13周内科再障ok

1、重庆医科大学附属第一医院血液科陈建斌一、概一、概述述（一）再生障碍性贫血（简称再障，（一）再生障碍性贫血（简称再障，aa）:通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。特征：不明。特征：1.骨髓造血功能衰竭骨髓造血功能衰竭2.2.外周血全血细胞减少外周血全血细胞减少3.3.临床表现临床表现: :贫血、出血和感染贫血、出血和感染（二）流行病学（二）流行病学发病率发病率国内：年发病率国内：年发病率0.74/10万人口万人口重性再障重性再障0.14/10万人口万人口慢性再障慢性再障0.6/10万人口万人口性别性别男性略多于女性，男性略多于女性，无明显差别无明

2、显差别年龄年龄各年龄段均可发病，以青壮年居多各年龄段均可发病，以青壮年居多（三）再障分型（三）再障分型重型重型(saai、ii)非重型非重型(nsaa,慢性慢性)先天性先天性后天性后天性（原发性、继发性）（原发性、继发性）（一）化学因素：（一）化学因素：药药物：抗癌药、氯物：抗癌药、氯(合合)霉素、磺胺类、解热镇痛药等霉素、磺胺类、解热镇痛药等化学化学物质物质：苯、杀虫剂。：苯、杀虫剂。（二）物理因素：（二）物理因素：x线、镭、放射性核素。线、镭、放射性核素。（三）生物因素：（三）生物因素：肝炎病毒、肝炎病毒、eb病毒、微小病毒病毒、微小病毒b19等等严重细菌性及其它病原体感染。严重细菌性及其

3、它病原体感染。（四）其他因素：（四）其他因素：恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、pnh及妊娠。及妊娠。（五）原因不明（五）原因不明二、病二、病因因(一)造血干造血干(祖祖)细胞内在缺陷（细胞内在缺陷（“种子种子”学说学说）(二)造血微环境缺陷（造血微环境缺陷（“土壤土壤”学说）学说） ( (三三) )异常免疫反应，损伤造血干异常免疫反应，损伤造血干( (祖祖) )细胞细胞 （“虫子虫子”学说）学说）三、发病机制三、发病机制重型再障重型再障慢性再障慢性再障起病起病急、进展迅速急、进展迅速缓慢、进展较慢缓慢、进展较慢贫血贫血重、进行性加重重、进行性加重较轻，稳

4、定较轻，稳定症状明显症状明显症状较轻症状较轻出血出血较重、部位广泛较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主较轻，以皮肤，粘膜为主有内脏出血有内脏出血感染感染严重，常发生内脏严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症感染、败血症四、临床表现四、临床表现再障的临床表现再障的临床表现bonemarrowaspirationnormalbmbiopsythis marrow is taken from a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the mar

5、row elements.aplsticanemiabiopsyhematopoietic elements in this bone marrow biopsy are markedly reduced. of course, rbcs the platelets and granulocytes will often be diminished. when no known cause can be found, it is termed idiopathic aplastic anemia.脂肪滴脂肪滴normal bm high. note the presence of megaka

6、ryocytes, erythroid islands, and granulocytic precursors. this marrow is taken from the posterior iliac crest in a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements.脂肪滴增多脂肪滴增多脂肪滴脂肪滴 aplasticanemiabiopsy1.全血细胞减少，网织红细胞百分数全血细胞减少，网织红细胞百分数0.012.一般无肝脾肿大一般无肝

7、脾肿大3.骨髓多部位增生减低或重度减低，骨髓多部位增生减低或重度减低，(如有增生活跃，有巨如有增生活跃，有巨核细胞明显减少核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，骨髓小粒非造血细胞增多，(有条件者应有条件者应作骨髓活检等检查作骨髓活检等检查)4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发生睡眠性能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发生睡眠性血红蛋白尿血红蛋白尿(pnh)，骨髓增生异常综合征，骨髓增生异常综合征(mds)，低增生性低增生性急性白血病，恶性组织细胞病急性白血病，恶性组织细胞病5.一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效五、诊五、诊断断重型再障重型再障慢性再障慢性再障起病起病急

8、、进展迅速急、进展迅速缓慢、进展较慢缓慢、进展较慢贫血贫血重、进行性加重重、进行性加重较轻，稳定较轻，稳定症状明显症状明显症状较轻症状较轻出血出血较重、部位广泛较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主较轻，以皮肤，粘膜为主有内脏出血有内脏出血感染感染严重，常发生内脏严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症感染、败血症重型再障与慢性再障的鉴别（一）重型再障与慢性再障的鉴别（一）重型再障重型再障慢性再障慢性再障血象（血象（x109/l）中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.5血小板计数血小板计数20网织红细胞绝对值网织红细胞绝对值15骨髓象骨髓象多部位多部位增生极度减低增生极

9、度减低与重型相似与重型相似脂肪滴增多脂肪滴增多但增生减低程度但增生减低程度粒系红系细胞明显减少粒系红系细胞明显减少较轻，较轻，可有增生灶可有增生灶骨髓涂片及颗粒中非造骨髓涂片及颗粒中非造血细胞增多血细胞增多巨核细胞缺乏巨核细胞缺乏重型再障与慢性再障的鉴别（二）重型再障与慢性再障的鉴别（二）续前续前(一一)阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（pnh）1.有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸、脾大有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸、脾大；2.出血较轻；出血较轻；3.网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞；网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞；

10、4.骨髓红系增生；骨髓红系增生；5.溶血检查：酸溶血试验溶血检查：酸溶血试验(ham试验试验)、糖水试验、及尿含铁血黄素、糖水试验、及尿含铁血黄素试验试验(rous试验试验)均为阳性。均为阳性。6.外周血细胞抗原：外周血细胞抗原：cd55、cd59表达明显较少表达明显较少六、鉴别诊断六、鉴别诊断(二二)骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（mds）1.血象：外周血一系或多系减少（血象：外周血一系或多系减少（3个月个月）2.骨髓骨髓:（1）绝大多数（绝大多数（90%）增生明显活）增生明显活跃，三系跃，三系细胞有病态造血（细胞有病态造血（10%有核有核细胞）；细胞）；（2）原始细胞增多）原始细胞

11、增多（5%）；）；（3）细胞遗传学异常；）细胞遗传学异常；(三三)低增生性白血病低增生性白血病1.骨髓增生减低骨髓增生减低2.原始细胞增多（原始细胞增多（20%）(四四)恶性组织细胞病恶性组织细胞病1.多有高热、全身状况进行性下降多有高热、全身状况进行性下降2.骨髓中有异常的恶性组织细胞（多数为间变骨髓中有异常的恶性组织细胞（多数为间变性大细胞淋巴瘤）性大细胞淋巴瘤）(五五)免疫相关性全血细胞减少免疫相关性全血细胞减少(六六)急性造血功能停滞急性造血功能停滞常在溶血性贫血和严重感染时发生。全血细胞常在溶血性贫血和严重感染时发生。全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可以为零。病尤其是红细胞骤

12、然下降，网织红细胞可以为零。病程自限性，约程自限性，约1月恢复。月恢复。(七七)遗传性再障遗传性再障(八八)继发性再障继发性再障(一一)去除病因：去除病因：继发性再障、应祛除病因继发性再障、应祛除病因(二二)支持及对症治疗支持及对症治疗1.保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会2.忌服影响造血及血小板功能药物忌服影响造血及血小板功能药物3.对症治疗对症治疗严重贫血：输红细胞悬液严重贫血：输红细胞悬液严重血小板减少、出血：输血小板悬液严重血小板减少、出血：输血小板悬液严重感染：广谱抗菌素严重感染：广谱抗菌素七、治七、治疗疗(三三)、慢性再障的治疗、慢性再障的治疗促进造血：促进造血：1.雄激素雄激素2.造血生长因子造血生长因子3.中医中药中医中药4.环孢素环孢素a(csa)（四）重型再障的治疗（四）重型再障的治疗1.免疫抑制剂：免疫抑制剂：环孢素环孢素a(csa)：调节：调节t细胞亚群比例细胞亚群比例抗胸腺细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白(atg)或抗淋巴细胞球蛋或抗淋巴细