如下：1、起病缓慢，有长、起病缓慢，有长期皮肤粘膜反复出血期皮肤粘膜反复出血史及妇女月经过多，史及妇女月经过多，病程均达半年以上。病程均达半年以上。 临临 床床 表表 现现(四四) 二慢性型二慢性型: 临临床特点

6、如下床特点如下2、出血病症相对、出血病症相对较轻，呈继续性或较轻，呈继续性或反复发作性，以皮反复发作性，以皮肤出血多见，脏器肤出血多见，脏器严重出血少见。严重出血少见。3、普通脾脏不大，、普通脾脏不大，约约10%病例可肋下病例可肋下刚刚触及。刚刚触及。4、少数病人可有、少数病人可有贫血病症，贫血的贫血病症，贫血的轻重应与出血量平轻重应与出血量平行，无出血者那么行，无出血者那么无贫血。无贫血。 实 验 室 检 查(一)一血象 血小板计数减少，急性型常低于20109/L，甚至仅23109/L，慢性型多在3040109/L，并可有形状异常，如体积增大、颗粒减少或染色过深等，除少数病人因明显出血而引起

7、贫血外，血红蛋白和白细胞普通没有变化。 实 验 室 检 查(二) 二毛细血管脆性实验 常为阳性。三出血时间延伸，血块 收缩不佳，凝血酶原 耗费时间缩短，但凝 血时间正常。 实 验 室 检 查 (三) 四骨髓检查 巨核细胞数正常或增多，急性型者幼稚型巨核细胞比例增多，慢性型者颗粒型巨核细胞比例增多。但两型中产板型巨核细胞数均减少。骨髓中血小板少见。 实 验 室 检 查 (四) 五血小板抗体测定 常用放免法或酶联法测定血小板外表的PAIgG的量，正常人1106个血小板外表有PAIgG111ng，而ITP病人血小板PAIgG为正常的413倍不等，但实验用血小板数量多，如今可用流式细胞仪的方法，用血小

8、板数量不多，是用抗人IgG抗体测定结合有IgG的血小板数，超越10%那么为异常。 实 验 室 检 查 (五) 六血小板寿命测定 用51铬或111铟标志血小板可测定其寿命，结果明显缩短。七血小板功能测定 血小板第3因子活动度减低，血小板粘附和聚集功能亦减低。 诊 断一诊 断 标 准1、多次化验血小板100109/L。2、脾脏不大或仅轻度肿大。3、骨髓检查巨核细胞数正常或增多，至少不减少，而成熟产板型巨核细胞数减少 4、以下各条中应具备1条：强的松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增高；PAC3增高；血小板寿命测定缩短。5、除外继发性血小板减少症。 诊诊 断断急急 性性 型型 病程病程6 6个月以

9、个月以内，起病急，内，起病急，血 小 板 减 少血 小 板 减 少严 重 ， 骨 髓严 重 ， 骨 髓中 幼 稚 型 巨中 幼 稚 型 巨核 细 胞 比 例核 细 胞 比 例增多。增多。慢慢 性性 型型 病程病程6 6个月以个月以上，起病缓慢，上，起病缓慢，病情迁延不愈，病情迁延不愈，骨髓中颗粒型骨髓中颗粒型巨核细胞比例巨核细胞比例增多。增多。 鉴 别 诊 断(一)急性型ITP应与以下疾病鉴别：1、感染并弥漫性血管内凝血DIC 所致的血小板减少 有明显感染体 征，血象发现中性粒细胞增高及核 左移，胞浆内可见中毒颗粒，尚有 凝血酶原时间延伸、纤维蛋白原减 少，FDP增高和3P实验阳性等。 鉴鉴

10、别别 诊诊 断二断二 急性型急性型ITP应与以下疾应与以下疾病鉴别：病鉴别： 2、急性白血病、急性白血病 有白细有白细胞的异常和与出血量不平胞的异常和与出血量不平行的贫血，常可有白血病行的贫血，常可有白血病细胞浸润引起的胸骨压痛细胞浸润引起的胸骨压痛和不同程度的肝脾肿大及和不同程度的肝脾肿大及淋巴结肿大，骨髓中白血淋巴结肿大，骨髓中白血病细胞在病细胞在30%以上。以上。3、药物免疫性血小板减、药物免疫性血小板减少性紫癜少性紫癜 可查到引起血可查到引起血小板减少的可疑药物，而小板减少的可疑药物，而且停该药后数日内血小板且停该药后数日内血小板迅速恢复正常。迅速恢复正常。 鉴鉴 别别 诊诊 断三断三

11、 急性型急性型ITP应与以下应与以下疾病鉴别：疾病鉴别： 4、血栓性、血栓性血 小 板 减 少 性 紫 癜血 小 板 减 少 性 紫 癜TTP ITP有微血有微血管病性溶血性贫血，管病性溶血性贫血，具有血管内溶血的特具有血管内溶血的特征，还有神经精神异征，还有神经精神异常，有的病人同时伴常，有的病人同时伴肾脏损害和发热加上肾脏损害和发热加上血小板减少称为五联血小板减少称为五联症。症。 鉴鉴 别别 诊诊 断四断四慢性型慢性型ITP需与以下需与以下疾病鉴别疾病鉴别1、Evans综合征综合征 是是ITP伴本身免疫性溶血伴本身免疫性溶血性贫血，病人除具有性贫血，病人除具有符合符合ITP的全部诊断规的全

12、部诊断规范外，还有本身免疫范外，还有本身免疫性溶血性贫血的诊断性溶血性贫血的诊断条件，包括溶血的表条件，包括溶血的表现和化验及现和化验及Coombs实实验阳性。验阳性。 鉴鉴 别别 诊诊 断四断四 慢性型慢性型ITP需与以下需与以下疾病鉴别疾病鉴别2、继发于本身免疫性、继发于本身免疫性疾病的免疫性血小板减疾病的免疫性血小板减少症少症 由免疫机制引起由免疫机制引起血小板减少和出血倾向血小板减少和出血倾向均像均像ITP，只是，只是ITP缘缘由未明，而该病是由本由未明，而该病是由本身免疫病如系统性红斑身免疫病如系统性红斑狼疮狼疮SLE等引起的，等引起的，因此应有原发病的表现因此应有原发病的表现和化验

13、特征，如和化验特征，如SLE可可有光过敏、脱发、口腔有光过敏、脱发、口腔溃疡、面部蝶状红斑、溃疡、面部蝶状红斑、关节痛及化验有蛋白尿关节痛及化验有蛋白尿和抗核抗体阳性等。和抗核抗体阳性等。 治治 疗一疗一 一 血 小 板 一 血 小 板20109/L及出血病症及出血病症明显或急性明显或急性ITP，可选，可选有条件的医院最好用血有条件的医院最好用血液成分分别机单采出一液成分分别机单采出一个供者个供者3000ml血的血小血的血小板，一次输注，虽然输板，一次输注，虽然输入病人体内后血小板的入病人体内后血小板的寿命亦会缩短，但仍可寿命亦会缩短，但仍可起到暂时的止血效果。起到暂时的止血效果。 治治 疗二

14、疗二2、静脉给肾上腺皮、静脉给肾上腺皮质激素质激素 每日可给地每日可给地塞米松塞米松1020mg或氢或氢化考的松化考的松300400mg，数日出血减轻后改为数日出血减轻后改为口服强的松口服强的松 治治 疗三疗三3、静脉输注、静脉输注IgG 每日每日50400mg/kg，连用，连用5d为一疗程，可减轻血小为一疗程，可减轻血小板的破坏，普通于用药板的破坏，普通于用药第第2天就会使血小板开天就会使血小板开场上升。也常用于病人场上升。也常用于病人需求手术或分娩者，以需求手术或分娩者，以尽快升高血小板。尽快升高血小板。 治治 疗四疗四 4、血浆置换、血浆置换 适用于适用于上述疗法无效者，宜上述疗法无效者

15、，宜一次置换出病人血浆一次置换出病人血浆20003000ml，以将，以将血小板抗体移出，再血小板抗体移出，再补充相应数量的正常补充相应数量的正常新颖血浆。新颖血浆。 慢 性 ITP 的 治 疗一1、肾上腺皮质激素 此为首选治疗，假设无运用肾上腺皮质激素的忌讳证，每日可口服强的松12mg/kg，待血小板计数正常后逐渐减量，开场可稍快，减至每日20mg时，每12周最多减5mg，直至用最小剂量使血小板的计数到达平安程度，再维持36个月或更久。假设开场治疗一个月血小板仍不上升，那么视为无效。 慢 性 ITP 的 治 疗二2、脾切除 脾切除的顺应证是：用肾上腺皮质激素等内科方法积极治疗6个月以上无效者；临床出血病症严重，经各种治疗仍无法控制者；肾上腺皮质激素治疗虽然有效，但维持量大于每日15mg者。普通45岁以内者效果较好，70%90%切脾后可获明显疗效。 慢 性 ITP 的 治 疗三3、免疫抑制剂 可选用以下一种药物，但常首选长春新碱，可与肾上腺皮质激素合用。1长春新碱12